1/312. Nasal et nasal-type tueur normal/lymphome à cellule T. Nasal et nasal-type lymphomes normaux du tueur (NK) /T-cell suivez un cours agressif et ayez un pronostic pauvre. Les études pathologiques récentes suggèrent que la maladie soit une prolifération maligne des cellules de NK, qui expriment souvent CD56. Une association avec le virus d'Epstein-Barr a été également rapportée. La participation de peau s'est produite dans chacun des 3 patients étudiés. La thérapie radiologique a fourni une certaine indemnité aux patients aux parties. Les chimiothérapies conventionnelles n'étaient pas efficaces. Pour surmonter cette résistance de multiple-drogue des cellules de tumeur, le cyclosporine et la chimiothérapie de haut-dose ont été combinés avec la transplantation de tige-cellule de périphérique-sang. La durée moyenne du début de la maladie pour nos patients était de 9.6 mois. Davantage d'amélioration de la gestion de nasal et du nasal-type lymphomes de NK/T-cell est nécessaire. ( info) |
2/312. Sclérose systémique indiquant le lymphome à cellule T. Nous décrivons un cas de la sclérose systémique (SSc) se produisant ainsi que le lymphome malin. Un homme de 43 ans, qui avait noté sclerodactyly 1 mois avant consultation, a été admis pour la sclérose progressive de peau sur ses avant-bras et coffre. SSc a été diagnostiqué. Juste après l'admission, la sclérose de peau s'est rapidement prolongée au cou et au tronc, et les tumeurs sous-cutanées se sont développées sur le cou, le coffre et le dos. La sclérose de peau était en avant aux emplacements où les tumeurs sous-cutanées étaient présentes. Les tumeurs ont été diagnostiquées comme non-Hodgkin' ; le lymphome de s du phénotype à cellule T a dérivé du tissu mou. Après 4 cycles de chimiothérapie, il a eu la remise complète et la sclérose de peau s'est remarquablement améliorée. Il est possible que les cytokines produits par des cellules de lymphome de T-cell aient été responsables du développement de la sclérose de peau dans ce cas-ci. ( info) |
3/312. Lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané se développant dans un enfant avec le myelofibrosis idiopathique. BUT : Le lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané est rapporté dans un enfant avec le myelofibrosis idiopathique. Les deux entités de la maladie sont rarement vues chez les enfants. PATIENT ET MÉTHODES : Une fille a vieilli 5 ans et 9 mois ont eu le pancytopenia et les symptômes constitutionnels graves. Le myelofibrosis idiopathique a été plus tard diagnostiqué. RÉSULTATS : Une réponse passagère a été réalisée après traitement avec un cours de thérapie de methylprednisolone de haut-dose. Cependant, le proptosis et les nodules de peau se sont développés pendant effiler de la thérapie stéroïde. Un balayage de tomographie calculée de l'orbite a également indiqué une lésion de masse dans la bonne région de glande lacrymale. Un spécimen de biopsie de peau a montré un lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané. Le cours clinique a été marqué par fièvre élevée, pancytopenia profond, saignement gastro-intestinal massif, et infections graves et récurrentes. Son état a rapidement détérioré, et elle est morte du sepsis polymicrobien 4 mois après son examen initial. CONCLUSIONS : Le lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané est une entité clinicopathologic distinctive qui est rarement vue chez les enfants. L'association du myelofibrosis et du lymphome à cellule T périphérique comme vue en cela a été rarement rapportée. ( info) |
4/312. Principalement V unmutated (H) les gènes ont réarrangé en cellules de B formant les centres germinaux dans un lymphome à cellule T pléomorphe cutané. Des cellules de B dans des lésions de peau d'un lymphome à cellule T cutané pléomorphe avec le hyperplasia central germinal réactif ont été analysées leur immunoglobuline V (H) DJ (H) réarrangements génétiques par micromanipulation et analyse unicellulaire d'amplification en chaîne par réaction (ACP). Dans des lymphocytes de B situés dans germinal centre-comme des structures, nous avons trouvé dans 11/16 V différent (H) DJ (H) les remises en ordre unmutated complètement des gènes de VH, suggérant que ces cellules n'aient pas subi le choix antigène-conduit. Deux V (H) les gènes ont montré la germe-ligne identité plus de de 98%. En seulement trois cellules V (H) des segments ont été somatiquement subis une mutation jusqu'à un degré plus élevé, mais deux de ces remises en ordre étaient non productifs. Ces résultats diffèrent nettement de ce que nous avons précédemment détecté en cellules de B actuelles dans des fungoides de mycose, une autre entité des lymphomes à cellule T cutanés où le répertoire de gène d'Ig ressemble à la situation dans le sang périphérique avec une proportion sensiblement plus élevée de V muté (H) des gènes. En étudiant les grandes cellules de B atypiques exprimant fortement CD30 qui ont été détectés dans la zone à cellule T en dehors des centres germinaux, nous avons trouvé encore, dans la plupart des cas, que les gènes réarrangés de VH unmutated complètement. Les cellules de B étaient d'origine polyclonale. En raison de ces répertoire comparable de gène d'Ig et modèle mutational, nous proposons que ces cellules descendent des centroblasts centraux germinaux qui ont émigré dans la zone à cellule T et sont évidemment devenus stimulés pour exprimer le marqueur CD30. La technique de micromanipulation et l'analyse moléculaire au niveau unicellulaire peuvent fournir des données importantes dans notre arrangement des mécanismes du règlement immunisé dans des lymphomes cutanés. ( info) |
5/312. Fungoides granulomateux de mycose : rapport d'un cas avec quelques configurations histopathologiques de peau lâche granulomateuse. Nous décrivons une caisse de fungoides granulomateux de mycose, étape de tumeur, imitant la sarcoïdose dans un homme de 82 ans avec une histoire de deux ans de la maladie de peau. Le diagnostic final a été établi après qu'un de sept spécimens de biopsie ait montré une image histologique nongranulomatous des fungoides de mycose de correction-étape. Monoclonality a été prouvé à la population lymphocytique par des études de remise en ordre de T-cellule-récepteur. L'inflammation granulomateuse exceptionnellement étendue avec les cellules géantes énormes entourées par des cellules de CD1a-positive dans les autres spécimens de six biopsies était suggestive de l'histopathologie de la peau lâche granulomateuse, un autre lymphome à cellule T cutané granulomateux rare. Puisqu'un chevauchement clinique et histologique entre les fungoides granulomateux de mycose et la peau lâche granulomateuse ont été rapportés dans la littérature, nous concluons qu'ils peuvent appartenir au spectre d'une maladie simple. ( info) |
6/312. dysarthrie aiguë induite par basse thérapie de methotrexate de dose dans un patient présentant le lymphome à cellule T cutané erythrodermic : une manifestation peu commune de neurotoxicity. Le Neurotoxicity a été associé aux occasions rares à la thérapie de methotrexate. Nous rapportons maintenant le cas d'un homme de 71 ans avec le lymphome à cellule T cutané erythrodermic qui a développé des symptômes de la dysarthrie et de l'inco-ordination dans un délai de 1 mois du déclenchement du methotrexate oral ; la discontinuation de la thérapie a alors eu comme conséquence une résolution progressive des problèmes. ( info) |
7/312. Un cas de tueur normal/de lymphome à cellule T de la ressemblance de subcutis sous-cutanée panniculitis-comme le lymphome à cellule T. Un cas de type nasal le tueur normal (NK)/lymphome à cellule T des subcutis montrant les dispositifs cliniques et morphologiques qui ressemblent à sous-cutané panniculitis-comme le lymphome à cellule T (SPTCL) est présenté. Un homme de 73 ans présenté avec le gonflement du bras gauche et a été diagnostiqué avec le panniculitis par un dermatologue. On l'a conclu d'un spécimen de biopsie de peau que le patient a eu non-Hodgkin' ; lymphome de s de la grande cellule, type à cellule T de NK/parce que les cellules néo-plastiques ont montré l'immunoreactivity CD3 polyclonal. Le traitement avec l'interféron-gamma a été lancé, mais le patient est mort de la coagulation intravasculaire disséminée et de l'échec multiple d'organe pendant 2 mois après que les symptômes initiaux sont apparus. Cependant, la participation des organes additionnels par le lymphome n'était pas évidente médicalement. Une autopsie n'a pas été effectuée. Une section par habitude souillée du spécimen de peau de biopsie a indiqué la nécrose massive de la graisse sous-cutanée, des karyorrhexis mélangés avec les histiocytes réactifs, et de grandes cellules lymphoïdes atypiques. Immunoreactivity pour CD3 polyclonal était présent dans la région périnucléaire, mais absent dans les membranes de cellules néo-plastiques. CD56, CD45RO (UCHL-1), CD43 (MT1), CD45 (antigène commun de leucocyte), et le perforin de molécules, le granzyme B et les TIA-1 cytotoxiques étaient positifs, mais CD20 (L26), CD4, CD8, et betaF1 étaient négatifs. Le virus d'Epstein-Barr (EBV) adn messagère a été détecté aux noyaux des cellules néo-plastiques par l'hybridation in situ. Sous-cutané panniculitis-comme le lymphome à cellule T est rapporté pour être un néoplasme à cellule T EBV-négatif et clonal. Bien que ce cas ait montré les dispositifs cliniques et morphologiques que SPTCL ressemblé, CD3 polyclonal périnucléaire souillant et la réactivité CD56 membranée vue en cellules néo-plastiques étaient suggestive des cellules de NK. En outre, les cellules néo-plastiques étaient positives pour EBV. Ce cas est considéré un lymphome à cellule T de NK/des subcutis ressemblant à SPTCL. On le croit qu'il est important d'identifier une telle tumeur parce que les patients peuvent suivre un cours clinique fulminant, en dépit de la tumeur étant localisée dans le tissu adipeux sous-cutané. ( info) |
8/312. L-asparaginase a induit la remise complète dans le positif de virus d'Epstein-Barr, multidrug résistant, lymphome à cellule T cutané. Un homme de 30 ans a été admis à notre hôpital avec des tumeurs sous-cutanées et une fièvre élevée. Basé sur des résultats biomicroscopic de la tumeur, le patient a été diagnostiqué en tant qu'ayant le lymphome malin diffus, moyen, bien-différencié. L'analyse immunochimique a prouvé que CD3, CD4, CD25, et TCR bêtas étaient positifs, et l'hybridation in situ a indiqué petit RNAs virus-codé par Epstein-Barr aux noyaux des cellules de lymphome. En dépit du patient' ; la résistance de s à la thérapie de multidrug, remise complète a été réalisée utilisant L-asparaginase. Ce cas est unique en raison de son cours clinique particulier et d'une association possible avec le virus d'Epstein-Barr. L-asparaginase peut être un traitement important dans d'autres patients qui exhibent certaines de ces caractéristiques. ( info) |
9/312. Fungoides folliculaires de mycose. Nous décrivons un patient présentant les fungoides folliculaires de mycose (MF), une variante folliculotropic rare du lymphome à cellule T cutané (CTCL). La participation folliculaire dans CTCL présente habituellement médicalement comme mucinosa d'alopécie associé histologiquement au mucinosis folliculaire. Le MF folliculaire diffère du mucinosa d'alopécie/du mucinosis folliculaire liés au MF en ce qui concerne sa présentation, histologie et, vraisemblablement, pronostic cliniques. Notre patient présent avec les résultats caractéristiques du MF folliculaire, c.-à-d. plaques infiltrées montrant nombreux agrandi, comedo-comme des infundibula folliculaires ; l'histologie a été dominée par le folliculotropism exclusif des lymphocytes atypiques formant parfois Pautrier' folliculaire ; microabscesses de s, et par manque d'epidermotropism et de mucinosis folliculaire. En dépit de photochemotherapy et du traitement avec les retinoids et l'alpha oraux d'interféron, le patient' ; s MF folliculaire rapidement développé en CTCL progressif avec de grandes lésions tumorales, mais répondu à la thérapie de faisceau d'électrons. Le cours de notre patient' ; la maladie de s confirme la notion que le MF folliculaire peut être associé à un plus mauvais pronostic que le MF classique. Cependant, remise induite par irradiation de faisceau d'électrons du MF folliculaire qui a été maintenu par un alpha extracorporeal se composant de photopheresis et d'interféron de thérapie de combinaison. ( info) |
10/312. Hyperplasia de Syringolymphoid et mucinosis folliculaire dans un patient présentant le lymphome à cellule T cutané. Le hyperplasia de Syringolymphoid avec l'alopécie est une dermatose chronique rare dont 9 cas ont été rapportés, avec ou sans le mucinosis folliculaire ou le lymphome à cellule T cutané. Nous rapportons un patient avec le hyperplasia à cellule T cutané de lymphome et de syringolymphoid et le mucinosis folliculaire et passons en revue les cas précédemment rapportés. Tous les cas rapportés avec le hyperplasia de syringolymphoid étaient les hommes (10 de 10), avec les résultats cliniques d'alopécie (9 de 10) et anhidrosis (3 de 10). Seulement 3 de 10 cas avaient associé le mucinosis folliculaire. Des 7 cas étudiés, 6 ont été trouvés au lymphome à cellule T cutané de hve. Trois patients n'ont pas été étudiés pour le lymphome à cellule T cutané. Bien que le hyperplasia de syringolymphoid puisse être idiopathique, il peut également refléter un lymphome à cellule T cutané syringotropic. Le suivi soigneux avec une biopsie des lésions persistantes est recommandé pour évaluer pour la présence du lymphome. ( info) |