Cas Rapportés "Lymphocytopénie Idiopathique T Cd4-Positif"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/60. Le lymphocytopenia idiopathique de CD4 T a révélé par le début des thoracis d'empème.

    Un homme de 56 ans a été admis à notre hôpital en décembre 1996 dû aux thoracis d'empème. Un examen de laboratoire a indiqué le lymphocytopenia et le lymphocytopenia de CD4 T ( ( info)

2/60. Infections cutanées par papillomavirus, zoster d'herpès et albicans de candida comme seule manifestation de lymphocytopenia idiopathique de CD4 T.

    FOND : L'épuisement sélectif des lymphocytes de CD4 T est commun dans des immunodéficits primaires et secondaires. Des cas idiopathiques du lymphocytopenia de CD4 T (ICL) sont définis comme compte persistant de lymphocyte de CD4 T de moins que 300x10 (6) cells/L et/ou moins de 20% de tout le compte à cellule T. MÉTHODE : Un femme de 40 ans, avec une histoire d'allergie de psoriasis et de paracétamol, s'est présenté avec les verrues persistantes des mains et des condylomas des ano-organes génitaux. L'analyse histologique et virologique a été effectuée sur les lésions génitales et cutanées et le sang périphérique. RÉSULTATS : La sérologie pour HIV-1, les HIV-2, le virus d'Epstein-Barr et le parvovirus B19 étaient négatifs. Il y avait de lymphopénie des cellules de 10% CD4 , avec des nombres normaux des leucocytes totaux ; il n'y avait aucun résultat immunologique autre-anormal. L'analyse d'adn des lésions cutanées a indiqué HPV-49 et HPV-3 dans les mains et HPV-6 dans la région génitale. CONCLUSIONS : La cause d'ICL dans ce patient est inconnue. HPV n'est pas connu pour être un agent immunosuppressif ; il reste à déterminer si les lésions HPV-associées sont la cause ou le résultat de l'immunosuppression. ( info)

3/60. tuberculose intestinale active avec la candidiase oesophagienne due à CD4 idiopathique ( ) T-lymphocytopenia dans une femme âgée.

    Nous décrivons un cas de la tuberculose intestinale et de la candidiase oesophagienne dans une femme japonaise de 85 ans avec CD4 idiopathique T-lymphocytopenia (ICL). Le patient a exhibé des symptômes cliniques d'odynophagia, de diarrhée sanglante, et de fièvre élevée. L'examen physique sur l'admission a montré un statut alimentaire pauvre. L'examen endoscopique de la région digestive supérieure a indiqué le mucosa oesophagien à couvrir de jaunâtre plaque-comme des lésions. L'examen de Colonoscopic a indiqué les ulcérations annulaires multiples avec le saignement. Elle a été diagnostiquée avec la tuberculose intestinale par l'amplification en chaîne par réaction (ACP) et la culture fécale. Son compte de T-lymphocyte de CD4 était 178/mm3 et aucune évidence de l'infection du virus d'immunodéficience (HIV) n'a été trouvée. Elle a été avec succès traitée avec des drogues de fluconazole et d'antituberculosis. Ce cas souligne l'importance des infections opportunistes dans de vieux patients présentant prédisposer des conditions telles qu'ICL. ( info)

4/60. Activité défectueuse de p56Lck en cellules de T d'un patient adulte avec le lymphocytopenia idiopathique de CD4 .

    Le lymphocytopenia CD4 ( ) idiopathique (ICL) est défini par une perte stable ( ) de cellules de T CD4 en l'absence de cause connue d'insuffisance immunisée. Ce syndrome est toujours d'origine indéterminée. Il affecte les patients adultes, certains d'entre eux montrant des infections opportunistes semblables aux sujets HIV-infectés. L'hypothèse que le défaut immunisé cellulaire peut être dû aux échecs biochimiques de la voie de CD3-TCR est étudiée ici dans un patient associant ( ) un lymphocytopenia CD4 sélectif grave ( ) à un compte CD8 à cellule T accru découvert au cours de l'des meningitidis cryptococciques. On observe une réduction de 40% de prolifération à cellule T à la stimulation de CD3-TCR seulement ( ) de la sous-population CD4. Les phosphorylations tôt de tyrosine de protéine de CD3-induced sont conservés dans ( ) les sous-ensembles CD4 ( ) et CD8, et les niveaux des kinases à cellule T de tyrosine de protéine p56 (Lck), p59 (Fyn) et ZAP-70 sont normaux. Cependant, nous trouvons une réduction de 50% d'activité de la kinase p56 (Lck) du patient' ; les cellules de T de s ont comparé à un donateur en bonne santé de commande. l'activité p59 (Fyn) ne semble pas être changée. Néanmoins, nous ne trouvons aucune anomalie génétique de p56 (Lck). Ces résultats suggèrent ainsi qu'un défaut d'une protéine inconnue réglementant l'activité p56 (Lck) ait lieu dans ce patient' ; cellules de T de s. Pris ensemble, ces résultats indiquent le changement p56 (Lck) à ICL et confirment le rôle critique de cette kinase dans l'entretien ( ) de la sous-population CD4 à cellule T périphérique. ( info)

5/60. Caractérisation des cellules de T de gammadelta exprimant CD158b, un récepteur inhibiteur de cellules de tueur, en patient présentant ( ) le lymphocytopenia CD4 chronique et l'infection disséminée d'intracellulare de mycobactérie.

    Une population Vgamma9 (-) des cellules de T du gammadelta Vdelta1 ( ) qui ont représenté presque la totalité (84%) de lymphocytes de circulation dans un patient avec chronique, non-HIV-connexe, le lymphocytopenia CD4 compliquées par une infection disséminée d'intracellulare de mycobactérie a été caractérisée. Ces cellules de T de gammadelta ( ) ont exprimé un récepteur inhibiteur de tueur simple (CD158b) et leur phénotype (CD8 ( ) CD57 ( ) CD27 (-) CD28 (-)) indiqué que, bien que CD45RA ( ), ils n'aient pas été naïfs. Cependant, l'absence de la grande morphologie granulaire de lymphocyte, de l'activité proliférative altérée, de la susceptibilité élevée à l'apoptosis, et de tout le manque de capacité cytotoxique a suggéré que ces cellules de gammadelta aient été dans un état de repos. Un pourcentage élevé des cellules n'a pas hébergé chaîne d'integrin de CD11b l'alpha et n'a pas montré des possibilités diminuées pour lier les cellules endothéliales. Ce défaut pourrait représenter le mécanisme par lequel elles soient restées emprisonnées dans la circulation. ( info)

6/60. Retinopathy après rougeole, oreillons, et vaccination contre la rubéole dans une fille immuno-incompétente.

    Nous décrivons une fille de 4 ans avec l'acuité visuelle inférieure à la normale due à un retinopathy bilatéral. L'enfant a eu une histoire de l'encéphalite après la vaccination de MMR. Le retinopathy provisoire s'est associé à la rougeole, oreillons, et la vaccination de la rubéole (MMR) a été décrite. Récemment un lymphocytopenia idiopathique de CD4 T dans l'enfant a été diagnostiqué. Cet immunodéficit cellulaire soutient notre hypothèse de retinopathy de rougeole après la vaccination d'un enfant immunodéficitaire. ( info)

7/60. Restriction des répertoires à cellule T de récepteur dans le lymphocytopenia idiopathique de CD4 .

    Nous rapportons que bêtas et de gamma/delta répertoires à cellule T alpha/de trois patients avec le lymphocytopenia idiopathique de CD4 , qui a montré différents manifestations et résultats cliniques avec le temps, étaient fortement restreints. La rupture des répertoires à cellule T n'influence pas la susceptibilité aux infections : le premier patient ne pouvait pas atteindre une réponse protectrice à la mycobactérie, le deuxième a montré que l'amélioration clinique et le tiers n'ont pas développé des infections opportunistes. Ces résultats indiquent que le lymphocytopenia idiopathique de CD4 pourrait provoquer des expansions à cellule T de mono-/oligoclonal, mais le degré de perturbation de répertoire n'est pas indicatif de la sévérité de la progression de la maladie. ( info)

8/60. Thérapie IL-2 réussie pour l'infection de rechute de zoster d'herpès dans un patient avec le lymphocytopenia idiopathique de CD4 T.

    Le lymphocytopenia idiopathique de CD4 T (ICL) a été défini par le centre du contrôle des maladies comme cause rare d'immunodéficit avec un cours clinique variable et une étiologie inconnue. Ici nous décrivons un patient âgé de 65 ans présentant l'infection généralisée de rechute de zoster d'herpès due à ICL et à un panlymphocytopenia grave. Les analyses in vitro ont indiqué une activation augmentée des cellules de T de CD8 et une plus grande sensibilité des cellules de T activées de CD4 pour la mort de cellules. Les résultats cliniques ont été sensiblement améliorés après avoir commencé le patient sur une thérapie sous-cutanée avec IL-2. ( info)

9/60. CD4 lymphocytopenia leukoencephalopathy et idiopathique multifocal progressif : un rapport de cas et un examen des cas rapportés.

    Leukoencephalopathy multifocal progressif (PML) est un désordre neurologique demyelinating identifié par bien provoqué par le virus de JC. Le lymphocytopenia CD4 ( ) idiopathique (ICL) est un syndrome d'abord décrit par le centres pour le contrôle et la prévention des maladies car ( ) un compte CD4 ( info)

10/60. Lymphocytopenia à cellule T idiopathique de CD4 évoluant aux immunoglobulines monoclonales et aux dommages rénaux progressifs sensibles à la thérapie IL-2.

    Le lymphocytopenia à cellule T idiopathique de CD4 a été inopinément détecté dans 33 ans, autrement un jeune femme sans HIV ou toute autre infection virale, autoimmune sains, ou maladie néo-plastique ou a augmenté la susceptibilité à l'infection. Les niveaux à cellule T de CD4 étaient 60-140/microl sur une période de 3.5 ans. Après une grossesse calme, l'anémie et la néphrite interstitielle développées patientes se sont associées à une dyscrasie de cellules de plasma avec un IgA monoclonal gammopathy et un modèle d'immunoglobuline de décalage qui les protéines monoclonales incluses d'IgG et d'IgA et les chaînes légères urinaires accrues. Des lésions ostéolytiques n'ont été jamais détectées et les aspirations de moelle ont indiqué les cellules de plasma atypiques jusqu'à de 10%. Les diverses thérapies employées souvent en traitant le myélome multiple seulement ont temporairement commandé les dommages rénaux croissants. La thérapie IL-2 de 600.000 à 1 million d'unités en sous-cutanée a quotidiennement eu comme conséquence des cellules de T accrues de CD4 aux niveaux normaux, une diminution du gammopathy, un retour de fonction rénale, énergie, et gain de poids, et état de santé apparent normal soutenus pendant 2 années. Les résultats sont compatibles avec un désordre immunorégulateur potentiellement mortel mais bénin qui peut être commandé par l'administration IL-2. ( info)
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