1/78. Lymphangioleiomyomatosis pulmonaire chez un homme. Le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) est une maladie rare rapportée pour se produire exclusivement chez les femmes. Nous décrivons un homme phénotypique normal avec la FUITE pulmonaire. La fluorescence les études qu'in situ d'hybridation (POISSON) ont exécuté sur la biopsie de poumon a confirmé un génotype DE X/Y normal. Notre patient a également eu des stigmates du complexe tubéreux de sclérose (centre technique), y compris des angiofibromas faciaux et l'angiomyolipoma rénal. Les taches d'Immunohistochemical de la FUITE et de l'angiomyolipoma rénal ont montré l'immunoreactivity positif pour le hamartin (TSC1) et la perte d'immunoreactivity pour le tuberin (TSC2). La perte de l'hétérozygotie (LOH) pour TSC2 a été encore démontrée dans l'angiomyolipoma rénal. Ajouté aux résultats des immunostains, ces résultats sont compatibles à la mutation TSC2. ( info) |
2/78. Lymphangiomyoma 1ntra-abdominal dans un enfant en bas âge avec enteropathy et hemihypertrophy protéine-perdants. Lymphangiomyoma est une tumeur extrêmement rare se produisant exclusivement chez les femmes de l'âge reproducteur. La tumeur est caractérisée par la prolifération du muscle lisse non mûr le long des navires lymphatiques de l'abdomen, du thorax et du poumon. Bien que le lymphangiomyoma ait été rapporté dans une jeune fille et un enfant en bas âge de fille, aucun n'a été rapporté dans les garçons. Nous rapportons ci-dessus un cas de lymphangiomyoma dans un garçon âgé de deux ans. La présentation peu commune dans ce patient était que la tumeur a résulté du petit mesentery d'entrailles sans n'importe quelle évidence de participation de poumon. La tumeur extirpated et le lymphangiomyomatosis a été confirmé pathologiquement. ( info) |
3/78. Lymphangioma géant de thoracoabdominal avec des configurations de lymphangiomyoma. Une fille de 15 ans qui s'est présentée avec la toux et la dyspnée s'est avérée pour avoir une tumeur médiastinale qui a médicalement ressemblé à un lymphangioma. La tumeur était peu commune pour son de grande taille et ses dispositifs histologiques, qui ont montré la prolifération de muscle lisse, ont généralement considéré un dispositif de lymphangiomyoma. ( info) |
4/78. Le traitement du lymphangioleiomyomatosis par l'ovariectomy, l'alpha 2b d'interféron et tamoxifen--un rapport de cas. La prédominance genre-spécifique du lymphangioleiomyomatosis (FUITE) dans les femmes premenopausal suggère une étiologie hormonale. En dépit du traitement antiestrogenic (ovariectomy, tamoxifen) que cette maladie est souvent réfractaire à la thérapie et mène presque inévitablement au patient' ; la mort de s. Nous décrivons un cas où l'effet antiproliferative de l'alpha systémiquement appliqué 2b d'interféron a été avec succès utilisé en plus de l'ovariectomy et le patient a atteint la remise complète. ( info) |
5/78. La caractérisation de la cellule de muscle lisse infiltrent et matrice connective associée de lymphangiomyomatosis. Immunohistochemical et étude d'ultrastructure de deux cas. Lymphangiomyomatosis (FUITE) se compose de la prolifération de cellules du muscle lisse (SM) d'origine inconnue impliquant les ganglions lymphatiques et l'interstice de poumon. Des études morphologiques montrant la différentiation de SM des cellules de prolifération et le hyperplasia lymphatique, des hypothèses ont été suggérées au sujet de l'origine de la prolifération. Deux cas de FUITE ont été étudiés par la microscopie électronique et immunohistochemistry ; des tissus ont été obtenus par le ganglion lymphatique et ouvrent des biopsies de poumon. Des marqueurs cytoplasmiques et de matrice de protéine ont été employés afin de clarifier le modèle de la différentiation des cellules de prolifération et caractériser leur environnement de tissu conjonctif. Les caractéristiques d'ultrastructure actuelles de cellules de prolifération des cellules de SM ; elles contiennent le vimentin, le desmin, et l'actine alpha-SM et sont exemptes du facteur VIII, favorisant une origine parieto-artérielle. La matrice de tissu conjonctif à l'intérieur de l'infiltration se compose de collagens et de composants interstitiels de membrane de sous-sol. À l'étape tardive de la maladie, la retouche de la matrice interstitielle accompagne l'infiltration et demeure perilesional. ( info) |
6/78. Lymphangiomyomatosis pulmonaire. Nous rapportons un cas de lymphangiomyomatosis pulmonaire dans une jeune femelle. CT--et particulièrement CT de haute résolution--est plus spécifique et sensible que la radiographie de coffre en montrant les anomalies de poumon. Les résultats pathognomoniques de CT sont la présence de la diffusion cystique à parois minces d'espaces aériens dans tout le parenchyme de poumon sans nodules et sans prédominance régionale et la plupart du temps entouré par le parenchyme normal. La superposition des murs minces multiples des kystes est responsable du modèle interstitiel réticulaire observé à la radiographie de coffre. ( info) |
7/78. Manque de castration médicale buserelin-induite de commander le lymphangiomyomatosis pulmonaire dans deux patients. Deux femmes, âgés 44 et 29 ans, respectivement, ont été admis à l'hôpital début 1987 pour le pneumothorax récurrent, la dyspnée et un modèle reticulonodular diffus démontré sur le film de radiographie de la poitrine. FUITE confirmée par biopsie de poumon dans les deux patients. Tous les deux ont été traités séquentiellement avec le medroxyprogesterone et un agoniste de LHRH (buserelin) pour réaliser la castration médicale réversible. Ni l'amélioration subjective ni objective n'a été notée après 13 et 5 mois, respectivement, de thérapie de buserelin (900 microgrammes/jour, jet nasal) en dépit d'une suppression efficace de l'axe pituitaire-gonadal. Le Medroxyprogesterone était également inefficace. Buserelin ainsi n'a pas commandé la FUITE pulmonaire dans ces deux patients, malgré la castration médicale efficace. ( info) |
8/78. Lymphangiomyomatosis pulmonaire traité par la transplantation simple de poumon. Le lymphangiomyomatosis pulmonaire est une maladie rare résistante à presque tous les traitements médicaux jusqu'ici. Nous décrivons le cas d'une femme de 44 ans avec le lymphangiomyomatosis pulmonaire de phase finale qui a été traité par la transplantation de simple-poumon. Le patient fait bien en son seizième mois de poteau-transplantation et a une amélioration marquée dans ses essais de fonction et distance de marche pulmonaires par rapport aux valeurs préopératoires, et elle apprécie un style de vie sans restriction. ( info) |
9/78. douleur abdominale aiguë en tant que présentation du symptôme dans le lymphangiomyomatosis. Rapport de cas. Un cas de lymphangiomyomatosis présentant avec douleur abdominale aiguë est décrit. La laparotomie a indiqué une masse cystique multiloculated sur le mur abdominal postérieur avec le modèle histologique typique. En 3 années suivantes les manifestations respiratoires de ce désordre rare ont lentement progressé. Des facteurs causaux et la gestion possibles sont discutés. ( info) |
10/78. Le lymphangioleiomyoma Retroperitoneal imitant la tumeur ovarienne émergeant après tamoxifen la thérapie. FOND : Lymphangioleiomyomas sont les masses lymphatiques qui peuvent être associées au lymphangioleiomyomatosis. Elles sont habituellement associées à la participation pulmonaire. CAS : Une femme premenopausal de 44 ans avec le cancer du sein a traité avec l'adjuvant tamoxifen présenté avec la distension abdominale. Un balayage augmenté thoraco-abdominopelvic de tomographie calculée a montré 22 X.21 X12 cm bien-encapsulé, massachusetts pelvien complexe. On a suspecté un cystadenocarcinoma ovarien. La chirurgie a indiqué une masse retroperitoneal qui a été enlevée avec l'utérus et les deux adnexae. Les études histologiques et immunohistochemical ont diagnostiqué un lymphangioleiomyoma. Les récepteurs d'oestrogène et de progestérone étaient positifs sur des cellules de muscle lisse et le noir humain 45 de mélanome était négatif. CONCLUSION : Le lymphangioleiomyoma retroperitoneal d'isolement est rare et difficile pour détecter en l'absence du lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Nous spéculons qui tamoxifen le traitement peuvent jouer un rôle dans le développement de cette tumeur bénigne. ( info) |