31/249. Gestion de lymphangioma orbital utilisant l'injection intralésionnelle d'OK-432. BUT : Pour traiter le lymphangioma orbital avec une injection intralésionnelle d'OK-432 (groupez un streptococcus pyogenes d'origine humaine). MÉTHODE : Un garçon de 14 ans a eu un lymphangioma cystique orbital droit. L'acuité visuelle dans l'oeil était 20/28. Dans un premier traitement, 0.02 mg d'OK-432, a été injecté dans la tumeur après l'aspiration du contenu liquide, mais aucun effet n'a été vu. Le deuxième traitement a été exécuté avec 0.04 mg d'OK-432. RÉSULTAT : pendant 4 mois plus tard, la lésion s'était totalement rétrécie au tissu fibreux. Les effets secondaires étaient fièvre, une réaction inflammatoire locale durant 3 jours, et une pression intraoculaire accrue, qui a été contrôlée en vidangeant le contenu liquide. L'acuité visuelle s'est améliorée à 20/15, et le défaut de champ visuel et la restriction du mouvement oculaire vus avant traitement ont disparu. Aucune répétition n'a été notée 1 an après traitement. CONCLUSION : Une injection intralésionnelle d'OK-432 rétrécie le lymphangioma sans perturbation fonctionnelle et cicatrice dans la peau faciale. OK-432 peut être utile pour le lymphangioma orbital, mais plus loin des études sont encore justifiées pour déterminer l'efficacité, les complications, et la dose optimale pour le traitement sûr. ( info) |
32/249. Hygroma cystique de la tête et du cou--un suivi à long terme de 44 cas. Le hygroma cystique du cou est une malformation congénitale relativement rare habituellement diagnostiquée pendant les premières années de l'enfance. Accomplissez l'extirpation chirurgicale peut être impossible sans sacrifier les structures neurovascular importantes. Ce document rapporte les résultats à long terme du traitement chirurgical au cours d'une période de 35 ans. Un examen de suivi de 44 patients (24 mâles et 20 femelles) a traité dans nos départements pendant les 35 dernières années a été exécuté. L'âge médian à la première opération était de 1.5 an (0-28 ans) que la période d'observation s'est étendue entre 1 et 36 ans, médiane 16.2 ans. Les indications pour l'opération étaient lésion encombrante, hémorragie, dysphagie, difficultés dans la prononciation ou respiration et infection ou lésions de nerf. Cinquante pour cent des patients ont indiqué le hygroma résiduel ou récurrent à l'heure du suivi. Quarante-quatre pour cent ont souffert du discours altéré, ingestion de nourriture, respirant ou avalant. Trente-six pour cent ont été de manière ésthétique tracassés, et seulement 11% rapportés la qualité de vie réduite. Une corrélation significative a été notée entre la prolongation de la lésion et (i) le nombre d'opérations ont exécuté et (ii) le taux de hygroma récurrent ou résiduel. Le taux de hygroma résiduel ou récurrent était statistiquement plus haut pour les lésions suprahyoid comparées aux lésions infrahyoid. La localisation et l'ampleur de la lésion est liée aux résultats chirurgicaux. L'intervention chirurgicale devrait être centralisée et devrait être considérée soigneusement. Des structures Neurovascular ne devraient pas être endommagées afin d'essayer d'effectuer le déplacement complet. Les résultats mentionnés ci-dessus mènent à une recherche d'une nouvelle modalité thérapeutique, et les auteurs ont récemment pris la manière japonaise de traiter des hygromas par l'injection intralésionnelle d'OK-432. Les deux premiers patients soignés par cette technique ont eu la régression totale de la lésion, et la méthode semble être prometteuse comme alternative à la chirurgie. ( info) |
33/249. Lymphangioma cystique du mesentery de petit-entrailles : enfermez le rapport et un examen de la littérature. Le lymphangioma cystique du mesentery de petit-entrailles est une manifestation rare d'une tumeur 1ntra-abdominale dans de vieux patients. Nous présentons un cas d'un lymphangioma de mesentery de petit-entrailles, entraînant la fièvre et les dispositifs cliniques et pathologiques de froid et actuels. En outre, le diagnostic d'étiologie et de différentiel de cette tumeur sont discutés. ( info) |
34/249. Cystadenoma biliaire énorme imitant le lymphangioma cholecystic dans l'espace subhepatic. Le cystadenoma biliaire est un néoplasme cystique rare et constitue seulement 5% de tous les kystes intrahépatiques d'origine biliaire. Nous rapportons un cas d'une femme de 44 ans avec le cystadenoma biliaire énorme dans l'espace subhepatic, imitant un lymphangioma cholecystic. Des résultats de diverses modalités de formation image comprenant l'image reconstruite de CT sont présentés et corrélés avec des résultats chirurgicaux et pathologiques. ( info) |
35/249. Lymphangioma hépatique--un rapport de cas. Un patient s'est présenté avec un lymphangioma cystique abdominal énorme et pedunculated résultant du lobe de quadrate du foie près du ligament rond. Au microscope, des conduits hépatiques dilatés avec le tissu limité de foie ont pu être identifiés dans le kyste principal. Un examen de la littérature n'indique aucun rapport précédent d'un lymphangioma surgissant de cette manière ou de ce secteur. ( info) |
36/249. Hygroma cystique de la région fessière. Les hygromas cystiques se produisent le plus généralement dans le cou. Sont rarement ils connus pour impliquer l'axilla, l'aine, le médiastin, le retroperitoneum, le bassin, le mesentery, l'épiploon et la rate. Nous avons avec succès contrôlé un cas du hygroma cystique de la région fessière dans celle et du demi de l'enfant d'ans qui a présenté avec un gonflement cystique et non transilluminant dans cette région depuis la naissance. Le diagnostic du hygroma cystique a été fait par chirurgie et plus tard confirmé après examen histopathologique. En raison de la rarité du hygroma cystique dans la région fessière ce cas en étant rapporté. ( info) |
37/249. Lymphangioma traumatique induit du nerf ulnaire. Rapport de cas. Lymphangiomas, lésions quasitumorales bénignes impliquant le tissu lymphatique, le résultat d'un manque des canaux lymphatiques de communiquer avec le système veineux ou les canaux lymphatiques normaux. Les auteurs décrivent un cas dans lequel un lymphangioma surgissant dans le nerf ulnaire s'est développé après trauma au même secteur. C'est le deuxième cas rapporté d'un lymphangioma qui a provenu d'un nerf périphérique et du premier cas en lesquels la lésion a été associée au trauma. Les auteurs proposent qu'un lymphangioma impliquant le nerf périphérique puisse être le résultat du trauma. ( info) |
38/249. Variabilité dans l'expression phénotypique du syndrome de fryns : Un rapport de deux sibships. Nous rendons compte de deux sibships avec quatre foetus de 12, 15, 17, et 20 semaines de gestation, respectivement, et de 1 bébé avant terme de 31 semaines de gestation affectées par un désordre congénital multiple avec la manifestation suggestive du syndrome de Fryns. En plus du modèle caractéristique de malformation dans le syndrome de Fryns, elles ont présenté avec les hydrops foetaux, hygroma cystique, et les pterygias multiples, permettant le diagnostic prénatal d'ultrason dès en la 11ème semaine de la gestation. Les deux ont affecté des foetus du famille 1 ont montré des anomalies craniofacial graves avec la lèvre et le palais de fissure bilatéraux, hypoplasia, postaxial acraux oligodactyly, arteriosus persistant de truncus, et ont interrompu la voûte aortique, l'ordre d'asplenia, et les malformations complexes de midline de système nerveux central. Dans la famille 2 avec trois ont affecté les sibs, anomalies d'oreille avec l'atrésie des canaux auditifs, postaxial hexadactyly, des atrésies intestinales, défauts calleux, et les colobomas d'oeil étaient les dispositifs les plus exceptionnels. Sur la base des résultats actuels et les anciens rapports, la variabilité phénotypique dans le syndrome de Fryns, les mécanismes pathogénétiques possibles inter-- et intrafamiliar, et la valeur du diagnostic prénatal sont discutés. Dans la discussion pathogénétique, une considération particulière est mise sur le gisement développemental de cellules neurales de crête. ( info) |
39/249. Résultats de hygroma cystique foetal et expérience de traitement intra-utérin. OBJECTIF : Pour passer en revue nos cas de hygroma cystique foetal et examiner les facteurs de prédiction avec le but d'établir des critères pour le traitement intra-utérin pour le hygroma cystique. PATIENTS ET MÉTHODES : Trente et un cas de hygroma cystique foetal ont été contrôlés par nous de janvier 1988 à décembre 1997, et 21 cas étaient disponibles pour l'analyse. Trois facteurs pronostiques, à savoir anomalie chromosomique, anomalie structurale et fetalis de hydrops, ont été évalués. Nous avons traité 2 cas de hygroma cystique liés aux fetalis de hydrops dans l'utérus utilisant l'injection OK-432 sous des conseils d'ultrason. RÉSULTATS : Les foetus sans facteurs pronostiques l'uns des ont énuméré au-dessus de ont montré un bon pronostic tout au long des périodes foetales et néonatales. Cependant, dans ce groupe, 2 enfants en bas âge avec de grandes tumeurs sont morts de l'hémorragie de la tumeur à 6 mois et à 3 ans, respectivement. Les cas avec des fetalis de hydrops sans anomalies chromosomiques ou anomalies structurales (5 cas) ont eu comme conséquence la mort foetale intra-utérine (IUFD, 2 cas) ou la mort néonatale périnatale tôt (PND tôt, 3 cas). La cause de PND tôt était échec circulatoire. La plupart des caisses de hydrops avec une anomalie chromosomique ou l'anomalie structurale ont eu comme conséquence IUFD avant 22 semaines de gestation. La taille du kyste a diminué dans 1 de 2 caisses traitées dans l'utérus. CONCLUSIONS : Les cas foetaux du hygroma cystique montrant des fetalis de hydrops sans anomalies chromosomiques ou anomalies structurales sont considérés les candidats possibles pour la thérapie intra-utérine. Tels avec le hygroma cystique très grand sans trois facteurs pronostiques l'uns des sont également vraisemblablement des candidats pour le traitement foetal. Basé sur notre expérience clinique, sclerotherapy utilisant OK-432 est considéré une option de traitement dans des cas choisis avec le hygroma cystique foetal. ( info) |
40/249. Lymphangiomatosis rénal pendant la grossesse : gestion avec le drainage percutané. Nous rapportons un cas unique de l'exacerbation du lymphangiomatosis rénal pendant la grossesse qui a été contrôlée par voie percutanée jusqu'à la livraison. Le lymphangiomatosis rénal est un désordre bénin très rare qui pourrait causer la douleur et rarement l'hypertension et l'hématurie abdominales. Les options de traitement chirurgical peuvent avoir comme conséquence le nephrectomy. Le drainage percutané des lymphangiomas rénaux symptomatiques devrait être regardé comme option thérapeutique efficace en particulier quand la chirurgie est contre-indiquée. ( info) |