Cas Rapportés "Lymphangiectasie Intestinale"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/119. Dysplasie et microdeletion 22q11 lymphatiques abdominaux.

    Nous rapportons le cas d'un enfant avec le microdeletion 22q11 qui a présenté avec la dysplasie lymphatique abdominale ayant pour résultat enteropathy exsudative. Ces primitif et malformation lymphatique localisée est compatible à la théorie vasculaire dans le syndrome velocardiofacial. ( info)

2/119. Adenolymphoceles bilatéraux d'aine : une présentation peu commune de reflux chyleux.

    Nous rapportons une présentation peu commune d'un jeune homme avec les adenolymphoceles nodaux de lymphe bilatérale d'aine et de lymphedema droit de jambe comme manifestation de lymphangiectasia intestinal. Le reflux chyleux a été soutenu par la lymphographie conventionnelle et isotopique comme par une apparence totale d'essai de lipide a retardé l'absorption de triglycéride pendant 24 heures après l'ingestion du GM 60 de beurre. Après l'excision de l'aine amasse en même temps que la commande diététique (triglycérides à chaînes courts à moyens), le massage manuel, la compression pneumatique, et le port à long terme d'un bas des vêtements élastiques bout droit qu'il reste bien. ( info)

3/119. Dysplasie vasculaire peu commune présentant comme catastrophe 1ntra-abdominale.

    Un cas de la dysplasie vasculaire grave et généralisée présentant comme catastrophe 1ntra-abdominale est rapporté. Les dispositifs cliniques associés ont inclus le congenita de telangiectatica de marmorata de cutis, le glaucome congénital, l'hypertension, et les ajustements focaux. Le cas a été rapporté en raison de sa rarité et nature de présentation. ( info)

4/119. Manifestations de Lymphoscintigraphic de syndrome de Hennekam--un rapport de cas.

    Le syndrome de Hennekam est un désordre génétique rare et récemment décrit dans lequel les anomalies faciales et le retardement mental accompagnent le lymphedema congénital et le lymphangiectasia intestinal. Plusieurs autres anomalies somatiques ont été différemment décrites, comme ont des degrés plus doux de dysfonctionnement lymphatique. Les auteurs ci-dessus décrivent un cas de syndrome de Hennekam dans lequel les difficultés diagnostiques ont été partiellement surmontées par l'utilisation judicieuse de la scintigraphie de radionucléide de vérifier le composant lymphedematous du patient' ; présentation de s. ( info)

5/119. Deux frères avec le syndrome de Hennekam et les anomalies cérébrales.

    Nous rapportons deux frères avec le retardement mental, le lymphoedema des membres et les anomalies faciales. Hennekam et autres (34:593 de Med Genet d'AM J - 600 ; 1989) décrit quatre patients avec les signes identiques et le lymphangiectasia intestinal. Pour confirmer le diagnostic du syndrome de Hennekam nous avons entrepris une biopsie duodénale du frère plus âgé qui a indiqué le lymphangiectasia intestinal. Jusqu'ici seulement un patient présentant le syndrome de Hennekam et les anomalies cérébrales a été décrit. Ce patient s'est présenté avec le pachygyria dans le secteur pariétal. MRI cérébral dans nos deux cas a indiqué de petits hyperintensities subcortical dans des patients et une grande lésion cystique dans le patient plus jeune représentant probablement un vieil infarctus de médias. ( info)

6/119. Inversion stable des signes pathologiques du lymphangiectasia intestinal primitif avec un régime hypolipidic et MCT-enrichi.

    Nous rendons compte d'un patient avec en raison enteropathy protéine-perdant du lymphangiectasia intestinal primitif avec une inversion tôt des signes cliniques et biochimiques et une inversion en retard d'écurie des signes pathologiques après traitement avec un régime hypolipidic enrichi avec des triacylglycérols de milieu-chaîne. ( info)

7/119. Le petit lymphome intestinal de cellules de B de début très en retard s'est associé au lymphangiectasia intestinal primaire et répand les verrues cutanées.

    Car seulement une poignée de cas de lymphome ont été rapportées en même temps que le lymphangiectasia intestinal primaire, il n'est pas encore clair si cette association est simplement fortuite ou connexe à l'insuffisance immunisée induite par lymphangiectasia intestinal primaire. Nous rendons compte deux 50 et 58 années femelles de patients, qui ont développé le petit lymphome intestinal de cellules de B de qualité supérieur un long temps (45 et 40 ans, respectivement) après les manifestations cliniques initiales du lymphangiectasia intestinal primaire. Ils se sont présentés avec une histoire de longue date de protéine de fluctuation perdant les verrues plates cutanées enteropathy et multiples, et ont nettement dilaté les canaux lymphatiques muqueux et submucosal dans des biopsies duodénales. On a eu une grande tumeur ulcérée de l'iléum proximal et de l'autre infiltration iléique diffuse. Dans tous les deux, l'examen histologique a montré le lymphome centroblastic de cellules de B de qualité supérieur lié au lymphangiectasia muqueux et submucosal duodenojejuno-iléique. Ils plus tard ont été avec succès traités avec la chirurgie et la chimiothérapie postopératoire (AVmCP : seul adriamycin, cyclophosphamide, Vm26, et prednisolone), et chimiothérapie (PACOB : adriamycin, cyclophosphamide, vincristine, bleomycine, et prednisolone), respectivement. Un suivi de trois ans dans les deux cas a montré le lymphangiectasia diffus persistant sans évidence de lymphome. Les résultats actuels soutiennent l'hypothèse que le lymphangiectasia intestinal primaire est associé au développement de lymphome. ( info)

8/119. tomographie calculée après lymphangiography dans le diagnostic du lymphangiectasia intestinal avec enteropathy protéine-perdant dans Noonan' ; syndrome de s.

    Noonan' ; le syndrome de s est un désordre congénital rare qui peut être associé aux anomalies dans le drainage lymphatique. Dans ce cas-ci de 21 ans un homme CT après lymphangiography bipedal a confirmé le diagnostic d'enteropathy protéine-perdant causant lymphangiectasy intestinal dans Noonan' ; le syndrome de s par l'apparence contraster-a augmenté les navires lymphatiques anormaux dans le mesentery et le mur intestinal. En raison de l'avantage du régime en cas de participation intestinale, nous recommandons une documentation complète du drainage lymphatique avec le lymphangiography suivi de CT, si les signes cliniques de la dysplasie lymphatique, tels que des effusions pleurales, lymphedema, ou hypoproteinemia sont présents. ( info)

9/119. Un cas d'enteropathy protéine-perdant provoqué par lymphangiectasia intestinal dans un enfant en bas âge avant terme.

    Le lymphangiectasia intestinal est caractérisé par obstruction de drainage de lymphe du petit intestin et de la dilatation lactée qui tord l'architecture de villus. Obstruction de navire lymphatique et fuite lymphatique élevée de cause lymphatique intestinale de pression alternativement dans le lumen intestinal, ainsi ayant pour résultat la malabsorption et enteropathy protéine-perdant. Le lymphangiectasia intestinal peut être congénital ou secondaire à une maladie qui bloque le drainage intestinal de lymphe. Nous décrivons le premier cas du lymphangiectasia intestinal dans un prématuré. L'enfant en bas âge s'est présenté avec l'oedème périphérique et la basse albumine sérique ; la concentration fécale élevée de l'antitrypsin de l'alpha (1) - a documenté la perte intestinale de protéine. L'endoscopie a montré les taches opaques blanches sur le mucosa duodénal, qui indique les navires lactés dilatés. L'histologie a confirmé des lacteals dilatés et a également montré le villus émoussant. Une formule contenant une concentration élevée des triglycérides à chaînes moyens a eu comme conséquence une amélioration et une normalisation cliniques rapides des variables biochimiques. Ces dispositifs devraient alerter des neonatologists à la possibilité de lymphangiectasia intestinal dans les nouveaux-nés avec le hypoalbuminemia et l'oedème périphérique. La région intestinale devrait être examinée pour des pertes entériques de protéine si autre cause (IE, malnutrition et perte de protéine d'autres emplacements) sont exclues. Le diagnostic se repose sur la biopsie jéjunale démontrant les navires lactés lymphatiques dilatés. ( info)

10/119. Ascite foetale d'isolement provoquée par lymphangiectasia primaire : un rapport de cas.

    Nous présentons un cas de l'ascite foetale d'isolement diagnostiqué par échographie à 29 weeks' ; gestation. Cordocentesis a indiqué un karyotype normal et des titres viraux négatifs. Après la naissance, le diagnostic du lymphangiectasia primaire a été fait par biopsie intestinale. À notre connaissance c'est la première description de la manifestation prénatale du lymphangiectasia primaire. ( info)
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