11/126. Allogen benmärg transplantation för eldfasta mantel cell lymfom. Vi rapporterar om en 28-årig kvinna med relapsed mantel cell lymfom (MCL, centrocytic lymfom enligt Kiel klassificering) eldfasta till restvärde kemoterapi. Patienten genomgick allogena benmärg transplantation från en HLA-identiskt bror efter myeloablative kemoterapi bestående av busulfan, etoposide och cyklofosfamid. Patienten upplever portallymfknutor toxicitet (klass I), mucositis (klass II) enligt Bearman omfattning, och graft versus host sjukdom i huden (klass II) och visade stabil engraftment med slutföra chimerism på dag 15 efter benmärg transplantation. Åtta år efter transplantation, är patienten fortfarande sjukdom fri och i gott skick utan några sena biverkningar. Detta betänkande föreslår en botande potential för allogen stamcellstransplantation i MCL. ( info) |
12/126. Mantle cell lymfom, i leukaemic fas med framstående Splenomegali. En rapport om åtta fall med liknande klinisk presentation och aggressiva resultatet. Mantle cell lymfom (MCL) är en väldefinierad perifera B-cell lymfom vanligen diagnostiseras på perifera lymfkörteln biopsi. Vi rapportera åtta fall av perifera B-cell leukemi som visar sannolika bevis på mantel cellernas egenskaper. Patienterna hade ett medianvärde ålder 68,5 år, och fem var manliga. Alla presenteras med ett utvidgat mjälte utan någon perifer lymphadenopathies, och de var leukaemic vid presentation (median lymfocytos, 38x10(9)/l). Morfologisk diagnos av MCL var mycket svårt i fem fall men lättare i tre eftersom vi har kunnat analysera antingen före eller efter slakt lymfknutor och mjälte. Immunophenotype av blod lymfocytos med flow cytometry, förekomsten av en t(11;14)(q13;q32) och en cyclin D1 uttryck av leukaemic celler alla passform med diagnos av MCL. Alla patienter utvecklats och dog med en median övergripande överlevnad på 8 månader. Typiska områden av omvandling i blastoid eller stora cell varianter har konstaterats i de tre autopsied patienterna. Sammanfattningsvis bör man överväga MCL diagnosen vid presentation i leukaemic fas även i avsaknad av perifera adenopathies. ( info) |
13/126. Trombocyt satellitism som presenterar konstaterande i mantel cell lymfom. En fallbeskrivning. Trombocyt satellitism kring polymorphonuclear neutrophils har observerats nästan uteslutande i edta-behandlade blod vid rumstemperatur. Mekanismen bakom detta fenomen är inte fullt ut förstått. Vi rapporterar om Trombocyt rosetting runt atypiska lymfocyter i perifert blod utstryk från edta-behandlat och obehandlat blod. Flöda cytometry av perifert blod provet och immunohistochemical fläckar av efterföljande benmärg biopsi förlagan visade en monoklonala B-cell befolkningen positiva för CD5, CD20 och cyclin D1 och negativa för CD3 och CD23. Cytogenetiska undersökningsresultaten visade en komplex Karyotyp som ingår t(11;14). Dessa resultat var förenligt med mantel cell lymfom. Vår kunskap, har konstaterandet att Trombocyt satellitism innefattar mantel cell lymfom celler i perifert blod inte rapporterats tidigare. ( info) |
14/126. Påvisande av diagnostically kritiska, ofta dolda, avvikelser i komplexa karyotypes för hematologiska sjukdomar med flerfärgad fluorescens i situ hybridisering. Flerfärgad fluorescens i situ hybridisering (M-FISH) identifierar samtidigt alla 24 människans kromosomer i unika fluorescerande färger. Identifiering av diagnostically kritiska gen rearrangement(s) i komplexa karyotypes för hematologiska sjukdomar fortsätter att vara en utmaning. Vi presenterar fem fall i vilka t(9;11), komplexa t(8;22), t(12;21) och t(11;14) upptäcktes främst med hjälp av M-FISH och bekräftades med hjälp av locus-specifika prober. Kan vi konstatera att M-FISH kan vara effektiva i fullständig karakterisering av kritiska gen rearrangements i hematologiska sjukdomar. ( info) |
15/126. Mantle cell lymfom presentera så sa polypoid colonic organskador. Mantle cell lymfom av tarmar är sällsynta, vanligtvis lämnar flera små polyps. Vi rapporterar tre män med colonic mantel cell lymfom i form av enstaka stora polypoid massa. Den kliniska bilden föreslog adenocarcinom. diagnosen gjordes i histologi och immunohistokemi av colectomy exemplar. ( info) |
16/126. Pathologic splenic sprängning som presentation av manteln cell lymfom. Pathologic splenic bristning i non-hodgkins lymfom (NHL) är en ovanlig händelse, med 32 ärenden som tidigare rapporterats. Inledande presentation av NHL med denna komplikation är även sällsynta. Vi rapportera sådana fall i en 80-årig man med mantel cell lymfom (MCL). det är anmärkningsvärt att tre av de tidigare rapporterade fall av pathologic sprängning, har inträffat i MCL, tyder på att patienter med denna ovanligt subtyp av NHL kanske är särskilt känsliga för pathologic splenic sprängning. Efter splenectomy uppträdde patientens sjukdom i ett högvärdigt sätt. Trots en ursprungligen uppmuntrande svar, hans sjukdom sprang en aggressiv kurs och han vika inom fyra månader. Detta fall visar presentationen av MCL med pathologic splenic sprängning, liksom de potentiellt mycket maligna beteenden av sjukdomen. ( info) |
17/126. Analys av klonsläktskap med encelliga Polymeras-kedjereaktion i en patient med åtföljande mantel cell lymfom och flera myelom. Vi rapporterar om samtidiga mantel cell lymfom (MCL) och flera myelom (MM) där vi undersökt möjligheten till ett släktskap. En 76-årig man har diagnostiserats med MCL [immunglobulin (Ig) M, D-kappa och steg IVB] och MM (IgG-kappa; steg jag). Ig tung kedja (ög) gen fastställande av komplementaritet region 3 i dna från båda de MCL tumör och enda MM celler från benmärgen utstryk var amplifierats för att undersöka om det fanns ett släktskap mellan MCL och MM. sekvens analysen visade inget släktskap mellan MCL och MM i vår patient. ( info) |
18/126. Blastic variant av manteln cell lymfom efter interfollicular Hodgkin lymfom. Sällan, diagnostiseras patienter med Hodgkins lymfom och ett morfologiskt skilda lymfom. Medan särskilda subtyper av lymfom (inklusive Hodgkins lymfom) kan utgöra diagnostiska svårigheter, är fin nål strävan biopsi (FNAB) ibland användbar bedömning och klassificering av dessa lymphoproliferative processer. Vi rapporterar om den blastic varianten av manteln cell lymfom efter Hodgkins lymfom, interfollicular variant. En 66-årig kvinna med en historia av Hodgkins lymfom presenteras med ökande kontralateral massundersökning av adenopathy tre år efter att ha mottagit kemoterapi. FNAB med tillhörande immunophenotypic karakterisering identifieras mantel cell lymfom, blastic variant. Efterföljande excisional biopsi bekräftade denna diagnos och även hjälp i uteslutandet av återkommande Hodgkin lymfom. Förutom att identifiera tidigare orapporterat kombinationen av blastic variant av manteln cell lymfom och Hodgkins lymfom, understryker detta fall nyttan av FNAB i utvärderingen av nya massorna i patientens med en tidigare diagnos av Hodgkins lymfom. ( info) |
19/126. Mantle cell leukemi, prolymphocytoid typ: en sällan beskrivs form. Leukemic manifestationer av manteln cell lymfom ses i ett fåtal fall, vanligtvis associeras med omfattande tumör. Vanligtvis likna de neoplastiska cellerna i perifert blod mantel celler med en mogen kromatin mönster och oregelbundna nukleära konturer, eller mindre ofta med en mer "blastic" kromatin mönster. En prolymphocytic leukemi med t(11;14)(q13;q32) har tidigare rapporterats. dock saknades en komplett flöde cytometric immunophenotypic profil. Mantle cell leukemi, prolymphocytoid typ med komplett flöde cytometric data har inte tidigare beskrivits och är syftet med detta betänkande. Vi rapportera sådana fall i en 90-årig kvinna som presenteras med en förhöjd vit blodkropp count. Diagnosen på flödet cytometric immunophenotyping och cytomorphology av perifert blod i kombination med cyclin D1 immunohistochemical färgning av benmärgen. Vi beskriver våra fynd och hennes klinisk kurs för att höja medvetenheten om detta tidigare sällan beskrivs enhet. ( info) |
20/126. Testning Lymfocyt-associerade antigen (CLA) uttryck i en lymphoblastoid mantel cell lymfom presenterar med huden organskador. Jämförelse med andra clinicopathologic presentationer av manteln cell lymfom. BAKGRUND: Testning Lymfocyt-associerade antigen (CLA) är en Lymfocyt homing receptor selektivt uttryckt av T-celler testning immunsystemet och deras maligna motsvarighet, det vill säga, testning T-cell lymfom. Men det saknas i den stora mayority av andra T-cell sjukdomar och B-cell härstamning lymfom oavsett om primär tumör webbplats. metoder: Expression of CLA undersöktes om sex fall av manteln cell lymfom (MCL) som skilde sig i deras histopatologiska subtyp (typiskt eller blastic) och deras tendens att infiltrera hud och/eller centrala nervsystemet (CNS). RESULTS: CLA immunfärgning på neoplastiska celler observerades endast i en 61-årig kvinna lider av en lymphoblastoid MCL som kliniskt fram med särskilda huden skador och ytterligare investeringsändamål CNS sjukdom. I denna patient bekräftade coexpression av CLA MCL brytpunkter (CD20 och CD5) konventionella immunohistokemi och dubbla immunofluorescens studier. SLUTSATSER: Att vår kunskap har CLA immunoreactivity på B-cell lymfom inte beeen tidigare rapporterats. Ett uttryck för denna hud-relaterade friktion molekyl på maligna MCL celler kan förklara det kliniska problemet i vårt fall som lagts fram och återfallit med testning organskador. CLA verkar dock inte vara en markör för MCL eller en CNS-relaterade friktion molekyl. Författarna granska de kliniska och histopatologiska egenskaperna av MCL-specifika huden skador och deras diagnostiska ledtrådar baserat på cell morfologi, immunohistokemi och molekylära undersökningar. ( info) |