1/126. De novo CD5 Burkitt lymfom/leukemi. CD5 är T-cells markör aberrantly uttryckt i B-cellers kronisk Lymfatisk leukemi och mantel cellen lymfom. Andra B-cellers tumörer, inklusive Burkitt lymfom, är vanligtvis CD5-. Vi rapportera 4 fall av de novo CD5 Burkitt lymfom/leukemi hos äldre patienter, varav alla var i en leukemic fas och hade variabel lymfkörteln och splenic engagemang. Minexplosioner var vanligtvis medellång storlek, med vikta atomkärnor, distinkta men inte framstående nucleoli och måttliga mängder av något vacuolated basophilic cytoplasma; de var terminal deoxynucleotidyl transferaser--negativt och ytan immunoglobulin--positiva. Alla 4 fall visat att c-myc omorganisering, men ingen hade t(14;18), t(11;14), eller cyclin D1 overexpression eller omplanering. Endast 1 patient uppnått fullständig eftergift efter hyper-CVAD (hyperfractionated cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin, dexametason) terapi. En patient svarat dåligt på hyper-CVAD och 2 patienter dog under induktion kemoterapi. Dessa sällsynta fall av aggressiv lymfoida malignitet med CD5 positivitet och molekylära egenskaper som är associerade med Burkitt lymfom/leukemi är bäst klassificeras Burkitt leukemi. Den morfologiska och immunophenotypic liknar den blastoid varianten av manteln cellen lymfom är dock diagnostically utmanande. Sjukdomarna som kan urskiljas på genetisk nivå, eftersom Burkitt lymfom innebär nydaning av c-myc, och mantel cellen lymfom vanligtvis overexpression eller av cyclin D1. ( info) |
2/126. Splenic inblandning av blastic mantel cellen lymfom (stor cell/anaplastic variant) förmaningar splenic marginalnummer zon lymfom. I de flesta fall av splenic marginalnummer zon lymfom (SMZL) verkar svara eventuella splenectomy. diagnos av denna lymfom baseras huvudsakligen på erkännandet av ett micronodular mönster av splenic inblandning med marginalnummer zon differentiering. det är dock möjligt att finna så kallade "marginalnummer zon differentiering" i splenic inblandning av andra små B-cellers lymfom, särskilt manteln cellen lymfom (MCL) och follicular lymfom. Vi rapporterar om blastic MCL, stor cell/anaplastic variant med en hög nivå av kliniska aggressivitet, visar biphasic cytologi och ett micronodular mönster som påminner om SMZL. En enda biopsi som motsvarar detta fall visar två faser av tumoral förlopp i en MCL, en sällsynt konstaterandet i MCL. Sammanfattningsvis måste differentialdiagnos av SMZL ta möjligheten av en blastic MCL med biphasic cytologi hänsyn, som fallet här. ( info) |
3/126. Långsiktiga eftergift i en äldre patient med mantel cellen leukemi behandlats med låga stråldoser cyklofosfamid. Vi presenterar en äldre patient med mantel cellen leukemi som var framgångsrikt behandlats med låga stråldoser cyklofosfamid (CY). En 76-årig kvinna fick diagnosen som manteln cellen leukemi utifrån onormal lymfocytos och splenomegali utan lymfadenopati. Hon behandlades muntligen med 50 mg CY dagligen och hade fortlöpande eftergift på 4 år. Rearrangements av BCL1 och immunglobulin tunga kedjan gener i perifert blod lymfocyter upptäcktes vid diagnos, men inte 1 eller 4 år senare. Ytterligare studier krävs för att bekräfta rollen av låga stråldoser CY terapi för patienter med mantel cellen leukemi och lymfom. ( info) |
4/126. Uttryck för cellcykelns reglering av proteiner i en ovanlig omvandling av manteln cellen lymfom. Vi beskriver här två patienter med mantel cellen lymfom (MCL) som efter några år utvecklats till den diffusa stora cell lymfom (DLCL) (anaplastic centrocytic lymfom) växer i en diffus blad utan komponenten klassisk MCL. I både första och andra biopsi exemplar, i varje enskilt fall tumör cellerna var positiva för cyclin D1, sIgM, sIgD och CD5, men var negativa för CD10 och CD23. I en studie av immunglobulin tung kedja (växelnav för cyklar) gen omorganisering, metoden Polymeras-kedjereaktion (PCR), de produkter som erhålls från varje parat biopsi vävnad prov var samma storlek, och i ett fall hade en identisk sekvens till den icke-muterad gen VH. Immunohistokemi användes för att undersöka begreppet i p53, p27Kip1 och cyclin E. intressant, det var klart overexpression av p53 protein i fall 1 men inte i fall 2, jämfört med andra typiska MCL-fall. Ett uttryck för p27Kip1 i de andra tarmbiopsier i det enskilda fallet var minskade jämfört med dem i de inledande tarmbiopsier. I fall 2, men uttrycktes p27Kip1 tydligt i de första och andra tarmbiopsier, i motsats till andra typiska MCL fall. Dessa 2 fall visar således inte bara att formuläret variant av MCL kan uppstå de novo, men också att MCL kan omvandla till DLCL vid tidpunkten för återfall. Även om mekanismen för tumör progression/omvandling uppfattas fortfarande dåligt, kan overexpression av p53 eller p27Kip1 kopplas till en cellulär mekanism som deltar i utvecklingen av formuläret variant av MCL. ( info) |
5/126. Intrakraniell maligna B-cellers lymfom av dura. SYFTE: Maligna B-cellers lymfom av dura mater är mycket ovanliga. Ett fall av primära centroblastic/centrocytic lymfom av dura härma en bilaterala Konvexitet Meningeom presenteras. KLINISK PRESENTATION: En 50-årig kvinna överlämnades till vår institution med en 6-månaders historia av huvudvärk och två del beslag. datortomografi visade en parafalcine och bilaterala Konvexitet lesion. Cerebral angiografi och magnetic resonance imaging framfördes inför kirurgi. Vid kirurgi var tumör bort subtotally. Patienten behandlades postoperatively av kombinerade chemo- och strålbehandling. SLUTSATS: Laboratorieförsök och uppföljande undersökningar visade några bevis av systematiska lymfom eller i vilken som helst immunkomprometterade. Beroende på det presenterade fallet verkar kombinerade kirurgi och chemoradiotherapy vara en effektiv behandling för denna sällsynta lesion. ( info) |
6/126. En vuxen patient med överkänslighet till mygga biter utveckla manteln cellen lymfom. Överkänslighet för mygga bites (HMB) har varit känt som förekommer uteslutande i de första 2 årtiondena av liv och associeras ofta med Epstein - Barr virus (EBV) infektion och lymphoproliferative sjukdomar. Vi rapportera här första vuxna patienten med HMB, en 61-årig japanska man som utvecklade manteln cellen lymfom. EBV upptäcktes i lymfkörteln Polymeras-kedjereaktion och in situ-hybridisering. serum nivåer av interleukin (IL) -4, IL-6 och IL-10 var ökade markant, och T-helper cellen (Th) 1/Th2 balans bestäms av intracellulära cytokiner nivåer var polariserad att Th2. Dessa resultat tyder på att den Th1/Th2 obalansen delvis kan involveras i patogenesen vid HMB. ( info) |
7/126. Akut strålning-inducerad lever skada: utvärdering av triphasic kontrast förbättrad spiralformad CT. Vi rapporterar om strålning-inducerad lever skada som en komplikation av lokaliserade buken strålbehandling för epidural spridningen av non-hodgkins lymfom. Levern utvärderades av triphasic kontrast förbättrad spiralformad datortomografi. lever biopsi visat ändringar typiska för veno-occlusive sjukdom. Mönster av lever förbättringen följer processen veno-occlusive strålning-inducerad diskuteras. ( info) |
8/126. Framgångsrika allogena-stamcellstransplantation med profylaktiska stegvis G-CSF ur omedelbar-DLIs för återfall efter autolog transplantation i manteln cellen lymfom: en fallbeskrivning och litteratur en översyn på grundval av GVL effekter i MCL. Manteln cellen lymfom (MCL) är en distinkt clinicopathologic enhet och representerar 2-8% av alla non-Hodgkin lymfom. Median överlevnaden för patienter med MCL är bara 3 år, och ingen av de tillgängliga konventionella kemoterapi Riskpersoner visas botande. Uppmuntrande resultat har rapporterats med hög DOS kemoterapi med autolog-stamcellstransplantation (autoSCT). En platå i sjukdomsfri överlevnad var dock inte respekteras i relapsed MCL på försök som autoSCT. AlloSCT verkar lovande, förmå varaktigt skuldnedskrivningar via en graft-versus-lymfom (GVL) effekt. Givaren Lymfocyt infusioner (DLIs), följd av en GVL effekt, har visat sig medföra varaktiga skuldnedskrivningar i några fall med eldfast MCL som återkommer efter alloSCT. I denna artikel skall vi granska litteraturen om bevisen för GVL effekterna i MCL och beskriva en patient med relapsed MCL strax efter hög DOS kemoterapi med autoSCT. Patienten var sedan framgångsrikt behandlats med Bu/Cy/VP-16 för en alloSCT följt av DLIs i en stegvis mode. MNC > 10 x 10 (8) /kg samlades av två stora volymer leukaphereses från givare. Skördade stamceller från 2(nd) dag var cryopreserved för framtida användning som profylaktisk DLIs ges i en stegvis mode. Cyclosporin och metotrexat användes för GVHD profylax. Han hade uppnått endast en partiell svar av D 64 efter transplantation. G-CSF-ur omedelbar cryopreserved DLIs getts sedan sista på D 64 och D 92 att förstärka GVL effekten. Klass 3 intestinala GVHD utvecklat 20 dagar efter 2(nd) DLI och kontrollerades delvis med kombination av cyclosporin, prednisone och mycophenolate mofetil. Kliniska klar eftergift var observeras vid D 112 och kvar till den sista uppföljning dagen (D 615). Våra resultat tyder på att alloSCT följt av profylaktisk DLIs kan erbjuda en botande strategi att eldfasta MCL. ( info) |
9/126. patienter med mantel-cell lymfom återfaller efter autolog stamcellstransplantation kan räddas av allogen transplantation. Två patienter med spridas mantel-cell lymfom återfallit 24 och 13 månader, respektive efter hög DOS kemoterapi och autolog stamcellstransplantation (autoSCT). Båda patienter hade en HLA-identiskt syskon och fick en allogen stamceller transplantation (alloSCT) 32 och 18 månader efter autolog transplantation, efter konditionering med grundstenarna 12 Gy totala bestrålning plus cyklofosfamid 120 mg/kg. De är både levande och i fullständigt eftergift 24 månader efter transplantation. Båda patienter har utvecklat kronisk graft - versus - host disease och deras Karnofsky prestanda status är 90%. AlloSCT kan erbjuda en användbar strategi i en undergrupp till patienter med mantel-cell lymfom som har återfallit efter autolog transplantation. ( info) |
10/126. Primära spinal epidural mantel cell lymfom: mål betänkande. MÅL och vikten: Mantle cell lymfom är en distinkt clinicopathological typ av non-hodgkins lymfom som ofta presenteras i slutskedet, med systemisk spridning. Spinal engagemang är ovanligt och allmänhet sker som en del av avancerad sjukdom eller generaliserad relapses. Primära spinal epidural lymfom är en sällsynt första manifestation av non-hodgkins lymfom, och mantel cell lymfom med inledande presentation i korsryggen epidural utrymmet är ytterst sällsynta, tidigare har rapporterats i endast två fall. KLINISK PRESENTATION: Vi rapportera om en 71-årige man som presenteras med ökad svaghet och domningar i benen. Magnetic resonance imaging visade en spinal epidural vikt i regionen lumbosacral. INTERVENTION: The patient genomgick en partiell L4 och L5-S1 laminectomy, med ofullständiga samband av massan för spinal dekomprimering och vävnad diagnos. Mantle cell lymfom har diagnostiserats i patologisk undersökning. SLUTSATS: Efter strålbehandling återkom sjukdomen med en mjuk-vävnad massa i området främre maxillary i ansiktet. Patienten genomgick restaging och behandlades med kemoterapi, med endast en partiell svar. Mantle cell lymfom med primära spinal epidural presentation är sällsynta. Denna diagnos kan fastställas och andra orsaker till ryggmärg komprimering kan uteslutas genom att skaffa vävnad för korrekt histopatologiska undersökningar. På grund av dess aggressiva beteende och dålig prognos, skall mantel cell lymfom behandlas med hjälp av en kombinerad-modalitet metod. ( info) |