1/317. Klonurvalet utvidgning av gammadelta-T lymfocyter i ett lufttrafikföretag och HTLV i samband med kronisk neutropeni och reumatoid artrit. Vi rapportera om en HTLV transportören visar klonurvalet spridning av gammadelta-t-lymfocyter som är associerade med kronisk neutropeni och reumatoid artrit (RA). En 75-årig japansk kvinna hade en 20-årig historia av RA och konstaterades ha neutropeni och lymfocytos genom rutinundersökningar. Hennes vita celltal var 5,800/microl med 89% lymfocyter. Prolifererande gammadelta-lymfocyter visade inte typiska morfologi av stora granulat lymfocyter (LGL) och var positiva för CD3, TCRdelta1 och HLA-DR, men negativt för CD4, CD8 och deltaTCS1. Clonally ordnas om TCRgamma-kedjan (Jgamma) och TCRbeta-kedjan (Cbeta1) gener upptäcktes av Southern blot analys. Clonality av dessa Prolifererande gammadelta-T-celler bekräftades av CDR3 storlek analys för TCRdelta-kedjan. Anti-HTLV-I antikroppar var positiv och regionen pX i HTLV proviral dna upptäcktes av PCR-analys, men klonurvalet integrering av HTLV proviral dna har upptäckts inte av södra blotting analys. Patientens kliniska kursen har varit stabil, utom för sällan infektiös episoder. Associering av HTLV I/II infektion med T-LGL leukemi har rapporterats av flera grupper, även om de flesta fall uppvisar TCRalphabeta typ t celler. Analys av den junctional följd av TCR på T-LGL leukemi celler kan förtydliga rollen av HTLV I/II infektion i klonurvalet T-cells spridning. ( info) |
2/317. HIV-associerade parotid-lymphoepithelial cystor. BAKGRUND: En enastående funktion med diffusa infiltrative lymfocytos syndrome, eller DILS, en delmängd av hiv-1 sjukdom, är asymtomatiska bilaterala parotid-svullnad. Erkännande av enheten är viktigt eftersom personer med sjukdomen kommer att sträva efter rutinmässiga tandvård. FALL beskrivning: Författarna presenterar ett klassiskt fall av DILS. Patienten uppvisade bilaterala parotid-swellings som orsakas av lymphoepithelial cystor, massundersökning lymfadenopati, en CD8 cirkulerande lymfocytos och en CD8 Lymfatisk infiltration i labial salivary körtlar. En rätt ytliga parotidectomy hade gjorts flera år tidigare. Dock var utan inblandning från konstruerade för de återstående vänstra glandula på grund av sin godartade kurs. KLINISKA konsekvenser: Eftersom patienter med DILS kan utveckla lymfom, periodiska observation är obligatoriskt. Någon förändring i handelsmönstret när tillväxt kräver att ett bötesbelopp-nål strävan biopsi utförs. ( info) |
3/317. Linjär IgA sjukdom är associerad med Lymfatisk kolit. En 66-årig kvinna med en bullous hud utbrottet och kronisk diarré. Lesional huden visade subepidermal blåsighet, och direkt immunofluorescens på perilesional skal avslöjade linjär insättningar av IgA vid dermoepidermal junction, om upprättandet av en diagnos av linjär IgA sjukdom (LAD). Kronisk vattniga diarréer kompliceras av betydande förlust av kroppsvikt föregås huden utbrottet i flera månader. På endoskopi föreföll kolonet makroskopiskt normala. På histologi, kolon mukosa visade ökad antal intraepitelial lymfocyter och infiltrerar mononukleära celler i lamina propria, vägledande av Lymfatisk kolit. Behandling med metylprednisolon och dapsone ledde till fullständig clearing bullous huden utbrottet och markerade förbättring av patientens diarré. Gastrointestinala besvär såsom Lymfatisk kolit har sällan rapporterats hos patienter med LAD. Om samtidig förekomst av dessa två sjukdomar är slump eller på grund av relaterade patogenetiska mekanismer återstår för att se. ( info) |
4/317. Paraproteins och monoklonala utvidgning av CD3 CD8 CD56-CD57 t-lymfocyter hos en patient med HIV-infektion. En utökning av CD8 lymfocyter som är associerade med en monoklonala omorganisering av T-cells receptorn gamma locus hittades i en kvinna med hiv-1 infektion. En delpopulation av HIV-positiva patienter visar en ovanligt svar på HIV-infektion som kännetecknas av en ihållande markerade CD8 lymfocytos, som verkar vara associerad med en bättre långsiktig prognos. Detta villkor anses representera en här immunsvar för en pågående viral infektion som kan vara HIV själv, och föreslår att monoklonala spridning av CD8 lymfocyter inte innebär förekomsten av en underliggande maligna process. ( info) |
5/317. plasma cell mucositis: en granskning och fallbeskrivning. Den samtidiga engagemang av slemhinnor i munhålan och övre aerodigestive skrift av skador kännetecknas kliniskt av ett intensivt erythematous, lobulated yta och histologiskt genom en tät bindväv infiltrate bestående av icke-neoplastiska plasma celler kan kallas plasma cell mucositis. Vi presenterar en genomgång av litteraturen, som består av 14 fall, sammanfattar de multifokal webbplats distribution, chronicity och systematiska bakgrund som skiljer denna enhet och rapporten ett enda fall med bekräftelse polyklonala karaktär av cellen plasma infiltrera med gene ommöbleringen studier. ( info) |
6/317. Långlivade sweets syndrom uppstår i ett barn med en primär immunbrist. sweets syndrom (SS) uppstår oftast i samband med inflammatoriska eller neoplastiska sjukdomar. Sällan har det varit associerade med immunbrist störningar. Vi beskriver ett barn med en T-cells immunbrist som hade en beständig neutrophilic dermatosis som var histologiskt och kliniskt överensstämmer med SS. SS är associerad med immunodeficiencies kan uppstå som en reaktion på en underliggande infektion eller en brist i immunoregulation. Sådana patienter, kan dock inte att kunna producera klassisk svinpest och neutrophilia som är associerade med SS. De misslyckas med att svara på standard behandling för SS och får lida en långvarig och ihållande kurs. ( info) |
7/317. CD5 långlivade polyklonala B-cellers lymfocytos i en hane. Långlivade polyklonala B-cellers lymfocytos med binucleate lymfocyter är ett sällsynt lymphoproliferative syndrom osäker orsak som är starkt kopplad till HLA-DR7 positivitet, cigarettrökning och kvinnligt kön. det finns ännu ingen förklaring till stark kön förkärlek. Vi rapportera det tredje fallet av långlivade polyklonala B-cellers lymfocytos i en hane. Andra anmärkningsvärda resultaten är i detta fall bristen på HLA-DR7 och starka positiva CD5 markörer i befolkningens polyklonala B-cellen. Att vår kunskap, har CD5 uttryck inte nämns eller rapporteras i samband med detta syndrom. ( info) |
8/317. Lymfatisk hypophysitis som är associerade med dacryoadenitis: en autoimmunologically medierad syndrom. Vi rapportera ett sällsynta fall av Lymfatisk hypophysitis följt av dacryoadenitis. Lymfatisk hypophysitis är en sällsynt sjukdom som lätt kan förväxlas med neoplastiska spridning. Eftersom tillsammans med reumatoid artrit, Sköldkörtelinflammation eller pernicious anemi är frekventa, sannolikt en immunologiska patogenes. ( info) |
9/317. Aicardi-Goutieres syndrom: en genetisk microangiopathy? Aicardi-Goutieres syndrom (AGS) (McKusick 225750) är en autosomal Recessiv sjukdom med insjuknandet i 1: a året i livet, som leder till progressiv mikrocefali, förkalkning cerebral white, talamus och Basala ganglierna, generalized cerebrala demyelination och en kronisk lågkvalitativt CSF lymfocytos, utan infektion. Vi rapportera obduktionen av en patient som avled med denna störning vid 17 års ålder. Resultaten var allvarliga microencephaly, diffusa men inhomogena cerebral white material förlust med tillhörande astrocytosis, calcific insättningar i vit frågan, thalami och Basala ganglierna. Neocortex och cerebellar cortex påverkades av kilformade microinfarctions. Små fartyg visade förkalkning i media, adventitia och perivascular utrymmen. Dessa resultat liknar vissa tidigare publikationer som i efterhand kan ha varit AGS, men detta är de första rapporterade cerebrala microangiopathy där diagnosen AGS gjordes under livstid. Betänkandet bevisar att microangiopathy spelar en viktig roll i patogenes av AGS. ( info) |
10/317. Lymfatisk hypophysitis presenterar med diabetes insipidus: herr undersökningsresultaten. det har varit tänkt att neurohypophysial deltagande manifesterar som central diabetes insipidus i Lymfatisk hypophysitis är sällsynta. De radiologiska och clinicopathological funktionerna i två fall representerar en variant av Lymfatisk adenohypophysitis och/eller Lymfatisk infundibulo-neurohypophysitis diskuteras. ( info) |