11/1216. Distensible venous missbildningar av bana: kliniska och hemodynamic funktioner och en ny teknik för förvaltning. SYFTE: för att undersöka distensible venous missbildningar av bana (DVMO) som en del av ett spektrum av orbital Vaskulär missbildningar, inklusive några som involverade periorbital hud, extraorbital webbplatser (centrala nervsystemet eller bihålorna) eller kombinationer av dessa. Författarna undersökte också effektiviteten i en ny teknik för förvaltning för markerade fall. DESIGN: Retrospektiv noncomparative mål serie. DELTAGARE: Trettio patienter hade distensible venous anomalier, som var fyra kombinerade distensible venous lymfatiska Vaskulär missbildningar. Distensible organskador definierades som de som visar kliniska eller radiografi expansion med Valsalva manöver eller när chefen placerades i beroende ställning. Dessa skador sedan klassificerades som ytliga (släpredskapets på ekvatorn i världen), deep (bakre till världens ekvatorn), kombinerade (djup och ytliga), eller komplexa (med intrakraniell eller stora extraorbital engagemang). INLÄGG: Kirurgi utfördes på 15 patienter (50%), främst för smärta eller för kosmetiska indikationer. Sex patienter genomgick denna nya teknik, som involverade intraoperativ direkt venography med kontroll av utflöde via trycket till det bättre eller sämre orbital brottytor. Venous missbildning var sedan embolized (genom användning av Cyanoakrylat lim) och strukits. RESULTAT: Genomsnittsåldern vid presentationen var 28,2 år (intervall, 8 månader och 75 år). 66 Procent av fallen inblandade vänstra omloppsbana. Superior och medial orbital engagemang var de vanligaste. Tre fall (10%) klassificerades som ytlig, och 13 (43%) så djupt. Sex patienter (20%) hade kombinerade ytliga och djupa komponenter. Åtta (27%) hade stora extraorbital engagemang (4 intrakraniell, 2 foto och 2 paranasal sinus). Direkt venography visat komplexa flerkanals anomalier avrinner till vattenområdet olika platser, inklusive de ansikte och pterygopalatine fossa, utan att nödvändigtvis ha en direkt anslutning till den större orbital venous omsättningen. SLUTSATSER: Distensible venous missbildningar av omloppsbanan är del av ett spektrum av utvecklingsmässiga venous missbildningar som kan vara lokaliserade till omloppsbanan eller omfattas av det som en del av en mer omfattande skada. Författarna beskriver deras kliniska och radiologic funktioner och rapportera en ny teknik för förvaltning för markerade fall. Denna metod av Vaskulär isolering och embolization av skador kan avsevärt att underlätta excision. ( info) |
12/1216. Rosai-Dorfmans sjukdom (sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati) av bukspottkörteln: först i mål betänkande. Rosai-Dorfmans sjukdom är en histiocytic proliferative sjukdom som främst drabbar lymfknutor. Extranodal engagemang sker om en hälften av patienterna och området huvud och hals representerar regionen oftast inblandade. Med en vikt på bukspottskörteln presenterar vi fallet med en 48-årig kvinna som konstaterades under utvärderingen för buken smärta. Hon genomgick en distala pancreatectomy och splenectomy. Hennes patologi visade sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati (SHML) omfattar bukspottkörteln och lymfkörtlar och focally mjälte. Histiocytes innehöll karakteristiskt en eller flera livskraftiga lymfocyter i cytoplasma. Lymfocyterna hade trängt in cytoplasma i en process som kallas "emperipolesis", där lymfocyterna fortsatte att ha fri rörlighet i histiocyte. De histiocytic cellerna var positiva med S-100 protein och CD68. Rosai-Dorfmans sjukdom (SHML) kan påverka peripancreatic lymfknutor med eventuella sekundära bukspottskörteln inblandning och presentera som bukspottskörteln massa. ( info) |
13/1216. Potentiella associering mellan calcified bröst lymfadenopati beror på tidigare histoplasma capsulatum infektion och mycobacterium avium komplexa lungsjukdom. BAKGRUND: Bland patienter med pulmonell sjukdomen till följd av mycobacterium avium komplexa (MAC) nyligen sett vid vårt center, ett betydande antal har haft omfattande calcified mediastinum, hilar, och peribronchial lymfadenopati, en bedömning på historiskt inkonsekvent med MAC lungsjukdom. METOD: Vi efterhand studerade frekvensen av calcified lymfadenopati i bröstet och utbredning av kända riskfaktorer för MAC infektion i 79 patienter med MAC lungsjukdom som remitterades till våra sjukhus under en 1-årsperiod. RESULTAT: Calcified intrathoracic adenopathy var närvarande i 25 79 patienternas (32%). Bostäder historier visade att 20 av 25 patienterna (80%) med sådan calcified bröst adenopathy rapporteras levande för betydande perioder i regionerna som inhemska för histoplasma capsulatum. Residens för patienter utan calcified bröst adenopathy var däremot mer jämnt fördelade över hela landet. Nitton av dessa 25 patienter (76%) med calcified bröst adenopathy hade ingen känd predisponerande riskfaktor för infektionen, i kontrast, andelen patienter med några calcified adenopathy som också hade inga identifierbara klassiska riskfaktor tenderade att vara lägre (32/54, 59%). SLUTSATS: I denna retrospektiva studie vi konstaterat att (1) ett stort antal patienter med MAC lungsjukdom hade inga identifierbara riskfaktor, (2) calcified bröst adenopathy var närvarande i en tredjedel av patienterna, (3) i de med calcified adenopathy bostäder historia speglad regionen endemisk i histoplasmosis och, (4) däremot dessa patienter med pulmonell MAC som bodde utanför histoplasmosis bältet hade inga sådana adenopathy. T ställa således vi hypotesen som tidigare svamp infektion kan predispose i lungorna hos vissa patienter efterföljande invasion av MAC, förmodligen av luftvägarna snedvridning och/eller parenchymal skador. ( info) |
14/1216. Carcinom i villous Adenom av stigande kolon som är associerade med sarcoid reaktion i de regionala lymfkörtlarna. 79-Årig kvinna lades in på våra sjukhus på grund av att kontinuerlig anal avblodning. koloskopi visade en enorm villous tumör på den mellersta delen av det stigande kolonet. En typisk rätt colectomy och lymfkörteln dissekering framfördes. Resected exemplaret visade en villous typ tumör på stigande kolonet. Histopatologisk undersökningen visade en måttligt differentierade adenocarcinom som uppstår i en tubulovillous Adenom och sträcker sig till submucosa. Även om det fanns några bevis för ögonbevarande Carcinom i dissected lymfknutor, föreslog epithelioid cell granulomas med multinucleära giant celler saknas i den centrala kaseös nekros sarcoid reaktion. ( info) |
15/1216. Uppskattning av stress i barns försummelse från thymic involution. det är svårt att bedöma omfattningen av stress i fall av misstänkt barn missbruk/försummelse i en rättsmedicinska obduktionen. Vi har tidigare rapporterat att stress på grund av missbruk/försummelse befanns ha lett till thymic involution. Vi jämfört klarlägga inflytande på thymocytes differentiering, andelen av thymocyte delpopulation i bräss av försummade barn med en i en ålder-matchade kontroll från hjärtkirurgi. Vi konstaterade att det relativa antalet av CD4 CD8 dubbel positiva (DP) thymocytes minskade i det försummade barnet. det var antas att i selektivt minska antalet omogna DP-thymocytes med CD3 - till låga bcl-2low orsakade thymic involution i de försummade barnet. Man föreslog att en förändring av andelen thymocytes delpopulationer skulle kunna användas som ett index till stress i fall av barn missbruk/försummelse. ( info) |
| Lymfadenopati är en gemensam slutsats i systemisk lupus erythematosus (SLE), men lymfoida malignitet är sällsynta. Adenopathy är associerad med SLE svarar normalt på glukokortikoider terapi. Vi utvärderade en patient med en diagnos av SLE som hade progressiva lymfadenopati trots tar emot aggressiv Kortikosteroider terapi för SLE associerade trombocytopeni. Histopatologisk undersökning visade först en aggressiv plasmacytosis som kännetecknar Castlemans sjukdom (cd). cd eller angiofollicular hyperplasi, är ett sällsynt lymphoproliferative neoplasm som har funktioner för överlappande många autoimmuna sjukdomar. Denna rubbning bör beaktas i autoimmuna sjukdomar med oupphörlig eller progressiva adenopathy. ( info) |
17/1216. Falska diagnos av en massundersökning massa på grund av att en laryngeal mask airway. Laryngeal mask airway (LMA) har blivit ett populärt alternativ till endotracheal intubation. Vi rapporterar ett fall i vilka lämpliga LMA placering resulterade i en okänd hals massa och efterföljande felaktiga diagnostisering av massundersökning lymfadenopati. Otolaryngologists bör vara medvetna om att LMA kan resultera i förändringar i halsen anatomi. ( info) |
18/1216. Vändbar monoklonala lymfadenopati i autoimmun lymphoproliferative syndrom med funktionella FAS (CD95/APO-1) brist. FAS (CD95/APO-1)-receptorn och dess ligand spelar en viktig roll i inledandet av apoptos under många fysiologiska förhållanden. Förlust av funktionen mutationer av FAS genen har beskrivits i LPR-möss och människor med autoimmuna fenomen, återkommande lymphadenopathies och Hepatosplenomegali. Syndromet kallas nu autoimmun lymphoproliferative syndrom typ jag (ALPERNA jag). patienter med liknande kliniska symtom på grund av att en funktionell FAS brist utan FAS genmutationer har nyligen, varit framstående. Denna sjukdom har kallats autoimmun lymphoproliferative syndrom typ II (ALPERNA II) eller autoimmun lymphoproliferative sjukdom (ALD). Denna rapport är den första beskrivningen av lymfkörteln patologi och immunohistokemi hos en patient med ALPERNA II. Efter återkommande bakteriella infektioner utvecklade ett 4-åriga barn massundersökning giant lymfadenopati tyder lymfom. Lymfkörteln histologi liknade slutsatserna i Epstein Barr-virus-associerade posttransplant atypiska lymphoproliferations. Konfluenta ark immunoblasts, visade dock en monoklonala uttryck av IgG/lambda och en monoklonala omorganisering av JH kedjan. Samma klon var också närvarande i perifert blod. Även om högvärdigt lymfom inte kan uteslutas, insisterade patientens föräldrar på patientens lämnar sjukhuset med endast behandling med antibiotika. Överraskande, giant lymfadenopati löst helt inom 7 veckor, och klonen var inte längre påvisas i perifert blod. Tolv månader senare patienten var fortfarande fria från lymfom och var bra. Efterhand, kunde transient monoklonala B-cellers populationer identifieras i en arkivering fryst blodprov när patienten var 3 år gammal. Ökad FAS-oberoende spontana apoptos var ett inslag i patientens lymfocyter och kan vara den molekylära basen för self-elimination av B-cellers kloner. Vi dra slutsatsen att man bör överväga diagnos av en FAS-FAS-L brist hos barn med ett annat oförklarliga atypiska lymphoproliferation och att en diagnos av lymfom hos patienter med funktionella FAS brister bör göras med betydande förbehåll. ( info) |
| bartonella henselae återställdes från konjunktivit skrapning av en 38-årig kvinna som presenteras med en 2-veckors historia av anbud preauricular lymfadenopati och en 1-dagars historik över en röd vänstra öga. Torr vidhäftande kolonier observerades på agar plattor på 21 dagar efter inkubation och isolatet av identifierades genom konventionell och molekylära tester. Polymeras-kedjereaktion (PCR) förstärkning i en specifik region 16S rRNA genen och bekräftelse av en separat PCR-reaktion med hybridisering av produkten med en B. henselae-specifika sond bekräftade isolatet av som B. henselae. Detta är den första rapporterade isoleringen av den orsakande agenten cat scratch sjukdom från okulär vävnad hos en patient med Parinaud's oculoglandular syndrom. ( info) |
| SYFTE: centrala nervsystemet (CNS) deltagande i primära Sjogren syndrom (pSS) är kontroversiellt med avseende på frekvens, betydelse och etiologi. metoder: Vi beskriva en ung kvinna med pSS och allvarliga CNS sjukdom och granska litteraturen om Patofysiologi, klinisk betydelse, symptom, diagnostiska undersökningar och behandling av CNS sjukdom med åtföljande pSS (CNS-SS). RESULTAT: Vår patient med pSS hade en 5 månaders historia av godartade lymfadenopati och myosit, varefter hon utvecklade allvarliga CNS sjukdom, vasculitic skador på sina händer och en neurogena urinblåsan som kan hänföras till ryggmärg engagemang. Diagnosen baserades på den kliniska bilden och resultatet av en hjärna magnetic resonance imaging (MRI) skanning, elektroencefalografi (EEG) och ryggmärgsvätskan (CSF) analys. Sjukdomen svarade inte på Kortikosteroider, men förvaltning av cyklofosfamid ledde till återvinning. I litteraturen varierar förekomsten av CNS-SS kraftigt, från ovanligt att incidensen av 20% till 25%. Den kliniska bilden är mångskiftande, alltifrån lindriga kognitiva symtom till cirkulationen dödsolyckor. Patofysiologi för CNS-SS är oklart, särskilda diagnostiska metoder är inte tillgängliga och diagnosen baseras på den kliniska bilden och en kombination av undersökningar. MRI är den känsligaste provningen och cerebral angiografi den mest specifika. CSF återspeglar deltagande av leptomeninges och EEG är ospecificerad. det finns inga kontrollerade studier av behandling av CNS-SS. Riskpersoner för vaskuliter används ofta. SLUTSATSER: CNS-SS är oerhört erkända och svåra att diagnostisera. Allt mer korrekta och tillgängliga diagnostiska undersökningar kommer att ge mer information om associering av CNS sjukdom med pSS. ( info) |