1/78. Pulmonell lymphangioleiomyomatosis i en man. Pulmonell lymphangioleiomyomatosis (LAM) är en ovanlig sjukdom som rapporterats uteslutande hos kvinnor. Vi beskriver en ut efter fenotypiska kriterier normala man med pulmonell LAM. fluorescens i situ-hybridisering (FISH) studier på lungan biopsi bekräftade en normal XY genotyp. Vår patient hade också stigmatisering av Tuberös skleros komplexa (TSC), inklusive facial angiofibromas och njurmedicinska angiomyolipoma. Immunohistochemical fläckar av både LAM och njurmedicinska angiomyolipoma visade positiv immunoreactivity för hamartin (TSC1) och förlust av immunoreactivity för tuberin (TSC2). Förlust av heterozygosity (LOH) för TSC2 påvisades ytterligare i den njurmedicinska angiomyolipoma. Tillsammans med resultaten av immunostains, överensstämmer dessa resultat med TSC2 mutation. ( info) |
2/78. Intraabdominal lymphangiomyoma i ett spädbarn med protein-att förlora enteropathy och hemihypertrophy. Lymphangiomyoma är en ytterst sällsynta tumör som förekommer uteslutande i kvinnor i fertil ålder. Tumör kännetecknas av spridningen av omogna mjuka muskel längs de lymfvävnad fartyg av buken, bröstkorgen och lungcancer. Även om lymphangiomyoma har rapporterats i en ung flicka och en flicka spädbarn, har ingen rapporterats i pojkar. Vi rapportera häri ett fall av lymphangiomyoma i en två-årig pojke. Den ovanliga presentationen i denna patient var att tumör uppstod från små tarm tarmkäxet utan bevis lungcancerforskningen engagemang. Tumör var utrotad och lymphangiomyomatosis bekräftades sjukligt. ( info) |
3/78. Giant thoracoabdominal orbitalt med funktionerna i lymphangiomyoma. En 15-årig flicka som presenteras med hosta och Dyspné konstaterades ha en mediastinum tumör som kliniskt liknade ett orbitalt. Tumör var ovanligt för dess storlek och dess histologic funktioner, som visade smooth muscle spridning, allmänt betraktas som en funktion av lymphangiomyoma. ( info) |
4/78. Behandling av lymphangioleiomyomatosis av ovariectomy, interferon alfa 2b och tamoxifen--en fallbeskrivning. Könsspecifika prevalensen av lymphangioleiomyomatosis (LAM) med premenopausal kvinnor föreslår en hormonell etiologi. Trots den antiestrogenic behandlingen (ovariectomy, tamoxifen) denna sjukdom är ofta eldfasta till terapi och nästan oundvikligen leder till patientens död. Vi beskriver ett fall där den antiproliferative effekten av systemviktiga tillämpad interferon alfa 2b var framgångsrikt anställd utöver ovariectomy och patienten nådde fullständig eftergift. ( info) |
5/78. Karakterisering av cellen smooth muscle infiltrera och tillhörande stödjer matrisen med lymphangiomyomatosis. Immunohistochemical och strukturella studie av två fall. Lymphangiomyomatosis (LAM) består av mjuka muskel (SM) cellen spridning av okänt ursprung i lymfkörtlar och lung-interstitium. Från morfologiska studier som visar båda SM differentiering av Prolifererande celler och lymfvävnad hyperplasi, var hypoteser föreslog avseende ursprung för spridning. Två fall av LAM undersöktes genom elektronmikroskopi och immunohistokemi, vävnader erhölls genom lymfkörteln och öppna lung tarmbiopsier. Cytoplasmic och matris protein markörer användes för att klargöra mönstret för differentiering av Prolifererande celler och att karakterisera deras bindväv miljö. Prolifererande celler uppvisar strukturella egenskaper i SM celler. de innehåller vimentin, desmin och alfa-SM Aktin och saknar faktor viii, gynnar ett parieto-huvudled ursprung. Bindväv matrisen inuti infiltrate består av varvad collagens och källaren membran komponenter. I det sena skedet av sjukdomen, renoveringen av varvad matrisen åtföljer infiltrate och förblir perilesional. ( info) |
6/78. Pulmonell lymphangiomyomatosis. Vi rapporterar om pulmonell lymphangiomyomatosis i en ung kvinna. CT-- och särskilt hög upplösning CT--är mer specifika och känsliga än bröst radiografi i uppvisar lungcancer avvikelser. Pathognomonic CT slutsatser är förekomsten av tunn muromgärdad cystic air utrymmen spreds över lungcancer Parenkym utan härdarna och utan regionala dominans och mestadels omgiven av normala Parenkym. Superposition av cystor flera tunna väggar är ansvarig för reticular varvad mönstret observeras vid bröstet radiografiverksamhet. ( info) |
7/78. buserelin-inducerad medicinsk kastrering underlåtenhet att kontrollera pulmonell lymphangiomyomatosis i två patienter. Två kvinnor, äldre 44 och 29 år, respektive upptogs till sjukhuset i början 1987 för återkommande lungkollaps, Dyspné och ett diffust reticulonodular mönster som framgår på bröstet x-ray film. Lungcancer biopsi bekräftade LAM i båda patienter. Både behandlades sekventiellt med medroxyprogesterone och en LHRH-agonist (buserelin) att uppnå reversibel medicinsk kastrering. Varken subjektiva eller objektiva förbättring noterades efter 13 och 5 månader, respektive buserelin terapi (900 mikrogram/dag, nasala spray) trots ett effektivt bekämpande av hypofysen-gonadal axel. Medroxyprogesterone var också ineffektivt. buserelin gick således inte att styra pulmonell LAM i dessa två patienter, i trots av effektiv medicinsk kastrering. ( info) |
8/78. Pulmonell lymphangiomyomatosis behandlas av enda lungcancer transplantation. Pulmonell lymphangiomyomatosis är en sällsynt sjukdom som är resistenta mot nästan alla medicinska behandlingar till datum. Vi beskriver fallet med en 44-år gammal kvinna med slutet-steg pulmonell lymphangiomyomatosis som behandlades av singel-lung transplantation. Patienten gör bra i hennes sextonde post-transplantation månad och har en markant förbättring av hennes pulmonell tester och gångavstånd jämfört med preoperative värden, och hon njuter av en obegränsad livsstil. ( info) |
9/78. akut buk smärta som presenterar symtom i lymphangiomyomatosis. Mål rapport. Ett fall av lymphangiomyomatosis som presenterar med akut buk smärta beskrivs. Laparotomy visade en multiloculated cystic massa på bakre bukväggen med typiska histologiska mönster. I de följande tre åren har de respiratoriska manifestationerna av denna sällsynta rubbning långsamt förbättrats. Eventuella kausala faktorer och förvaltning diskuteras. ( info) |
10/78. Retroperitoneal lymphangioleiomyoma härma äggstockscancer tumor framväxande efter tamoxifen terapi. BAKGRUND: Lymphangioleiomyomas är lymfvävnad massa som kan associeras med lymphangioleiomyomatosis. De är oftast förknippade med pulmonell engagemang. CASE: En 44-årig premenopausal kvinna med bröstcancer behandlas med adjuvant tamoxifen presenteras med buken distension. Thoraco-abdominopelvic förbättrade datortomografi igenom visade en 22 x 21 x 12 cm well-encapsulated, komplexa bäckenhålorna massan. En äggstockscancer cystadenocarcinoma misstänktes. Kirurgi visade en retroperitoneal massa som togs bort med livmodern och båda adnexae. Studier av Histological och immunohistochemical diagnostiseras en lymphangioleiomyoma. Östrogen och progesteron receptorer var positiva för smidig muskelceller och mänskliga melanom svart 45 var negativt. SLUTSATS: Isolated retroperitoneal lymphangioleiomyoma är sällsynta och svåra att upptäcka i avsaknad av pulmonell lymphangioleiomyomatosis. Vi spekulerar att tamoxifen behandling kan spela en roll i utvecklingen av denna godartade tumor. ( info) |