11/116. Njurlymfknutor och pulmonell lymphangioleiomyomatosis: en fallbeskrivning. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) är en sällsynt sjukdom som de flesta vanliga innebär lungan. Extrapulmonell lymphangioleiomyomatosis uppstår dock sällan med eller utan efterföljande medverkan av lungan. Vi rapporterar om för övrigt hittade njurlymfknutor och pulmonell lymphangioleiomyomatosis i en patient som hade ingen stigmata av rotknölar skleros. ( info) |
12/116. Cytologic fynd av chyloascites i lymphangioleiomyomatosis. En fallbeskrivning. BAKGRUND: Lymphangioleiomyomatosis är en sällsynt sjukdom, histologiskt kännetecknas av en onormal spridning av mjuka muskel runt lymphatics. Lungcancer är den vanligaste platsen för delaktighet, och patienter vanligtvis fram dyspné, bröstet smärta, och hosta. Chylous pleura effusion och ascites verka ibland under loppet av sjukdomen. det finns endast ett fåtal rapporter av cytologic resultaten från denna sjukdom. Vår kunskap, har cytologic resultaten av chylous pleura effusion och chyloascites rapporterats före. CASE: En 23-årig kvinna visas med chylothorax, chyloascites och en retroperitoneal massa. Cytologic undersökning av chylous pleura effusion och chyloascites avslöjade många sammanhängande och tjock kluster av celler med högt kärnkraft/cytoplasmatisk förhållande, oval atomkärnor och ökade något kromatin innehåll. mitos och nekros iakttogs inte. Förberedande laparotomy och transbronchial lungcancer biopsi genomfördes, och histologic diagnosen var lymphangioleiomyomatosis innefattar retroperitoneal lymfknutor, livmoderns fundus och lungor. Immunohistokemi visade att de karakteristiska kluster i chylous vätskor var positiva för alpha-mjuka muskel Aktin. SLUTSATS: En diagnos av lymphangioleiomyomatosis är möjligt från cytologic resultaten av effusions med hjälp av kliniska resultaten. ( info) |
13/116. Jätte angiomyolipoma i samband med märkta pulmonell organskador som tyder på lymphangioleiomyomatosis hos en patient med rotknölar skleros. Kopplingen mellan rotknölar Sclerosis (TS) och Angiomyolipoma (AML) är väl känt. En patient med TS och jätte AML förmaningar Renal Cell Carcinoma (RCC), mäta 29 x 18 x 11 cm, väger 4700 gr presenteras. Imaging-studier visade behörighetstjänster pulmonell lymphangioleiomyomatosis och samtidiga njurlymfknutor och pulmonell engagemang är ytterst sällsynta hos patienter i TS. Vi tror att denna hamartomatous lesion tillväxtpotential kan nå till en livshotande storlek. ( info) |
14/116. Bilaterala chylothorax som orsakas av pleuropulmonary lymphangiomyomatosis: ett utmanande problem i thoraxkirurgi. Massiva vänster-sidiga pleura effusion i en 35-årig man var från början diagnostiseras som Idiopatisk spontana chylothorax och behandlas med seriell thoracenteses och vänstra thoracotomy. Sex veckor senare, en rätt thoracotomy har utförts för kontralateral chylothorax och histologic undersökning visade lymphangiomyomatosis. Patienten överlevt denna sällsynta och potentiellt livshotande sjukdom. Vi hittade inget tidigare publicerade fall av bilaterala lymphangiomyomatosis som behandlats med separat thoracotomies grund av bilaterala chylothorax. ( info) |
15/116. Typiska micronodular pneumocyte hyperplasi och lymphangioleiomyomatosis i rotknölar skleros med en TSC2 gen. En 45-årig kvinna med en långvarig diagnos av rotknölar skleros (TSC) presenteras. Hon har typiska micronodular pneumocyte hyperplasi (MMPH) och lymphangioleiomyomatosis (LAM) av lungan, tillsammans med påvisande av TSC2 genmutation. Under kirurgi för spontana lungkollaps utfördes en öppna-lung biopsi. Micronodules var väl definierad, mäta ca 4 mm i diameter. Dessa MMPHs var histologiskt består av papillary spridning av typ II pneumocytes, med positiva immunoreactivity av keratin och tensiden apoprotein. Cystlike utrymmen, med dilatation och förstörelse av luft utrymmen, bildades diffusely och väggarna var sammansatt av spindel cellerna. Dessa SPAKMEKANISMER visade positiv immunoreactivity för HMB-45 (en monoklonal antikropp specifika för människors melanom) och tuberin (gen produkten av TSC2). På sett mutation analysis using leukocyter nuvarande patientens, bekräftades TSC2 genmutation som en borttagning av G (eller g) Exon 9 av Polymeras kedjereaktion-singel-strand conformational polymorfism. Dock upptäcktes ingen mutation i hennes son. Med microdissection analys med paraffin-inbäddning lung vävnader, upptäcktes LO av den TSC2 genen preliminärt i en LAM lesion men inte i MMPH. det föreslås att MMPH, utöver LAM, skulle kunna vara en annan pulmonell lesion TSC patienter och att upptäckten av TSC2 och/eller TSC1 gen i huvudsak kan vara användbart för patogenesen vid MMPH och LAM i TSC patienter. ( info) |
16/116. Pulmonell lymphangiomyomatosis härma Langerhanska celler cellhistiocytos. Författarna beskriver en patient med histologiskt bekräftade pulmonell lymphangiomyomatosis och tunna-avsnitt datortomografi undersökningsresultaten förmaningar Langerhanska cell histioctytosis. Beskrivningen betonar nonspecificity av datortomografi slutsatserna i denna patient. Betänkandet föreslår också att datortomografi diagnos av lymphangioleiomyomatosis kan vara svårt i ett tidigt skede av sjukdomen och bör kompletteras med biopsi kontroll. ( info) |
17/116. Associering av lymphangioleiomyomatosis (LAM) med endosalpingiosis i de retroperitoneal lymfknutorna: betänkande av två fall. Vi rapporterar 2 patienter som pulmonell lymphangioleiomyomatosis (LAM) påverkas retroperitoneal lymfknutor och var förknippad med endosalpingiosis. Dessa skador var stora, kapslas in massor med flera cystor som innehåller chylous vätska. Båda var karakteriserad av Prolifererande LAM celler som bildade fascicles avgränsade med skåran-liknande kanaler. Vissa cystor var kantad av ciliated epitel liknar som rör som Fallopian. Andra cystor var kantad av tillplattad endotel celler eller av en blandning av dessa celler och epitelial celler. Många LAM celler gav en positiv reaktion med HMB-45 antikroppar. De flesta LAM celler i fascicles var reaktiv för alpha-mjuka muskel Aktin och desmin. 1 Patienten var många av de epitelial cellerna och några av de subjacent LAM cellerna positiva för östrogen och progesteron receptorer. Sammanfattningsvis, kan immunfärgning med HMB-45 antikroppar och markörer för smidig muskelceller vara praktiskt i utvärderingen av problem i differentialdiagnos av organskador till följd av Extrapulmonell LAM, särskilt sådana som innebär en kvinnlig systemet. ( info) |
18/116. Leiomyomatosis-liknande lymphangioleiomyomatosis av kolon i ett hondjur med rotknölar skleros. Mjuka muskel organskador till följd av den stora tarm, exklusive rektum, är allmänt sällsynta, och diffusa mjuka muskel organskador, kallas leiomyomatosis, är ännu sällsynta. I detta betänkande dokument vi för första gången, leiomyomatosis-liknande lymphangioleiomyomatosis (LAM) av den stigande, tvärgående och fallande kolon i samband med bilaterala njurlymfknutor angiomyolipoma (AML) på en 30-årig kinesiska kvinnliga med rotknölar skleros komplexa (TSC). Hon presenterade med långvarig förstoppning som en colectomy utfördes. histologi framkommit flera konfluenta matrissystem CD34 och CD117 negativa mjuka muskel spridning inom stora tarm muren, medan den njurlymfknutor biopsi visade typiska funktioner av AML. Intressant nog var de epithelioid slät muskelceller av båda colonic och njurlymfknutor organskador HMB45 positiva, tyder på att leiomyomatosis-liknande LAM av kolon pulmonell LAM och AML är nära relaterade enheter. Patienten varit fria från komplikationer under de senaste fem åren efter kirurgi. Leiomyomatosis-liknande LAM av den stora tarm representerar förmodligen ett annat uttryck för TSC tendens att associeras med proliferative skador. ( info) |
19/116. Nephron-spara nephrectomy för jätten njurlymfknutor angiomyolipoma är associerad med lymphangioleiomyomatosis. Njurlymfknutor angiomyolipomas är godartade tumörer förekommer sporadiskt och i samförstånd med genetiska syndrom, inbegripet rotknölar skleros och lymphangioleiomyomatosis. Kirurgiskt avlägsnande eller radiografi embolization av angiomyolipomas större än 4 cm anges vanligen på grund av en ökad risk för spontana blödning. Vi beskriva framgångsrika nephron-spara kirurgi för en jätte angiomyolipoma och diskutera aktuella frågor i en patient med lymphangioleiomyomatosis som tidigare hade genomgått bilateral pulmonell transplantation. ( info) |
20/116. En ovanligt njurlymfknutor angiomyolipoma med morfologiska lymphangioleiomyomatosis funktioner och coexpression av östrogen och progesteron receptorer. Angiomyolipoma är den vanligaste mesenchymala njurlymfknutor tumör, klonurvalet ursprung som har nyligen påvisats. Den är sammansatt av olika stora mängder av blodkärl, smidig muskler och fett. I denna rapport beskriver vi en njurlymfknutor angiomyolipoma, vilket är ovanligt på grund av att förekomsten av en lymphangioleiomyomatosis-liknande komponent, förekommer i en 41-årig kvinna som lider av sporadiska lymphangioleiomyomatosis. Diagnosen baserades på histopatologiska och immunohistochemical resultat. Tumören bestod av en intim inblandning av två komponenter: en var typiska för ett klassisk angiomyolipoma och den andra var påminner om lymphangioleiomyomatosis. HMB45 positivitet hittades på 5% av cellerna i komponenten angiomyolipoma. Tio procent av atomkärnor av lymphangioleiomyomatosis och angiomyolipoma komponenter uttryckt östrogenreceptorerna och 5% progesteron receptorer. Detta fall visar ett mycket ovanliga mönster av en njurlymfknutor angiomyolipoma som innehåller en lymphangioleiomyomatosis-liknande komponent. Östrogen och progesteron immunoreactivity tyder på att angiomyolipoma skulle kunna vara hormonell verkan beroende. Vi har därför betonat de morfologiska och immunohistochemical likheterna mellan angiomyolipoma och lymphangioleiomyomatosis. ( info) |