1/116. Ögonbevarande livmodercancer stromal sarkom maskerats som pulmonell lymphangioleiomyomatosis. En 39-årig kvinnlig presenteras med bilaterala pneumothoraces och mellan enskilda muskler skuggning på bröst x ray. En diagnos av lymphangioleiomyomatosis gjordes efter en öppen lung biopsi. Under de närmaste åtta åren utvecklade hon luftvägarna misslyckande leder till enda lung transplantation men hon dog i omedelbara postoperativa perioden. dissektion granskning och genomgång av tidigare öppna lung biopsi avslöjade flera pulmonell metastaser från en låg kvalitet livmodercancer stromal sarkom av livmodern. Detta mål hög-lights vikten av en korrekt diagnos före transplantation. ( info) |
2/116. Pulmonell lymphangioleiomyomatosis. En studie av 69 patienter. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "orphelines" Pulmonaires (GRODDEN "O" P). Pulmonell lymphangioleiomyomatosis (LAM) är en sällsynt sjukdom av okänd orsak kännetecknas av peribronchial, perivascular och perilymphatic spridning av onormal smooth muskelceller och leder till cystic organskador. Hypotesen om hormonella beroende och effektiviteten av hormonell terapi har inte ännu bevisats slutgiltigt, och förekomsten av extrathoracic manifestationer och överlevnaden för patienter med LAM är något motsägelsefulla. Ett polycentriskt Retrospektiv studie genomfördes i ett försök att bättre beskriva de ursprungliga funktionerna, diagnostik, associerade sjukliga förändringar, och framför allt förvaltning och kurs för LAM i en stor homogena serie 69 strängt markerade patienter, med en majoritet av fallen diagnostiseras sedan 1990. Syftet med studien, baserad på en genomgång av litteraturen, var också att ge en heltäckande bild av ovanliga sjukdomen. De kliniska funktionerna var i linje med tidigare studier, men vi fann att längd Dyspné och lungkollaps var de vanligaste funktionerna, och chylous engagemang var mindre vanligt förekommande. LAM diagnostiserades efter klimakteriet i cirka 10% av fallen. Uppkomsten av LAM under graviditet i 20 procent av fallen, och en tydlig förvärring av SPAKMEKANISMER observerades i 14% av fallen under graviditeten. Pulmonell LAM fick diagnosen på lungan histopatologisk undersökning i 83% av fallen, men njurmedicinska angiomyolipoma, iakttas i 32% av våra patienter kan vara ett användbart diagnostiskt kriterium när associeras med typiska flera cystor på bröst datortomografi eller med chylous effusion. Bröstet datortomografi kan anges i spontana lungkollaps eller njurmedicinska angiomyolipoma hos kvinnor i fertil ålder och var mer informativ än bröst röntgen (normal i 9% av fallen). Omkring 40 procent av patienterna hade en normal inledande spirometri, medan en hindrande ventilatory defekt (44%), observerades en restriktiv ventilatory defekt (23%), i andra patienter. Inledande sprida kapacitet för kolmonoxid var ofta minskade (82%). Hormonell terapi administrerades i 57 patienter, men en tydlig > eller = 15% förbättring av FEV1 observerades i endast 4 evaluable patienter behandlade med tamoxifen och Gestagener (n = 2), progestogen (n = 1), och Ovariotomi (n = 1). 1 I de mest akuta behoven för klinisk forskning i LAM är förmodligen att testa de tillgängliga hormonell behandlingarna i samband med internationell multicenter blivande kontrollerade studier. Pleurodesis utfördes i 40 patienter. Lung transplantation utfördes i 13 patienter, 7.8 /-5.2 år efter uppkomsten av LAM, som var medelvärdet FEV1 0.57 /-0,15 L. Efter en uppföljning av 2.3 /-2,2 år levde 9 patienter. Genomsnittlig uppföljning från sjukdomsutbrott dödsfall eller sista ansökningsdag var 8.2 /-6.3 år. Överlevnad var överlag bättre än normalt rapporteras i LAM och Kaplan-Meier rita visade överlevnad aktivitetsdatum 91 procent efter 5 år, 79% efter 10 år och 71 procent efter 15 år av sjukdomen varaktighet. ( info) |
3/116. Regionala spridning av HMB-45-positiva Radera celler av lungan med lymphangioleiomyomatosislike distribution, ersätta lober med flera cystor och en nodule. Författarna rapportera om en lokaliserad lesion lung lägga fram som flera cystor och som en tumör i de övre och mellersta lober, bestående av en diffus spridning av Radera celler med intralysosomal glykogen granulat och människors melanin svart (HMB)-45 immunoreactivity. En 33-årig kvinna klagade för Dyspné på grund av utvidgningen av bullae i fälten övre och mellersta lungcancer utan stigmata av Tuberös skleros. Samband visade flera olika storlek luft fyllda cystor och en tumör. cystor i resected lungorna var påminner om lymphangioleiomyomatosis (LAM), tillsammans med diffus spridning av Radera celler i interstitium. Tumör, 1,8 cm i diameter, liknade en tydlig cellen tumör av lungan (CCTL) och visade spridningen av Radera celler med sinusoidlike Vaskulär utrymmen. Båda former av spridning var kontinuerlig geografiskt, och båda konstituerande cellerna visade diffusa HMB-45 immunoreactivity. De celler som bestod av en nodule avslöjade ultrastructurally nog cytoplasmatisk glykogen, som var i form av fria och membran-bundna glykogen granulat. Detta fall kan utgöra en särskild pulmonell lesion bestående av CCTL-LAM hybrid celler, som delar de cytologic funktionerna med CCTL celler på ena sidan och proliferative mönster och potential med LAM celler i den andra. ( info) |
4/116. En breathless damen med lumpy njurar. Tuberös skleros komplexa (TSC) är nu känd som ska associeras med pulmonell lymphangiomyomatosis (PLAM). patienter med antingen isolerade PLAM eller pulmonell inblandning i TSC lider progressiva luftvägarna misslyckande och död inom tio år efter diagnos. Vi rapporterar om TSC med PLAM och en kort genomgång av nyare litteratur när det gäller villkoren. ( info) |
5/116. Fin nål strävan diagnos av lymphangiomyomatosis. En fallbeskrivning. BAKGRUND: Lymphangiomyomatosis är en sällsynt sjukdom hos kvinnor, vanligtvis i fertil ålder. det finns en spridning av lymfvävnad smooth muscle i mediastinum, retroperitoneal och ofta pulmonell lymphatics och lymfkörtlar. FALL: En 45-årig kvinna presenteras med en rätt pleura-effusion och ökande retroperitoneal adenopathy med påtaglig vänstra inguinallymfknutor adenopathy. Tre månader tidigare hade hon genomgått en rätt salpingo-oophrectomy för en äggstockscancer fibroma med åtföljande vänstra äggstockscancer wedge biopsi, myomectomy för leiomyomas och delvis omentectomy. Tre år tidigare, vid 42 års ålder hade hon upplevt två transienta episoder av chylous pleura-effusion med ingen och sviter. Hon genomgick beräknade tomografi guidad fin nål strävan av en 4-cm inguinallymfknutor lymfkörteln att utesluta lymfom. SLUTSATS: Fin nål strävan av lymphangiomyomatosis ger distinkta cytologic morfologi. Detta karaktäristiska morfologi, möjliggör i kombination med lämplig historia, ett minimalt invasiv, rätt tid och i denna särskilda mål, helt oväntat diagnos. ( info) |
6/116. Thoracoscopic lungcancer biopsi hos en patient med pulmonell lymphangiomyomatosis. SYFTE: Vi beskriver den anesthetic förvaltningen av en patient med pulmonell lymphangiomyomatosis (LAM) under thoracoscopic lungcancer biopsi (TSLB). KLINISKA egenskaper: LAM är en ovanlig idiopatisk sjukdom som kännetecknas av progressiv försämring av lungfunktion, förekommer nästan uteslutande i kvinnor. Vid fastställandet av diagnosen, har en öppen lung biopsi (OLB) varit anställd hos patienter med relativt normal lungfunktion. TSLB snarare än OLB är dock mindre invasiva. 38 År gammal kvinna utvecklat en klinisk kurs av hosta, korta andetag och sputum produktion, bröströntgen undersökningsresultat, 99mTc-MAA scintigrafi och tunna-skivas högupplöst CT, typisk för LAM, TSLB var planerad att fastställa diagnosen. generell anestesi, sysselsätter differentiell lung ventilation och hög frekvens jet ventilation kombineras med epidural anestesi och kontinuerlig intravenös propofol är utförd. Hög frekvens ventilation kopplades till icke-beroende lung- och intermittent positiva tryck ventilation (IPPV) av beroende lungan med lägre tidala volym och andning, att tillåta tillåtande hyperkapni. I den postoperativa perioden, även om synkroniserade intermittent obligatoriska ventilation tillämpades, skulle tryck stöd ventilation eller kontinuerlig positiv airway pressure (CPAP) ha varit ett bättre val. Postoperativa sedering var utförs på ett tillfredsställande sätt med propofol. SLUTSATSER: Vi rekommenderar generell anestesi med differentiell lung ventilation kombineras med epidural anestesi och intravenös propofol under TSLB för LAM. Postoperativa ventilation bör trycket stöd ventilation eller CPAP att hålla topp inandningsmuskulaturen tryck låg och möjliggöra tillåtande hyperkapni. ( info) |
7/116. Förbättring av spridas lymphangiomatosis med rekombinanta interferon therapy. Spridas lymphangiomatosis är en sällsynt sjukdom med en dålig prognos. Vi presenterar ett fall med en 3-årig pojke som presenteras med pulmonell infiltrates, flera lytic skador av undernärd och små cystic skador i mjälten. Öppna-lung- och ben tarmbiopsier avslöjade sprids lymphangiomatosis. Betydande kliniska och radiologic förbättring var observeras och kvarstod efter 28 månader efter behandling med rekombinanta interferon alfa-2b (IFN alfa-2b). Inga betydande toxicitet har observerats. ( info) |
8/116. Lymphangiomyomatosis: radiologiska och uppmätta lung funktion försämras efter kontrast utökad datortomografi. Pulmonell lymphangiomyomatosis (LAM) är en sällsynt sjukdom av okänd etiologi som förekommer uteslutande i kvinnor, vanligtvis i fertil ålder. Undersökningsresultaten rörande CT och högupplösta CT (HRCT) beskrivs väl och karakteristiska, och i en ung kvinna är praktiskt taget Patognomon. Ett fall symptomatiskt, radiologiska och uppmätta lung funktion försämras efter kontrast utökad CT hos en patient med LAM rapporteras här. Dessa observationer, författarnas kunskap, har aldrig rapporterats före. Författarna försöker förklara dessa observationer baserad på den kända patologi av SPAKMEKANISMER. ( info) |
9/116. Pulmonell lymphangiomyomatosis (LAM) utveckla chylothorax. Vi beskriver ett fall av pulmonell lymphangiomyomatosis (LAM) med chylothorax som utvecklats i en 46-årig japansk kvinna. Denna patient ut kliniska symptom på Dyspné och bröstet röntgen visade rätt pleura-effusion. Thoracocentesis visade chylous effusion. Bröstet beräknats tomografi (CT) skanning visade flera cystic organskador. Efterföljande thoracoscopy avslöjade chylorrhea från swelled fartyg i mellangärdet. Den kliniska diagnosen, baserat på histologiska undersökningar med biopsi exemplar erhålls genom thoracoscopy, var pulmonell LAM. Även om hormonbehandling inte var effektiva, förbättrades chylous effusion genom pleurodesis. Pulmonell LAM utveckla chylothorax är sällsynta i japan. ( info) |
10/116. Pseudomembranous aspergillus bronkit i en dubbel-lung transplanterade patienten: ovanliga radiografi och CT funktioner. Pseudomembranous aspergillus bronkit betraktas som en form av invasiva pulmonell aspergillos, en välkänd luftvägarna infektion hos immunkomprometterade patienter. Radiologic funktioner om invasiv aspergillos av luftvägarna har rapporterats. Vi beskriver dock här ett ovanligt inslag av invasiva aspergillus bronkit, aldrig rapporteras till datum, observeras i en dubbel-lung transplanterade patienten. Bröstet radiograph och CT visade betydande peribronchial förtjockning utan någon parenchymal inblandning. ( info) |