91/525. Ultrasonographic fosterdiagnostik av atypiska Nonne-Milroy lymphedema. Nonne-Milroy lymphedema är en relativt sällsynt störning karakteriseras av fast ödem i de nedre extremiteterna antingen på hela ben eller begränsas till fötter eller tårna. Vi rapportera fall av atypisk Nonne-Milroy syndrom som presenteras kan med bilaterala benet ödem, bilaterala hydrothorax och lungcancer hypoplasi vid 22 veckor dräktighet. Differentiell diagnoserna diskuteras. ( info) |
92/525. Verruciform xantomatos tillsammans med milroy sjukdom och läckande kapillär syndrom. En 18-årig kaukasiska pojke med Milroy sjukdomen inbegriper högra benet fram med erythematous, mjuk-toppade, vaxliknande papules på tungryggen av hans högra fot. En 12-årig kaukasiska flicka med läckande kapillär syndrom presenteras med hemorrhagisk verrucous papules på tungryggen av tår på båda fötterna. Histopatologisk analysen visade ändringar överensstämmer med xantomatos. Båda patienter behandlades med benet komprimering, curettage och electrodesiccation. Även om liknande papules har beskrivits i inställningen av lymphedema från andra orsaker, är detta den första rapporten av verruciform xantomatos är associerad med Milroy sjukdom eller läckande kapillär syndrom. ( info) |
93/525. Gul spik syndrom eller diffusa lymfvävnad nätverket sjukdom. Vi rapporterar en människa i åldrarna 68 år gammal med lungkollaps och kronisk bilaterala pleura effusion i förening med en historia av gula naglar. Diagnos av gula spik syndrom baseras på gula spik, lymphedema, kroniska pleura effusion och intestinala lymphangiectasia. ( info) |
| noonans syndrom är en flera medfödd anomali syndrom med olika manifestationer. Lymfatiska avvikelser förekommer i mindre än 20% av patienterna. Vi rapporterar en 14-årig pojke som presenterats med svullna lägre lemmar och dysmorphic funktioner karakteristisk för noonans syndrom. De radiologiska funktionerna av detta ovanliga fall av sent sjukdomsutbrott lymphoedema i förening med noonans syndrom presenteras. ( info) |
95/525. Uppföljningsstudie av övre delen lymphedema patienter behandlas av microsurgical lymphaticovenous implantation (MLVI) kombinerat med komprimering terapi. Vi presenterar en uppföljningsstudie av 18 patienter med övre delen lymphedema behandlas av microsurgical lymphaticovenous implantation (MLVI) kombinerat med komprimering terapi. Denna kombinerade teknik ger ökad lymfvävnad flödet genom nyskapade lymphaticovenous förbifartsleder genom MLVI kirurgi, med stöd för pumpning funktion i lymphatics av komprimering terapi. Preoperative bedömning av den berörda delen utfördes av den genomsnittliga utvidgningen av ödem omkrets (AEEC), jämför den lymphedema delen och normala delen circumferences. Objektiv förbättring var analyseras av en procentuell minskning av ödem omkrets (% REC) på två nivåer i den lymphedema delen. Med en genomsnittlig uppföljning 24 månader, fram 77,8 procent av patienterna utmärkt eller bra resultat, med % REC > 50% på antingen den distala eller proximala platsen på den behandlade delen. Denna kombinerad behandling kan förväntas ge fördelaktig långsiktiga resultat, även för patienter med AEEC > 8 cm. ( info) |
96/525. Kolorektal uppstötning och Pigmentet - ovanliga särdrag Noonan syndrom. En patient med typiska funktioner i noonans syndrom visade kolorektal uppstötning och utbredd diffusa hyperpigmentering, funktioner som tidigare inte är associerad med detta syndrom. Detaljerad endokrina och dermatologisk studier misslyckades att avgränsa orsaken till hyperpigmentering. Utöver milda kolorektal uppstötning avslöjade hjärt catheterization milda vänster ventricular dysfunktion, förmodligen på grund av att primära skador sjukdomen. Andra intressanta resultat inkluderade lymfödem och sexuellt infantilism trots normal testosteron nivåer. ( info) |
97/525. Kontrollkycklingar lymfkörteln biopsi sänker av lymphedema jämfört med vanliga axillary lymfkörteln dissektion. arm ödem inträffar i 20-30 procent av patienter som genomgår axillary lymfkörteln dissekering (ALND) för ca av bröstet. Kontrollkycklingar lymfkörteln biopsi (SLNB) i stället för ALND för mellanstationer av bröstcancer sänker väsentligt här sjuklighet. Vi hypotetiska som SLNB skulle ha en lägre hastighet i lymphedema än konventionella axillary dissektion. patienter som genomgick SLNB jämfördes med dem som genomgick nivå I och II axillary nod dissektion. Totalt 125 patienter utvärderades med 77 patienter som genomgått SLNB och 48 patienter som genomgick ALND. arm omkrets 10 cm mättes ovan och 10 cm under processen som Olekranon på båda armarna. I den här serien var en skillnad i arm omkrets större än 3 cm mellan sidan drivs och nonoperated definieras som betydande för lymphedema. Lymfödem sågs i två av 77 (2,6%) patienter i gruppen SLNB jämfört med 13 48 (27%) ALND patienter. Eftersom ovanstående data patienterna som genomgick kontrollkycklingar lymfkörteln biopsi visar en betydligt lägre takt av lymphedema än dem som hade axillary lymfkörteln dissekering. Detta har en viktig inverkan på långsiktig postoperativa förvaltning av patienter med bröstcancer. ( info) |
98/525. Bevis för genetiska heterogeniteten i lymphedema-gallstas syndrom. Lymfödem-gallstas syndrom (LCS, Aagenaes syndrom) är den enda kända formen av ärftliga lymphedema är associerad med gallstas. En locus, LCS1, har nyligen mappats till kromosom 15q i en norsk tungomål. I en consanguine serbiska romska familj med en hos som hade en kombination av lymphedema och gallstas med funktioner för atypiska för norska LCS hävdar Haplotyp och koppling analys av markörer för spanning regionen LCS1 att en andra LCS locus kan förekomma. Barnet får representera en instans av en tidigare obeskriven lymphedema-gallstas syndrom. ( info) |
99/525. Gul-spik syndrom: betänkande av tre fall. Gul spik syndrom, en kombination av gult missfärgning av och dystrofa förändringar i naglar, pleura-effusions och lymfödem, tros vara relativt sällsynta; hittills har 44 fall rapporterats. Ytterligare tre patienter med detta syndrom, en hade alla tre funktioner, en hade enbart gula spikarna och andra hade pleura-effusions och lymfödem utan klassisk nail ändringar. Var och en hade återkommande nedre luftvägarna infektioner. och av alla 47, kronisk pulmonell infektioner inträffade i omkring en fjärdedel och var ofta associerad med kronisk sinus infektioner. Den underliggande onormal antas vara en medfödd defekt hos lymphatics, men detta har hittills inte visat sig vara orsak till spiken förändringar, patogenes som förblir dunkelt. ( info) |
100/525. Hennekam syndrom presentation som nonimmune hydrops fetalis, medfödd chylothorax och medfödda pulmonell lymphangiectasia. Vi rapporterar en kvinnlig spädbarn med medfödd lymphedema, facial anomalier, intestinala lymphangiectasia överensstämmer med en diagnos av Hennekam syndrom. Vid födseln patienten visas med allvarlig respiratorisk nöd på grund av att nonimmune hydrops fetalis, en medfödd chylothorax (CC) och pulmonell lymphangiectasia. hydrops fetalis kan förekomma i nyfödda med Hennekam syndrom. lymphoscintigraphy kan vara användbart för att förklara pleura-pulmonell medverkan av syndromet generaliserade lymfa fartyget missbildning. ( info) |