| Detta mål betänkande beskriver en ung kvinna med systemisk lupus erythematosus börjar vid 16 års ålder och ger upphov till allvarliga neurologiska komplikationer inklusive bilaterala opticus neurit och tvärgående myelitis. Trots tunga immunsuppression sitt tillstånd stadigt förvärras. I detta skede beslutade man att utföra autolog stamcellstransplantation. Hematopoietiska stamceller mobiliserades med cyklofosfamid och granulocyt kolonin stimulera faktor. Berikning av CD34 ( ) celler följdes av utarmning av perifera T- och B-cellerna. post-transplantation kursen var primärdomänkontrollant, och alla de neurologiska underskotten förbättrades snabbt under de 15 månaderna av Följ upp. Detta är den första beskrivningen av framgångsrika autolog stamcellstransplantation vid fall av livshotande centrala nervsystemet lupus. ( info) |
2/35. Intestinala pseudo-obstruction i systemisk lupus erythematosus: ett ovanligt men viktiga kliniska manifestation. MÅL: att dokumentet intestinala pseudo-obstruction (IpsO) som en erkänd kliniska manifestationen av systemisk lupus erythematosus (SLE) och en möjlig ny klinisk enhet med uppenbara associationen med ureterohydronephrosis. METOD: Vi rapportera sex lupus patienter som presenteras med ipse och granska 12 andra ärenden från en sökning med engelsk litteratur. Ipse definieras som förekomsten av kliniska funktioner suggestiva intestinala obstruktionspolitik men utan ekologisk hinder, nämligen avsaknaden av tarm låter, förekomsten av flera vätskenivåer på vanligt buken röntgenstrålning och utslagning av organiska obstruktion av diskavbildning eller kirurgiska förfarande. Andra kliniska egenskaper relaterade till underliggande lupus, serologisk och histologiska undersökningsresultat, behandlingsmetoder och resultaten av dessa patienter har granskats. RESULTAT: Alla 18 patienter uppfyllt klassificeringskriterierna som ACR omarbetad för SLE. Ingen visade några kliniska funktioner av Sklerodermi eller överlappar varandra syndrom. Genomsnittsåldern för uppkomsten av ipse var 29,0 (15-47) y. Honan att manliga förhållandet var 16: 2. Nio patienter hade ipse som den inledande presentationen av deras underliggande lupus. Samtidiga lupus inblandning av andra organsystem ingår glomerulonefrit (n = 7), trombocytopeni (n = 5) och cerebrala lupus (n = 3). serologi data och autoantibody profil av vissa av de tidigare rapporterade patienterna var ofullständiga. I vår serie var anti-Ro antikroppar positiva i 5/6 medan anti-RNP hittades i 1/6 patienter endast. Alla våra patienter hade aktiva lupus serologi vid presentationen. 17/18 patienter krävs användning av höga doser systemiska Kortikosteroider terapi medan en patient svarat på aktuell adrenocorticotrophin hormonbehandling. Svaret var bra och observerades tidigt efter. Azathioprine användes som underhåll terapi i 6/18 patienter med goda effekter. En uppenbar association med förekomsten av bilaterala ureterohydronephrosis hittades i 12/18 patienter. Dessa patienter som presenteras med dysuria utan positiva bakteriell kultur om funktionerna i kronisk interstitiell cystitis inte hittades alltid i dessa patienter. SLUTSATS: Ipse är en ovanlig men viktiga uttryck för SLE. Den underliggande patologi uppfattas inte fullt ut men det kan ha samband med immun komplexa nedfall. Slutsatsen om samtidiga ureterohydronephrosis tyder på att det även kan finnas en central smooth muscle motility problemet med neuropatisk eller myogenic Patofysiologi som kanske eller kanske inte sekundärt till vaskuliter. Tidiga erkännande och behandling av ipse i SLE är viktigt. ( info) |
| Detta fall visar att ett barn med svåra neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus (NPSLE) med beslag och cerebrala Vaskulär sjukdom visade utmärkta kliniska resultat svar på intravenös metylprednisolon och cyklofosfamid puls, och presenterade oförklarliga röda öron fenomen. ( info) |
4/35. Ändringar av cerebrala glukos metabolism visa förlopp att allvarliga morfologiska hjärnan sjukliga förändringar i neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus. Neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus (SLE) är ofta associerat med underskott i hjärnan glukos metabolism, även om morfologiska bildbehandling av magnetic resonance imaging (MRI) visar inga avvikelser. Hos dessa patienter är det oklart huruvida ändringar av hjärnans metabolism mätt med F-18-fluoro-2-deoxy-D-glucose kan positron emissions tomografi (FDG-PET) utvecklingen till organskador till följd av cerebrala struktur. Vi beskriva en 20-årig kvinna med SLE som visas med depression, huvudvärk och försämring av minnet. Inledningsvis en hjärnskålen MRI var negativ, men FDG-PET visade betydande hypometabolism i främre och parieto-temporo-occipital på både sidor samt hypermetabolism i atomkärnor caudati. Inom två månader patienten utvecklat en akut confusional stat, beslag, visuella störningar och hjärnskålen MRI blev positiva visar hyperintensities i Basala ganglierna och temporo-occipital regioner. Focal cerebrala symtom svarade på behandling med hög DOS Kortikosteroider och hjärnan sjukliga förändringar i MRI försvann. En andra FDG-PET visade dock långlivade hypometabolism främre regioner i enlighet med persistens av subklinisk depression. Vår kännedom om detta är den första mål SLE-rapport som visar att funktionella hjärnan organskador visualiseras genom FDG-PET kan vara en riskfaktor för efterföljande strukturella hjärnskador i MRI. FDG-PET kan således bidra till att kontrollera cerebrala medverkan av SLE tidigare än MRI. ( info) |
| -Att tungan till er som har jag varit luras, skall ha sin makt inskränks och njuta av skäligen användningen av tal. Med dessa ord berövade Hera, av grekisk mytologi nymfen Echo spontant tal, dämpa henne i stället att bara upprepa med andra ord. Ekolali, som härrör från ordet "eko", är störda anförande där upprepas en enskild envist vad hörs. Ekolali har beskrivits hos patienter med ett antal neuropsykiatriska sjukdomar inklusive autism och Tourette syndrom. Neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus (NPSLE) är en heterogen sjukdom med protean manifestationer som kan uppstå i ungefär 25% till 50% av patienter med systemic lupus erythematosus (SLE). Även om de vanligaste uttrycken omfattar kognitiv dysfunktion (50%) och beslag (20%), kan NPSLE också presentera som perifera neurotoxiskt (15%), psykos (10%) eller andra centrala nervsystemet avvikelser. Vi rapportera fallet med en 57-årig kvinna med SLE och Ekolali. ( info) |
6/35. Selektiv medverkan av den choroid plexus på cerebral kärnmagnetisk resonans bilder: en ny radiologiska tecken hos patienter med systemisk lupus erythematosus med Neurologiska symtom. Selektiv medverkan av den choroid plexus på hjärnan kärnmagnetisk resonans (MR) bilder beskrivs i 2 patienter med systemisk lupus erythematosus presenterar med Neurologiska symtom. Minskningen i choroid plexus avvikelser på uppföljning MR undersökning produktansvarslagstiftning kliniska återvinning med glukokortikoider terapi i båda patienter. Våra fall ange denna selektiva medverkan av den choroid plexus bör ingå i spektrumet av de radiologiska tecken för neurologiska lupus. ( info) |
| parkinsonism som ett uttryck för centrala nervsystemet (CNS) lupus är ytterst sällsynta. Vi rapporterar första patienten med systemic lupus erythematosus (SLE) som utvecklat en reversibel parkinsonian syndrom som förknippas med förbättra subkortikal skador på magnetic resonance imaging (MRI). Efter behandling med Prednisolon och cyklofosfamid, hennes bradyphrenia, bradykinesia, hypophonia, stelhet och onormal gång successivt förbättras. Tre månader efter det att hon påbörjade behandling, upprepa MRI skanning visade resolution av onormal subkortikal vit fråga förbättring. Vårt fall illustrerar ovanliga clinico-radiologic correlates av reversibel parkinsonism i en SLE-patient. dessa resultat tyder på att störningar av subkortikal FRONTSOCKELPLÅT banorna kan vara en möjlig pathophysiologic mekanism för parkinsonism i cerebral lupus. ( info) |
8/35. Återkommande pseudotumor cerebri i systemisk lupus erythematosus: en fallbeskrivning. Pseudotumor cerebri är en ovanligt manifestationen av neuropsykiatriska systemic lupus erythematosus (SLE), och kännetecknas av en förhöjd intrakraniell tryck, papilledema med tillfällig abducens nerv paresis, avsaknad av en space-ockuperar lesion eller Ventrikulärt utvidgningen och normala ryggmärgsvätskan kemiska och blodsjukdomar beståndsdelar. Pseudotumor cerebri har rapporterats i några sporadiska fall hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Återkommande pseudotumor cerebri hos patienter med systemisk lupus erythematosus som har rapporterats sällan, har dock rapporterats i korea. Vi upplevde en 30-års-gamla kvinnlig patient med SLE som presenterades med andra angrepp av allvarliga svårbehandlade huvudvärk. Hon var fastställda pseudotumor cerebri två gånger och framgångsrikt behandlats med Kortikosteroider. Huvudvärk är det vanligt symtomet hos patienter med neuropsykiatriska SLE och kan hänföras till olika orsaker. Föreslår vi att det är viktigt att definiera orsaken till huvudvärk hos patienter med SLE och pseudotumor cerebri bör ingå i spektrumet av kliniska manifestationer under SLE som orsak till huvudvärk. ( info) |
9/35. Ihållande normaliseringen av cerebral blodflödet efter iloprost terapi hos en patient med neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus. Vi rapportera fallet med en 30-årig caucasian kvinna påverkas av SLE som utvecklat Neurologiska symtom (prosopagnosia och visuella-rumsliga Agnosi) efter nio års sjukdom. Hjärnan MRI visade inga avvikelser medan en hjärna SPECT skanna visade diffus spridning defekter och hypoperfusion områden i höger och vänster frontalangrepp-parietalloben regioner. Vid den tidpunkten patienten var på hydroxychloroquine (400 mg/dag) och muntliga Prednisolon (0,5 mg/kg/dag) som underhåll terapi. Ett år senare patienten visade försämrade Raynaud's fenomen med digitala dystrofa skador och behandlades därför med en intravenös infusion av iloprost (1,5 ng/kg/min per 6 tim/dag under 10 dagar efter varandra), medan originalplan behandling var oförändrad. En månad senare visade patienten en dramatisk förbättring i hennes kognitiv funktion och efterföljande SPECT söker visade perfusion avvikelser gradvis försvann. Denna första rapport av iloprost behandling i CNS lupus föreslår potentiella terapeutiska nyttan av denna drog hos patienter med SLE och funktionella CNS engagemang. ( info) |
10/35. Neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus presentera som Amyotrofisk laterala skleros. En 61-årig kvinna med en historia av ljuskänsliga dermatit och återkommande munsår fram med progressiv svaghet typiska för Amyotrofisk laterala skleros (ALS), och därefter genomgick omfattande neurologiska och rheumatologic tester. Vi undersökte om ALS-liknande motor neuron sjukdom är associerad med en positiv antinuclear antikropp (ANA) verkligen är ALS eller snarare neuropsykiatriska systemisk lupus erythematosus (NPSLE). Den neurologiska utvärdering hade hon framträdande bulbar inblandning med dysarthria och Sväljningssvårigheter associeras med djupgående processus fasciculations och ett denervating mönster på electromyogram. MRI visade inga tecken på cerebral ischemi. Laboratoriestudier visade en positiv ANA (1:2560 titer), positiva antiphospholipid antikroppar (GPL och MPL), cirkulerande lupus antikoagulantia och deprimerad C3 och C4. Upprepa MRI studier vid 4 och 11 mo visade en växande infarct i den paramedian ordförande överensstämmer med förekomsten av NPSLE. Terapi inleddes med Kortikosteroider och intravenösa cyklofosfamid och neurologiska villkoret förbättrade inte, men också inte framsteg obönhörligen såsom skulle förväntas med ALS. NPSLE, kan förmodligen genom mekanismen för skandinaviska vasculopathy, presentera som motor neuron sjukdomen kliniskt särskiljas från ALS. ( info) |