1/208. Framgångsrik behandling av snabbt progressiva lupus nefrit samband med anti-MPO antikroppar genom intravenöst immunglobulin. Vi rapporterar om systemisk lupus erythematosus (SLE) är associerade med crescentic glomerulonefrit och Myeloperoxidas-specifika anti-neutrophil cytoplasmiska antikroppar (MPO-ANCA). En 34-årig japanska kvinnliga patienten diagnosen SLE utvecklas snabbt progressiva njursvikt och nefrotiskt syndrom. Hemodialys var skyldig att återställa renal funktion. metylprednisolon puls terapi följt av plasmaferes inte undertrycka av njursvikt, så hon behandlades med hög DOS intravenöst immunglobulin (IV-IG) terapi, som var väl tolereras och effektivt förhindras njursvikt. En renal biopsi visade diffusa proliferative lupus njurinflammation (WHO klassificering IVc) med dominerande månskäran bildandet och knappa subendothelial immun insättningar. Dessa resultat visar att, utöver lupus nefrit, som beror det oftast på nedfallet av cirkulerande eller lokalt bildade immun komplex, MPO-ANCA kan engageras i patogenesen vid crescentic glomerulonefrit. Dessutom föreslår vi att IV-IG är en effektiv terapi för MPO-ANCA-relaterade renal krisen i lupus nefrit. ( info) |
2/208. Ett fall av edematous striae distensae i lupus nefrit. En 17-årig flicka med systemisk lupus erythematosus presenteras med smärtsamma edematous buk striae. Hon hade behandlats med systemisk steroid för systemisk lupus erythematosus. Vid tidpunkten för presentationen, hade hon plötsligt fick 10 kg på kombinerade lupus nefrit. Histopatologisk konstaterandet av edematous striae distensae ingår dermal ödem med åtskillnad mellan kollagen fibrer och små fragmenterade elastiska fibrer. Edematous striae distensae är ovanligt men kan utveckla de kombinerade effekterna av glukokortikoider och generaliserad ödem. ( info) |
| Vi rapporterar om en 25-årig kvinna med juvenil insjuknandet systemisk lupus erythematosus som utvecklade systemiska sekundära amyloidos med renal och mag engagemang. Hon har också haft radiologiska tecken på bilaterala asymtomatiska sacroiliitis utan nedre ryggsmärta eller HLA-B27 antigen. ( info) |
4/208. Cryosupernatant plasma utbyte vid behandling av antifosfolipidsyndrom antikroppar syndrom med lupus nefrit. Vi rapporterar om en 22-årig kvinna med antifosfolipidsyndrom antikroppar syndrom (APS) som förknippas med systemisk lupus erythematosus som cryosupernatant plasma utbyte var effektiva och förbättrats både det eldfasta ventrombos i hennes ben och relapsing trombocytopeni. Njurmedicinska biopsi exemplar visade inte bara funktioner av aktiva lupus nefrit men också njurmedicinska arteriolar blodpropp som anses vara en typ av thrombotic microangiopathy (TMA). Eftersom en patologisk roll av ovanligt stora von willebrands faktor (vWF) multimers har rapporterats hos patienter med TMA inklusive thrombotic thrombocytopenic purpura, plasma utbyte med hjälp av ersätter med cryosupernatant, som är fri från ovanligt stora vWF multimers, sannolikt kommer att vara ett alternativ för behandling modaliteten för patienter med eldfast och kroniska relapsing APS manifesterar TMA. ( info) |
| SYFTE: Att höja medvetenheten om en eventuell associering av skleroserande bukhinneinflammation hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). metoder och resultat: Under 17 år (från januari 1981 till December 1997), 371 patienter behandlades med kontinuerlig ambulatorisk peritonealdialys (CAPD) på Rush-Presbyterian-St Lukes Medical Center. Patienterna följdes på CAPD genomsnitt 25 /-21 (SD) månader med en median på 19 månader (sträcker sig 0,2-115 månader). Under denna tid var bara 2 (0,5%) patienter diagnosen skleroserande bukhinneinflammation, och båda fick SLE med pågående bevis på aktiv sjukdom på CAPD. Med sammanlagt 26 SLE patienter behandlas med CAPD under observationstiden, kan förekomsten av skleroserande bukhinneinflammation sägas vara så hög som 8% i denna patientgruppen. SLUTSATS: Dessa fall föreslå att autoimmuna sjukdomar, såsom SLE, som är väl känt att orsaka immun-medierad serositis kan utgöra en ytterligare faktor som predisponerar för skleroserande bukhinneinflammation hos patienter som behandlats med CAPD utveckling. ( info) |
6/208. Lupus nefrit i ung myelomonocytic leukemi. En 13-årig flicka utvecklat lupus njurinflammation och Hashimoto Sköldkörtelinflammation under den kroniska fasen av ung myelomonocytic leukemi (JMML). I ålder 7 månader, fick hon diagnosen har ett JMML baserat på Hepatosplenomegali, leukocytos, trombocytopeni, förhöjda halter av fetalt hemoglobin och spontana in vitro-tillväxt av granulocyt-Makrofag progenitorceller. Vid uppkomsten av JMML hade hon hypergammaglobulinemia, antinuclear antikroppar, reumatoid faktorer och anti-smooth muskel antikroppar. Hon hade placerats på muntliga 6-mercaptopurine för ungefär tolv år, med klinisk förbättring. Vid 13 år års ålder var hon konstaterats ha Hematuri och proteinuria. Hon utvecklade också artrit och Raynaud's fenomen samt. Hon hade antinuclear antikroppar, reumatoid faktorer, LE-fenomen, beta-1 C (C3) Nefritiskt faktor (C3NeF), Antityreoida antikroppar och hypocomplementemia. Njurmedicinska biopsi exemplaren visade en diffus ökningen av systemet celler och matris av lätta mikroskopi och intensiva färgning av IgG, Clq och C3 genom immunofluorescens mikroskopi. Hormonell undersökningen visade slutligen minskade sköldkörteln funktioner. Så fick hon diagnosen som lupus njurinflammation och Hashimoto Sköldkörtelinflammation. Patienten är det första exemplet att visa nära relation mellan stamceller avvikelser i JMML och utveckling av öppen autoimmuna sjukdomar. ( info) |
7/208. Lupus nefrit i en ung man kärnkraftsmotståndare antikropp-negativa. Samtidig förekomst av klass III och klass v renal organskador. Vi rapporterar om en 27-årig vit hane, ett känt fall av klass III lupus nefrit med en mycket hög kärnkraftsmotståndare antikropp (ANA) titer, som efter 10 år av Slutför kliniska och serologiska eftergift presenteras med plötsliga utveckling av malar rash, proteinuria och en ökning av serum kreatinin. Upprepade serologiskt studier var alla negativa för ANA. En upprepad njure biopsi redovisas förekomsten av kontaktpunkternas segmental glomerulosclerosis lupus njurinflammation (klass III C) påklistrat med en ny Membranös lupus njurinflammation (klass V). ( info) |
8/208. Immunoadsorption som ett verktyg för immunomodulation av immunsystemet humoral och cellulära i autoimmun sjukdom. Immunoadsorption till stafylokockenterotoxiner protein a är en nyutvecklade semiselective extrakorporeal adsorption teknik för immunglobulin som tillämpas i patienter som lider av allvarliga autoimmun sjukdom. Dess effekt på immunsystemet humoral och cellulära undersöktes med standard immunologiska analyser. Eliminering kapaciteten för totala IgG och IgG underklasser 1, 2 och 4 var mer än 90% men för underklass IgG3 varierade mellan 30 och 90%. autoantigener, t.ex., anti-dsDNA, anti-glomerular källaren membran (anti-GBM), anti-cardiolipin och anti leukocyte antigen (anti-HLA) antikroppar, drogs i jämförbara belopp. Tillhörighet till protein a för cirkulerar immun komplex (CIC) var 300 gånger större än för lösliga IgG. HLA-II uttryck på monocyter och t-lymfocyter sänktes över tiden under upprepade IAs (IA). Antalet aktiverade t lymfocyter minskat medan ökade andelen naiva T-celler. En minskad CD4/CD8-förhållandet normaliserade under IA behandling. Dessa resultat indikerar att IA aktivt modulerar den humoral samt cellulära immunsystemet utöver dess immunoglobulin minska effekten. ( info) |
9/208. Förbättring av lupus nefrit efter behandling med kinesiska växtbaserade preparat. SYFTE: Att studera effekten av en kinesisk växtbaserade dekokt (CM), som innehöll 21 olika örter, på kliniska eftergift hos en patient lupus njurinflammation och kroniska nefrotiskt syndrom. DESIGN: Mål rapport som beskriver den kliniska och laboratorium markörer av lupus verksamhet i patienten före och efter behandling med CM. Vi studerade också in vitro-effekten av CM och dess hydrofoba utdrag om spontana IgG produktion av perifert blod mononukleära celler (PBMCs) från 12 patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) jämfört med 9 friska kontroll ämnen. RESULTAT: Spontana PBMC IgG produktion var betydligt högre hos patienter med SLE (medelvärde /-SD, 20.4 /-10.6 x 10(-5) g/L) jämfört med kontroller (4.7 /-1,9 x 10(-5) g/L) (P<.001). addition of cm and its hydrophobic extract to pbmcs from patients with sle resulted in significant suppression of spontaneous igg production. conclusions: the cm may contain some active pharmacological compound with immunosuppressive properties useful in the treatment of sle. further controlled studies are important to evaluate the efficacy of this medicine, potential toxic effects, and the possible immunosuppressive mechanisms of the active component(s). addition="" of="" cm="" and="" its="" hydrophobic="" extract="" to="" pbmcs="" from="" patients="" with="" sle="" resulted="" in="" significant="" suppression="" of="" spontaneous="" igg="" production.="" conclusions:="" the="" cm="" may="" contain="" some="" active="" pharmacological="" compound="" with="" immunosuppressive="" properties="" useful="" in="" the="" treatment="" of="" sle.="" further="" controlled="" studies="" are="" important="" to="" evaluate="" the="" efficacy="" of="" this="" medicine,="" potential="" toxic="" effects,="" and="" the="" possible="" immunosuppressive="" mechanisms="" of="" the="" active=""> ( info) |
10/208. Korsväg för effekterna av cyklofosfamid puls terapi för lupus nefrit--erfarenhet av 11 fall. I denna studietid för första bedömning av månatliga intravenös cyklofosfamid diskuteras (KP) puls terapi för ett bättre resultat med mindre komplikationer. Elva patienter med lupus njurinflammation (LN) resistenta mot konventionell terapi (serum kreatinin nivå< or="2.7" mg/dl)="" were="" given="" 500="" mg/m2="" of="" cp="" 7-9="" times="" with="" an="" interval="" of="" one="" month.="" urinary="" protein="" (up)="" decreased="" in="" all="" patients="" after="" 3="" courses="" of="" cp="" pulse="" therapy="" and="" kept="" similar="" levels="" thereafter.="" in="" one="" group="" of="" patients="" (n="7)," up="" decreased="" to="">< 2="" g/day="" after="" 3="" courses,="" while="" in="" the="" other="" group="" (n="4)," it="" did="" not="" decrease="" to="">< 4 g/day. creatinine clearance increased by 0-100% in the former group, while it decreased by 5-20% in the latter group after 6-9 courses. renal function of the patients with insufficient response after 3 courses tended to show no further improvement or worsened thereafter, although up decreased during cp pulse therapy. a relatively small dose of cp (500 mg/m2) pulse therapy was useful in most ln patients regardless of the renal histology and it was thought important to assess its effects after 3 courses for a prediction of the clinical course. modification of the protocol at that time might be necessary in regard to dose or interval of cp administration especially for patients with insufficient outcome. 4="" g/day.="" creatinine="" clearance="" increased="" by="" 0-100%="" in="" the="" former="" group,="" while="" it="" decreased="" by="" 5-20%="" in="" the="" latter="" group="" after="" 6-9="" courses.="" renal="" function="" of="" the="" patients="" with="" insufficient="" response="" after="" 3="" courses="" tended="" to="" show="" no="" further="" improvement="" or="" worsened="" thereafter,="" although="" up="" decreased="" during="" cp="" pulse="" therapy.="" a="" relatively="" small="" dose="" of="" cp="" (500="" mg/m2)="" pulse="" therapy="" was="" useful="" in="" most="" ln="" patients="" regardless="" of="" the="" renal="" histology="" and="" it="" was="" thought="" important="" to="" assess="" its="" effects="" after="" 3="" courses="" for="" a="" prediction="" of="" the="" clinical="" course.="" modification="" of="" the="" protocol="" at="" that="" time="" might="" be="" necessary="" in="" regard="" to="" dose="" or="" interval="" of="" cp="" administration="" especially="" for="" patients="" with="" insufficient=""> ( info) |