1/36. Generaliserade lupus erythematosus profundus hos en patient med genetiska partiell brist på C4. Lupus erythematosus profundus (LEP) är en ovanlig variant av testning lupus erythematosus (CLE) som kännetecknas av kronisk, återkommande inflammation i de subkutan vävnad som leder till fibros. Den förekommer i inställningarna för både discoid och systemisk lupus erythematosus. Generaliserad formulär är ytterst sällsynta. Vi presenterar ett fall av generaliserade LEP associeras med genetiska partiell C4-brist. ( info) |
2/36. Panniculitis härma lupus erythematosus profundus: en ny histopatologisk konstaterandet i maligna bestod papulosis (Degos sjukdom). Vi presenterar fallet med en 57-årig kvinna med en 1-årig historia en testning utbrottet kliniskt och histopathologically karakteristiska Degos sjukdom. I en av de två testning biopsi prover som tagits från bålen organskador, bestod histopatologi av nekros och skleros av underhudsfett lobules konstateras att vår kunskap inte tidigare har beskrivits i de testning organskador till följd av Degos sjukdom. Två månader efter testning tarmbiopsier togs, utvecklat patienten Ptos och ett avsnitt av akut buk smärta, intestinala perforering och många karaktäristiska organskador av visceral Degos sjukdom innebär det hela litet tarm noterades vid laparotomy. ( info) |
3/36. Generaliserade lupus panniculitis och antifosfolipidsyndrom syndrom hos patient utan komplement brist. Generaliserad kronisk testning lupus inklusive lupus panniculitis i barndomen är sällsynt och uppstår oftast i inställningen av genetiska komplement brister. Associering med antifosfolipidsyndrom syndrom är ännu mer sällsynta. Vi rapporterar en 13-årig flicka med omfattande lupus panniculitis sedan 8 månaders ålder och belägg för komplement brist. Nyligen utvecklade hon antifosfolipidsyndrom syndrom kännetecknas av anticardiolipin antikroppar och digitala nekros. ( info) |
4/36. Omloppsbanans hjärtinfarkt och smältande hos en patient med systemisk lupus erythematosus. SYFTE: Att lägga fram en patient med systemisk lupus erythematosus som utvecklade hjärtinfarkt och smältning av omloppsbanan sekundärt till hennes systemisk sjukdom. DESIGN: En fallbeskrivning. DELTAGARE: En 61-årig vit kvinna med en 5-årig historia av systemisk lupus erythematosus. metoder: Patienten visas med vänster orbital smärta, begränsning av extraocular rörelser och en fistel från den ethmoid sinus till den övre ögonlocken. En detaljerad undersökning med computerized tomography, ultraljud och en omfattande medicinsk utvärdering med laboratorietest utfördes. Histopatologisk analys med särskilda fläckar orbital vävnader framfördes också. RESULTAT: Histopatologisk undersökning biopsi proven visade funktionerna i en inflammatorisk process med omloppsbana, liknar en panniculitis. Dessa inkluderar en Lymfatisk reaktion med en dominans av plasma celler, vaskuliter med ocklusion och förtjockning av testkärlets väggar, nekros och hyalinization av fett. SLUTSATS: Detta är ett unikt fall som hjärtinfarkt och smältning av hela orbital strukturerna inträffade i närvaro av systemisk lupus erythematosus. Underliggande sjukdomsprocessen är en lupus-relaterade panniculitis. Författarna betonar att detta är en mycket sällsynt enhet och att andra sjukdomar bör uteslutas innan underhållande denna diagnos. ( info) |
5/36. Upprätthålla eftergift av lupus erythematosus profundus (LEP) med cyclosporin A. Vi rapporterar en ung kvinnlig patient med återkommande lupus erythematosus profundus (LEP) som framgångsrikt har upprätthållit eftergift av LEP med cyclosporin A (CsA), även om konventionella behandlingar såsom systemiska Kortikosteroider (låga stråldoser), dapsone och andra immunosuppressiva läkemedel (azathiopurine, cyklofosfamid) inte kunde gemenskapsindustrin upprätthålla eftergift. ( info) |
6/36. Ett allvarligt fall av bukspottskörteln panniculitis presenterar i en ung patient med systemisk lupus. BAKGRUND: Underhudsfett fett nekros associeras med bukspottskörteln sjukdom är en ovanlig händelse. Klinisk testning undersökningsresultaten är icke-specifik erythematous härdarna med centrala dämpa finns främst på de nedre extremiteterna. Histopatologisk funktioner av dessa skador är mycket karakteristiska och diagnostik. metoder: Vi presentera ett ovanligt fall av bukspottskörteln panniculitis associeras med lupus Bukspottkörtelinflammation i en 21-årig afrikansk amerikanska kvinnliga. Patienten visas med lägre ytterlighetsvärden huden nodules, arthralgia och serositis innan du diagnostisering av systemisk lupus och Bukspottkörtelinflammation. Huden organskador fortsatte trots normaliseringen av serum bukspottskörteln enzymer. Efter femorala sätt catheterization för njurlymfknutor dialys utvecklade hon ett stort indurated område under den vänstra nedre kvadrant, flank, ljumskar och övre lår mäter 25 cm. Hon behandlades med upprepade debridement, vävnad ympkvistar och övertrycksomgivning syre på grund av klinisk misstanke om necrotizing fasciitis. RESULTS: Prövning av huden tarmbiopsier och debrided vävnad visade de patognomona funktionerna i bukspottskörteln panniculitis utan bevis av necrotizing fasciitis. Organismer upptäcktes inte av vävnad examen eller blodenheten kulturer. SLUTSATSER: Detta fall illustrerar Vaskulär trauma i patogenesen vid bukspottskörteln panniculitis potentiella roll. ( info) |
7/36. Lupus erythematosus panniculitis hos en patient med autoimmun hepatit. Lupus erythematosus panniculitis (profundus), en sällsynt variant av kronisk panniculitis, utvecklar ibland under discoid lupus erythematosus eller systemisk lupus erythematosus. En 61-årig kvinna hade lidit av autoimmun hepatit typ I 5 år. prednisolon hade tillförts som underhåll terapi och hennes hepatit hade kontrollerats väl. Asymtomatiska erythematous indurated nodules utvecklat symmetriskt i både pre-auricular regioner och huden biopsi visade emellertid lupus erythematosus panniculitis (profundus). Ökning av dosering av prednisolon löst skin lesion, lämnar deprimerad bestod ärr. Detta är den första rapporten av lupus erythematosus panniculitis komplicerar autoimmun hepatit. ( info) |
8/36. Vargen profundus: inte en godartad sjukdom. Vargen profundus är en ovanlig klinisk variant av testning lupus erythematosus som tidigare har beskrivits som en godartad sjukdom som följer en mild kurs. Denna rapport beskriver omfattningen av sjukdomen och tillhörande mortalitet hos patienter med svår lupus profundus och systemisk lupus erythematosus. Fyra fall av lupus profundus granskas och deras associerade systemisk sjukdom komplikationer är markerade. Alla fyra patienter uppfyllde minst fyra av de 11 villkor för systemisk lupus erythematosus. En patient lidit av allvarlig facial missbildning och Parry-Romberg syndrom. Två patienter utvecklade nonhealing magsår på i hårbotten. Alla fyra patienter hade scarring alopecia samt krisdrabbade områden över stora delar av deras organ ytor. Alla patienter var resistenta mot konservativa terapi och krävs långsiktiga aggressiva terapi. Klinisk depression sekundärt till missbildning var ett stort problem i tre patienter. Omfattande lupus profundus kan vara kopplad till mer allvarliga systemiska sjukdomar och manar till aggressiva behandling på ett tidigt stadium att förhindra permanent missbildning och dess resulterande psykologiska följder. ( info) |
9/36. Förkalkad lupus panniculitis hos en patient subakuta testning lupus erythematosus: svar på diltiazem och chloroquine. Vargen panniculitis har rapporterats med en frekvens av 2-3% hos patienter med lupus erythematosus (LE). det är oftast rapporterade i samband med skador av discoid LE. Vi beskriver en patient med subakuta testning LE som utvecklat calcified härdarna som motsvarade histopathologically lupus panniculitis. Hon var behandlas med en kombination av chloroquine och diltiazem med en god terapeutisk svar. Tillsats av diltiazem kan vara till nytta för patienter med calcified nodules av lupus panniculitis. ( info) |
10/36. Lupus erythematosus profundus med ovanliga huden manifestation: subkutant nodules samexisterar med ögonlocken plack. 71 År gammal japansk kvinna med erythematous tavlor på Ögonlock och subkutan indurations eller härdarna med eller utan överliggande rodnad på händerna, lår och ben. Hon hade även muntliga magsår, arthralgia och en låg kvalitet feber. Laboratorietester visade en förhöjd titer antinuclear antikroppar, en ökad erytrocyt sedimentering ränta och anemi. Huden biopsi exemplar från sidan och lår visade lymfatisk perivascular och periappendageal infiltrates och vacuolar ändringar i zonen källaren membran av huden adelsman. Dessutom fanns det en tät lymfatisk infiltrate djup i Läderhuden med tillägg till underhudsfett, som var förenligt med diagnos av lupus erythematosus profundus. Även om biopsi exemplaret från ögonlocken lesion inte innehöll underhudsfett, var förändringar i Läderhuden i huvudsak desamma som de för hand och lår. Vulkanen samt andra symptom reagerade snabbt på muntliga prednisolon. ( info) |