11/67. Réduisant le corps myopathy avec les corps cytoplasmiques et le syndrome rigide d'épine : un myopathy congénital mélangé. À l'âge de cinq ans un enfant masculin a commencé à développer une épine, une scoliose de torsion, et des contractures rigides progressives de flexion de ses coudes, genoux, hanches, et chevilles dû à la faiblesse de muscle proximale et distale grave. Il a eu trois biopsies de muscle de trois muscles différents aux âges 7, 11, et 14 ans, respectivement. Myopathologically, ces tissus de muscle a contenu les nombreuses inclusions qui, au niveau d'ultrastructure, se sont avérées réduire des corps et des corps cytoplasmiques, souvent dans la proximité spatiale étroite. Des inclusions histologiques semblables, bien qu'encore identifié par l'histochimie et la microscopie électronique, ont été vues dans son grandmother' maternel ; s a biopsié le tissu de muscle qui avait développé la faiblesse des jambes et des mains après l'âge de 50 ans. Le patient' ; les parents de s étaient sains, mais les mother' ; le muscle de quadriceps de s a montré un plus grand éventail des diamètres de fibre musculaire. Notre patient a eu, ainsi, un désordre neuromusculaire, peut-être familial, présentant en tant que myopathy congénital mélangé, c.-à-d., corps réducteur myopathy avec les corps cytoplasmiques, dont les lésions morphologiques pourraient être uniformément documentées sur plusieurs années dans des ses différents muscles de membre. Tandis que d'autres myopathies congénitaux mélangés avaient montré des noyaux et des tiges, liés aux sarcomères et probablement morphogenetically connexes ainsi, les corps cytoplasmiques vraisemblablement liés aux Z-bandes et ne ramenant des corps différents à aucun constituant de fibre musculaire ne partagent aucun dénominateur commun. Par conséquent, nous proposons que ce désordre neuromusculaire puisse être un myopathy congénital mélangé unique, sporadique ou génétique. Dans le dernier cas, le modèle de transmission a suggéré la transmission récessive X-liée, mais une transmission autosomal-dominante avec le penetrance variable ne pourrait pas être éliminée. ( info) |
12/67. lordose spinale avec l'opisthotonus marqué secondaire aux deformans de musculorum de dystonia : rapport de cas avec la gestion chirurgicale. CONCEPTION D'ÉTUDE : Un rapport de cas de lordose spinale grave avec l'opisthotonus marqué et les retrocollis secondaires aux deformans de musculorum de dystonia est présenté. OBJECTIF : Pour décrire une caisse de deformans de musculorum de dystonia avec la lordose spinale progressive et son traitement chirurgical. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : Quatre patients présentant la correction du défaut de forme spinal coronal se sont associés aux deformans de musculorum de dystonia ont été rapportés dans la littérature. Aucun rapport du défaut de forme spinal sagittal traité avec l'instrumentation et la fusion chirurgicales n'a été trouvé. MÉTHODES : Un diagramme rétrospectif et un examen radiographique d'un cas simple ont été conduits. RÉSULTATS : La gestion orthotique et la thérapie pharmacologique avec les injections botulinum de toxine étaient non réussies en commandant le défaut de forme. La lordose spinale grave (170 degrés) de l'occiput au sacrum a été corrigée chirurgicalement, permettant un maintien droit. CONCLUSION : Les deformans de musculorum de Dystonia est un état rare ayant pour résultat des défauts de forme d'avion coronal ou sagittal. Quand d'autres méthodes de traitement sont non réussies, l'instrumentation et l'arthrodesis chirurgicaux peuvent corriger le défaut de forme et améliorer la fonction. ( info) |
13/67. lordose spinale progressive après laminoplasty dans un enfant avec le neuroblastoma thoracique. Laminoplasty a été préconisé de plus en plus après l'excision spinale de tumeur chez les enfants. Les résultats ont prouvé qu'il offre la décompression exigée, tandis que stabilité spinale de maintien et l'intégrité des éléments vertébraux postérieurs. À l'authors' ; la connaissance, là n'a été aucune description d'un défaut de forme lordotic progressif de l'épine thoracique après ce procédé. Un cas d'un garçon de 8 ans avec le neuroblastoma thoracique développant la lordose thoracique progressive après que laminoplasty est passé en revue, et une cause possible est suggérée. Discutant cette complication potentielle avec les parents et le patient, et continuant avec des évaluations cliniques et radiographiques régulières est conseillé. ( info) |
14/67. Dommages de moelle épinière chez les enfants. L'enfant blessé spinal a les besoins speical dû aux processus de la croissance physique, mentale et sociale. Les buts des programmes de traitement physiques incluent la prévention de : complications génito-urinaires ; contractures ; blessures de pression ; longues fractures, subluxation de hanche et dislocation ; défaut de forme spinal. Le traitement inopérant du défaut de forme spinal utilisant l'appui externe devrait être lancé quand le potentiel pour le défaut de forme spinal existe. L'appui externe retarde le développement du défaut de forme spinal, améliore l'équilibre se reposant et permet l'utilisation libre d'extrémité supérieure. Les programmes de traitement globaux doivent considérer des proportions changées de corps, l'immaturité de la force et la coordination. Des exemples de cas des enfants avec des dommages spinaux sont présentés ci-dessus pour illustrer des problèmes spécifiques provenant de l'immaturité du développement physique, cognitif, et social. La chirurgie spinale peut être une mesure conservatrice dans l'enfant grandissant quand il y a d'évidence radiologique de défaut de forme spinal progressif. La fusion spinale postérieure avec l'instrumentation de Harrington et l'appui externe permet le retour immédiat à l'activité verticale. ( info) |
15/67. Douleur lombo-sacrée atypique : syndrome de raide-personne. le syndrome de Raide-personne a été diagnostiqué dans un patient présentant la douleur lombo-sacrée chronique. Le diagnostic de cet état neurologique rare se repose principalement sur les résultats cliniques de la rigidité axiale et proximale de membre, de la lordose lombaire accrue souvent accompagnée avec douleur, et des résultats neurologiques normaux indépendamment des réflexes profonds vifs de tendon. L'électromyographie des muscles lombaires de paraspinal montre la mise à feu d'unité de moteur au repos avec l'aspect normal des potentiels d'unité de moteur. Des titres de l'anticorps au décarboxylase d'acide glutamique sont élevés. Le diazepam est le traitement de la référence. La physiothérapie peut sensiblement améliorer la qualité de vie. ( info) |
16/67. Mal de tête de Cervicogenic : l'importance du collage aux critères. Le mal de tête de Cervicogenic (CEH) est un mal de tête, mais son origine est dans le cou. Récemment, deux caisses de tumeur intra-crânienne, qui malheureusement ont été à l'origine diagnostiquées comme CEH, ont été éditées. Les auteurs ont estimé que cette séquence d'opérations démontre l'insuffisance des critères courants de CEH. Nous--d'une part--soyez d'avis fortement que, au contraire, ce petit défi a pu avoir démontré la robustesse des critères de CEH. Les critères de CEH réellement n'ont pas été remplis à tout moment. Nous rassemblons nos arguments à l'appui de cette vue et nous concentrons sur un de leurs cas (numéro 1). ( info) |
17/67. Détresse de radiculite en tant qu'imitateur de douleur rénale. C'est l'expérience de l'auteur urologique que la radiculite secondaire au dérangement commun costovertebral est la cause la plus commune de la douleur abdominale inférieure. Cependant, cette douleur est parfois rendue plus mauvaise quand le patient est soumis à une incision de flanc pour la maladie rénale présumée, puisque le lendemain d'une incision de flanc peut être une traction de haut en bas sur une nervure dû aux détachements des muscles attachés à sa surface supérieure. Les problèmes émotifs, aussi, arrivent à beaucoup de patients présentant le radiculite-découragement au-dessus des diagnostics retardés ou sensibilité à avoir été dit que leurs plaintes sont psychosomatiques. Le plus souvent les difficultés de thèses disparaissent spontanément une fois que la douleur relived. Le diagnostic définitif exige des techniques orthopédiques. Malheureusement, peu d'orthopédistes sont bien exprimés en vers ou intéressés au syndrome de la douleur rénale. Quand ils sont, le diagnostic incorrect peut être corrigé et un cours de traitement conservateur ou chirurgical être prescrit, avec d'excellents résultats. ( info) |
18/67. paralysie segmentaire de moteur après laminoplasty open-door expansible. CONCEPTION D'ÉTUDE : Une étude rétrospective a été entreprise pour étudier les patients dans qui la paralysie segmentaire de moteur s'est développée après laminoplasty open-door expansible pour la myélopathie cervicale. OBJECTIF : Pour proposer la participation de la moelle épinière comme mécanisme possible dans le développement de la paralysie segmentaire de moteur. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : La paralysie segmentaire de moteur est vue de temps en temps dans les patients qui subissent laminoplasty open-door expansible pour la myélopathie cervicale, et a été longtemps attribuée aux lésions de racine de nerf provoquées par des techniques chirurgicales traumatiques ou un effet de attachement induit par le décalage postérieur excessif de la moelle épinière après la décompression. La participation de la pathologie de moelle épinière n'est pas suggérée dans la littérature anglaise. MÉTHODES : Le groupe de travail s'est composé de 15 patients (11 hommes et 4 femmes) dans qui la paralysie segmentaire postopératoire de moteur a développé après laminoplasty open-door expansible pendant un suivi minimum de 2 ans. Leur âge moyen à l'heure de chirurgie était de 56 ans. Des caractéristiques de la paralysie, des symptômes cliniques, des taux de récupération calculés utilisant les points orthopédiques japonais pre-- et postopératoires d'association, et des résultats radiographiques comprenant des images de résonance magnétique pre-- et postopératoires ont été analysées rétrospectivement et comparées à ceux de 126 patients sans paralysie segmentaire qui a subi laminoplasty open-door expansible. RÉSULTATS : La paralysie s'est produite principalement, mais non seulement, à C5, et à huit patients a eu des participations à multiniveaux principalement dans le côté de charnière, tandis que deux patients ont eu la paralysie des deux côtés. La paralysie s'était développée après une moyenne de 4.6 jours. Des 15 patients, 14 ont rapporté l'engourdissement ou le dysesthesia grave dans des leurs mains avant chirurgie, et leur taux de récupération moyen pour la perturbation sensorielle d'extrémité supérieure était inférieur que pour ceux sans paralysie. La formation image de résonance magnétique postopératoire a montré la présence d'une zone d'intensité de haut-signal de T2 dans la moelle épinière de tous les patients. Le niveau de tels secteurs anormaux de signal a correspondu au niveau des segments paralysés dans 10 des 15 patients. paralysie résolue complètement dans 11 patients. CONCLUSIONS : Le début retardé de la paralysie, le dysesthesiain les extrémités supérieures, et la présence des zones d'intensité de haut-signal de T2 suggèrent qu'un certain affaiblissement dans la matière grise de la moelle épinière puisse jouer un rôle important dans le développement de la paralysie segmentaire postopératoire de moteur. ( info) |
19/67. A Schinzel-Giedion-comme le syndrome--une version plus douce ou un état séparé ? Nous rapportons deux jumeaux monozygotic de 12 ans suivis de la naissance. Leurs dispositifs incluent le hypoplasia de midface, un front en avant, les dispositifs bruts, la surdité neuro-sensorielle, la stature courte avec la cyphose thoracique et le retard de lordose et intellectuel lombaire. Car ils se sont développés, leurs dispositifs ont été réminiscents d'un désordre de stockage mais des mucopolysaccharidoses, les mucolipidoses et les gangliosidoses ont été exclus par l'essai biochimique. Nous discutons le chevauchement phénotypique avec le syndrome de Schinzel-Giedion mais accentuons les différences importantes. Les individus avec le syndrome de Schinzel-Giedion tendent à avoir les malformations rénales et cardiaques et à avoir des perspectives très pauvres, mourant souvent en 3 premières années de la vie. Nous proposons que ces jumeaux aient un Schinzel-Giedion non documenté jusqu'ici comme le syndrome. ( info) |
20/67. Lymphangiomatosis de l'épine : deux cas exigeant l'intervention chirurgicale. CONCEPTION D'ÉTUDE : Deux cas de lymphangiomatosis de l'épine sont présentés. objectifs : Pour rapporter deux cas de lymphangiomatosis de l'épine exigeant l'intervention chirurgicale et passer en revue la littérature. RÉSUMÉ D'INFORMATION DE FOND : Lymphangiomatosis est une maladie rare d'enfance caractérisée par le tissu anormal de lymphe aux emplacements multiples. La participation squelettique et viscérale sont toutes les deux commune. Le pronostic dépend de l'ampleur de la maladie extraskeletal. MÉTHODES : Deux cas de lymphangiomatosis causant la compression et l'instabilité neurales à la jonction cervicothoracic sont présentés. Les deux patients ont subi la décompression et la stabilisation chirurgicales. RÉSULTATS : Un patient est mort, tandis que l'autres pleines fonction et activité regagnées. CONCLUSIONS : La chirurgie est indiquée quand le lymphangiomatosis cause la compression et l'instabilité neurales de l'épine. Des résultats chirurgicaux sont fortement influencés par participation extraskeletal. ( info) |