1/67. Síndrome de Jarcho-Levin: relate em um seguimento a longo prazo de um paciente não tratado. A síndrome de Jarcho-Levin é uma entidade rara genetically transmitida caracterizada por vertebral múltiplo e marca anomalias. A participação esqueletal multilevel causa a estatura curta, a garganta e deformidades torácicas da gaiola, e a doença de pulmão restritiva que é geralmente a causa da morte adiantada. Os autores descrevem um seguimento de 33 anos de um paciente com esta síndrome que representa, a seu melhor conhecimento, a sobrevivência a mais longa de um paciente com esta entidade. ( info) |
2/67. Deformidade espinal após rhizotomy dorsal seletivo nos pacientes com paralisia cerebral. Rhizotomy dorsal seletivo é usado extensamente como os meios de tratar o spasticity associados com a paralisia cerebral. Pouco é sabido a respeito do efeito do procedimento no desenvolvimento ou na progressão da deformidade espinal. Os autores reviram seis pacientes com deformidade progressiva após rhizotomy. Prerhizotomy e os registros postrhizotomy de examinações físicas e de radiographs foram revistos retrospectiva na tentativa de identificar factores de risco para o desenvolvimento de e/ou a progressão rápida de, deformidade espinal. A avaliação pré-operativa e postoperative detalhada do alinhamento espinal deve ser empreendida, particular naqueles pacientes que podem ser em risco da deformidade ràpida progressiva. ( info) |
3/67. A síndrome da Câmera-Marugo-Cohen: relatório de dois pacientes novos. Este relatório descreve dois pacientes não relacionados com obesidade, atraso mental, assimetria do corpo, e fraqueza de músculo. Diversas síndromes da obesidade com características comuns foram descritas. Os resultados em nossos pacientes, além do que aqueles dos casos previamente relatados, incluem a assimetria do corpo, o physiognomy característico, o lordosis, e anomalias típicas das mãos e dos pés. Estas manifestações físicas correspondem à síndrome da Câmera-Marugo-Cohen. Nossos pacientes representam os segundos e terceiros exemplos desta circunstância. ( info) |
4/67. O destino de deslocação desenvolvente não tratada do quadril: seguimento a longo prazo de onze pacientes. Onze pacientes com deslocação desenvolvente do quadril que não teve nenhum tratamento à excepção da observação foram continuados para uma média de 40 anos. Nove dos 11 pacientes tiveram deslocações ancas bilaterais. Nenhuns dos quadris desenvolveram a necrose avascular. Os resultados clínicos e funcionais totais eram muito satisfatórios apesar dos radiographs uniformemente insatisfatórios. Estes pacientes conseguiram uma qualidade de vida melhor do que têm muitos pacientes da idade similar que se submeteram aos tratamentos cirúrgicos visados reduzindo tais deslocações ancas deapresentação. ( info) |
5/67. artroplastia anca bilateral para a artropatia ochronotic. Ochronosis é uma manifestação osteomuscular do alkaptonuria, uma desordem metabólica hereditária rara caracterizada pela ausência da oxidase ácida homogentísica da enzima e associada com as várias anomalias sistemáticas relativas ao depósito do pigmento ácido homogentísico (pigmento ochronotic). Neste relatório, nós descrevemos uns anos de idade 53, ( ) mulher HLA-B27 com artropatia ochronotic. Além do que as características clínicas típicas da desordem, teve a participação anca bilateral, que foi melhorada pela prótese anca total cementless. ( info) |
6/67. Artropatia progressiva do pseudorheumatoid da infância. A artropatia progressiva do pseudorheumatoid da infância (PPAC) descrita por Spranger e outros é uma desordem recessive autosomal rara. Uma menina dos anos de idade 11 foi diagnosticada como tendo PPAC na universidade de Ege, faculdade de medicina, departamento da pediatria. Suas queixas de junções dolorosas, a dificuldade no passeio e as contracções comum começaram na idade de 3 anos e foi tratada para a artrite rheumatoid juvenil por 8 anos. Seus sintomas não responderam ao tratamento anti-inflammatory do nonsteroid. Durante seu último período da hospitalização, reinvestigated. A examinação radiológica mostrou a displasia spondyloepiphyseal, a irregularidade acetabular severa e a osteoporose. Todos os resultados da análise laboratorial para a artrite rheumatoid eram negativos. Os resultados clínicos e radiológicos do paciente são ilustrados. ( info) |
7/67. Falha respiratória na síndrome postpneumonectomy complicada pelo lordoscoliosis torácico: tratamento com implantes protéticos, vertebrectomies parciais, e fusão espinal. PROJETO DO ESTUDO: Este estudo investigou o exemplo de uma menina dos anos de idade 17 com síndrome postpneumonectomy, complicado por um lordoscoliosis torácico, que fosse tratado com sucesso com os implantes protéticos, os vertebrectomies parciais, e a fusão espinal ântero-posterior. OBJETIVO: Para relatar um caso original e descrever o authors' método de tratamento. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: A síndrome de Postpneumonectomy é uma complicação rara do pneumonectomy. Muitos relatórios do caso descrevem o tratamento bem sucedido com inserção de implantes protéticos no hemithorax vazio para desloc o mediastinum a sua posição original. O lordoscoliosis torácico segundo as informações recebidas contribuiu ao acordo pulmonar, mas nenhum caso mostrou sua ocorrência no ajuste da síndrome postpneumonectomy. MÉTODOS: O paciente foi observado no Children' nacional; hospital de s em Tokyo, referido Children' hospital de s em los angeles, Califórnia para a correção cirúrgica, e seguido em Tokyo para o próximo ano. RESULTADOS: Dois implantes protéticos com um orifício de injecção para uma expansão mais adicional foram posicionados no hemithorax direito para restaurar o mediastinum a sua posição normal. Os discectomies anteriores, os vertebrectomies parciais, e a fusão de T5-T10 foram executados simultaneamente. Então 5 dias mais tarde, a fusão espinal do posterior de T1-T12 com instrumentação e a corrupção do osso foram executadas para corrigir o lordoscoliosis torácico e para aumentar o espaço da cavidade de caixa. Em 1 mês após a cirurgia, o paciente extubated após ser dependente do ventilador por 5 meses. Na altura da operação, a menina era ventilador dependente e nonambulatory, mas 1 ano mais tarde poderia participar em todas as atividades da vida diária sem nenhum suplemento do oxigênio. CONCLUSÕES: A síndrome de Postpneumonectomy pode ser tratada com sucesso com os implantes protéticos para restaurar a posição normal do mediastinum. O lordoscoliosis torácico pode complicar a síndrome e pode ser corrigido para ajudar a restaurar a função pulmonaa normal. ( info) |
8/67. Hyperlordosis thoracolumbar e lombar isolado em um paciente com paralisia cerebral. Uma deformidade espinal isolada severa do hyperlordosis thoracolumbar e lombar que ocorre em um paciente com paralisia cerebral é rara e não tem sido relatada antes. Os autores descrevem a apresentação, as considerações operativas, e o tratamento dos pacientes com esta deformidade espinal hyperlordotic incomun, particular aqueles com paralisia cerebral. Uma reconstrução cirúrgica do múltiplo-estágio foi exigida para corrigir esta deformidade espinal complexa. O paciente submeteu-se a osteotomies femoral bilaterais da extensão junto com myotomies espinais do extensor para assegurar o posicionamento propenso apropriado para sua cirurgia espinal antecipada. tinha encenado então liberações anteriores e a fusão espinal de T8 ao sacro seguido em 2 semanas do " 90-90" tração esqueletal femoral. Finalmente, uma fusão espinal do posterior com instrumentação do T2 à pelve corrigiu definitiva sua deformidade. O paciente respondeu bem à intervenção cirúrgica sem complicações e continua a ter a correção estável de sua deformidade do hyperlordosis 2 anos após a cirurgia. As deformidades espinais lordotic severas do plano sagital podem ser tratadas com fusão espinal e instrumentação anteriores e do posterior com tração de intervenção no paciente corretamente selecionado e preparado que tem a paralisia cerebral. ( info) |
9/67. postura prolongada da espinha lombar que precipita a compressão do equina da cauda que levanta-se de um coágulo epidural postoperative. Nós relatamos um paciente com a compressão aguda nonoperatively tratada do equina da cauda que levanta-se de um coágulo epidural que se torne após a cirurgia decompressive para o stenosis lombar do canal. Uma mulher dos anos de idade 43 submeteu-se a laminotomy lombar, e foi-se symptom-free por 3 horas; mas isto foi seguido pela paralisia. O myelography Postoperative mostrou a obstrução da coluna do contraste a nível do laminotomy; isto foi aliviado pela hiperflexão da espinha lombar. Com hiperflexão sustentada da espinha lombar, todos os deficits neurológicos eram completamente resolved no prazo de 5 dias. O lordosis lombar pode estar presente quando um paciente se encontra na posição supine sobre uma cama lisa com os quadris e os joelhos estendidos; isto pode agravar a constrição dural causada por um coágulo epidural depois da cirurgia espinal lombar do posterior. ( info) |
10/67. Teste padrão em mudança da curva no scoliosis idiopático infantile: relatório da família com uma continuação de 15 anos. PROJETO DO ESTUDO: Os autores monitoraram um pai e suas seis crianças, tudo de quem teve o scoliosis idiopático por mais de 13 anos. OBJETIVO: Para analisar as similaridades e as diferenças no teste padrão da curva entre os membros da família. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: A etiologia e a patogénese do scoliosis idiopático não são boas compreendidas. Os fatores genéticos jogam um papel importante, como é mostrado pela concordância elevada em gêmeos monozygotic. MÉTODOS: Os Radiographs de todos os membros da família foram analisados. A posição e o sentido da curva, do ângulo de Cobb, da posição do vértice, e da diferença do ângulo da reforço-vértebra foram comparados. RESULTADOS: Um pai e suas seis crianças tiveram o scoliosis idiopático. As curvas diferiram dentro da família e mudaram durante a continuação. O pai teve um scoliosis torácico convexo esquerdo de 42 graus. Somente três das crianças tiveram uma curva da severidade similar, e somente quatro crianças tiveram um scoliosis torácico convexo esquerdo. Em três crianças o teste padrão da curva mudou durante a continuação. CONCLUSÕES: Este relatório do scoliosis idiopático em um pai e em seis crianças suporta as teorias atuais em uma origem genética da desordem mas igualmente força a importância de processos dinâmicos no desenvolvimento do scoliosis. ( info) |