11/67. Minska organ myopati med cytoplasmatisk organ och stela rygg syndrom: en blandad medfödda myopati. Vid fem års ålder började manliga barnet att utveckla en progressiv stela rygg, vridning skolios och böjning och sträckning contractures av sina armbågar, knän, höfter och vrister på grund av att allvarliga proximala och distala muskel svaghet. Han hade tre muskel tarmbiopsier från tre olika muskler åldrar 7, 11 och 14 år, respektive. Myopathologically, dessa muskel vävnader innehöll många införanden, som på ultrastructural nivå, visade sig vara för att minska och cytoplasmatisk organ, ofta i närheten av rumsliga. Liknande histologiska införanden, sågs även om inte ytterligare identifieras av histochemistry och elektronmikroskopi, i hans mormor biopsied musklerna som hade utvecklat svaga ben och händer efter 50 års ålder. Patientens föräldrar var friska, men moderns quadriceps muskel visade en ökad spektrum av muscle fiber diametrar. Vår patient hade således en Neuromuskulära störning, kanske familjär, presentera som en blandad medfödda myopati, dvs., minska organ myopati med cytoplasmatisk organ, som de morfologiska organskador kan konsekvent dokumenteras under flera år i hans olika lem muskler. Medan andra blandade medfödda myopathies hade visat kärnor och stång, både till sarcomeres och därmed möjligen morphogenetically, cytoplasmiska organ tros vara relaterade till Z-band och att minska organ olika till muscle fiber beståndsdel delar inte någon gemensam nämnare. Vi föreslår därför att denna Neuromuskulära sjukdom kan vara en unik blandade medfödda myopati, antingen sporadisk eller genetiska. I det senare fallet överföring mönstret föreslås X-linked Recessiv arv, men ett autosomala-dominerande vidarebefordran med variabel penetrans kan inte uteslutas. ( info) |
12/67. Spinal lordos med markanta opisthotonus sekundära till dystoni musculorum deformans: mål rapport med kirurgiska förvaltning. STUDIE DESIGN: En fallbeskrivning av allvarliga spinal lordos med tydlig opisthotonus och retrocollis sekundära till dystoni musculorum deformans presenteras. MÅL: Att beskriva ett fall av dystoni musculorum deformans med progressiv spinal lordos och dess kirurgisk behandling. Sammanfattning av bakgrund DATA: Fyra patienter med korrigering av coronal spinal deformitet associeras med dystoni musculorum deformans har rapporterats i litteraturen. det gick inte att hitta några rapporter om Crista spinal deformitet behandlas med kirurgiska instrument och fusion. METODER: En retroaktiv diagram och radiografi översyn av ett enda fall genomfördes. RESULTS: Orthotic förvaltning och doseringsföreskrifter terapi med botulinum toxin injektioner var misslyckades med att kontrollera deformitet. Allvarliga spinal lordos (170 grader) från BAKHUVUD att korsben åtgärdades kirurgiska, möjliggör en upprätt kroppsställning. SLUTSATS: Dystoni musculorum deformans är ett ovanligt tillstånd som leder till Koronal eller saggitalplan missbildningar. När andra behandlingsmetoder är misslyckad, kirurgiska instrumentering och artrodes kan korrigera deformitet och förbättra funktionen. ( info) |
13/67. Progressiv spinal lordos efter laminoplasty i ett barn med bröst-neuroblastom. Laminoplasty har förespråkats allt efter spinal tumor excision hos barn. Resultaten har visat att det erbjuder den krävs dekomprimering, bibehållen spinal stabiliteten och integriteten hos de bakre vertebral element. Författarnas kunskap, har man ingen beskrivning av en progressiv lordotic deformitet av ryggradens bröstkorgsdel efter detta förfarande. Ett fall av en 8-årig pojke med bröst-neuroblastom utveckla progressiva bröst-lordos efter att laminoplasty ses över, och en möjlig orsak föreslås. Diskutera denna potentiella komplikation med föräldrar och patienten och följa upp med regelbundna kliniska och radiografi bedömningar är underrättade. ( info) |
14/67. Ryggmärgsskada hos barn. Spinal skadade barnet har speical behov till följd av processerna för fysiska, psykiska och sociala tillväxt. Målen för fysisk behandling program omfattar förebyggande av: Urogenitala komplikationer; contractures; tryck sår; långa ben frakturer, hip subluxation och hängning; Spinal deformitet. Nonoperative behandling av spinal deformitet sysselsätter externt stöd bör inledas när det finns möjligheter till spinal deformitet. Externt stöd fördröjer utvecklingen av spinal deformitet, förbättrar sammanträdet balans och tillåter fri övre änden användning. De övergripande behandling program måste överväga ändrade Proportionsläran, mognad av styrka och samordning. Fall exempel på barn med ryggmärgsskada presenteras ovan för att illustrera särskilda problem som härrör från omognad för fysiskt, kognitiva och sociala utveckling. Spinal kirurgi kan vara en försiktig åtgärd i det växande barnet när det finns radiologic bevis för progressiv spinal deformitet. Posterior spinal smältning med Harrington instrumentering och externt stöd möjliggör omedelbar återgång till vertikala verksamhet. ( info) |
15/67. Atypiska låg ryggsmärtor: styv-person syndrome. Styv-person syndrom har diagnostiserats hos en patient med kronisk låg ryggsmärtor. diagnos av detta sällsynta neurologiska villkor vilar huvudsakligen på de kliniska resultaten av axiell och proximala lem stelhet, ökad ryggradens lordos ofta tillsammans med smärta och normala neurologiska rön bortsett från gående djupa sena reflexer. elektromyografi av ryggradens paraspinal muskler visar motorfordon enhet skjuter vila med normala utseende av motorfordon enhet potential. Titers av antikroppar mot glutaminsyra dekarboxylas är förhöjd. diazepam är behandling av referens. Fysisk terapi kan avsevärt förbättra livskvaliteten. ( info) |
16/67. Cervicogenic huvudvärk: vikten av att hålla sig till kriterierna. Cervicogenic huvudvärk (CEH) är huvudvärk, men dess ursprung är i halsen. Nyligen, två fall av intrakraniell tumör, som tyvärr var ursprungligen diagnostiseras som CEH, publicerades. Författarna ansåg att sekvensen av händelser visar på bristerna i nuvarande CEH kriterier. Vi--anser å andra sidan--starkt, tvärtom, denna lilla utmaning har visat robusthet CEH kriterier. Kriterierna i CEH var faktiskt inte uppfyllda när som helst. Vi konvertera våra argument till stöd för denna uppfattning och koncentrera oss på en av deras fall (nr 1). ( info) |
17/67. Radiculitis nöd som en härma njurmedicinska smärta. det är erfarenheten av den urological författaren som sekundärt till costovertebral gemensamma derangement radiculitis är den vanligaste orsaken till nedre buken smärta. Denna smärta är ibland gjorde dock värre när patienten är föremål för ett flanken snitt för förmodade njurmedicinska sjukdomar, eftersom efterdyningarna av en flanken anskärning kan vara ett nedåtgående tryck på ett revben på grund av att grupper av musklerna, kopplade till sin överlägsna yta. Känslomässiga problem, drabba även många patienter med radiculitis-missmod över fördröjd diagnoser eller känslighet vid ha fått höra deras klagomål är psykosomatiska. Oftast avhandlingar svårigheter försvinner spontant när smärtan är relived. Slutgiltig diagnos kräver ortopedisk tekniker. Några orthopedists är tyvärr väl versed eller intresserad av syndromet njurmedicinska smärta. När de är felaktig diagnos kan rättas och konservativa eller kirurgisk behandling föreskrivs, med utmärkta resultat. ( info) |
18/67. Segmental motorfordon förlamning efter expansiv öppna-dörren laminoplasty. STUDIE DESIGN: En Retrospektiv studie genomfördes för att undersöka patienter som utvecklat segmental motorfordon förlamning efter expansiv öppna-dörren laminoplasty för livmoderhalscancer myelopathy. MÅL: Att föreslå ett deltagande av ryggmärg som möjligt mekanism i utvecklingen av segmental motorfordon förlamning. Sammanfattning av Bakgrund DATA: segmental motorfordon förlamning är sett ibland hos patienter som genomgår expansiv öppna-dörren laminoplasty för livmoderhalscancer myelopathy, och har länge tillskrivits nerv rot skador orsakats av antingen traumatiska kirurgisk teknik eller en tjudra effekt framkallas genom överdrivna posterior förskjutning av ryggmärg efter dekomprimering. Medverkan av ryggmärgen patologi föreslås inte i den engelska litteraturen. METODER: Studiegruppen bestod av 15 patienter (11 kvinnor och 4 män) i vilka postoperativa segmental motorfordon förlamning utvecklas efter expansiv öppna-dörren laminoplasty under lägsta uppföljning av 2 år. Deras genomsnittliga ålder vid tiden för kirurgi var 56 år. Egenskaper förlamning, kliniska symptom, återvinningsprocent beräknas med hjälp av pre- och postoperativa japanska ortopedisk Association partitur och radiografi resultat inbegripet pre- och postoperativa kärnmagnetisk resonans bilder var analyseras efterhand och jämfört med de 126 patienter utan segmental förlamning som genomgick en expansiv öppna-dörren laminoplasty. RESULTS: The förlamning inträffade huvudsakligen, men inte bara C5, och åtta patienter hade flera nivåer engagemang främst i gångjärnssidan, medan två patienter hade förlamning på båda sidor. Förlamningen hade utvecklat efter genomsnitt 4,6 dagar. Av de 15 patienterna, 14 rapporterade allvarliga domningar eller dysesthesia i händerna före operationen, och deras genomsnittliga återvinningsgraden för övre änden sensorisk störning var lägre än för de utan förlamning. Postoperativa magnetic resonance imaging visade förekomst av en T2 hög-signal stödnivå zon i ryggmärg från alla patienter. Nivån på sådana områden som onormala signal motsvarade nivån på förlamade segment i 10 av de 15 patienterna. Förlamning lösts helt i 11 patienter. SLUTSATSER: Fördröjd debut för förlamning, dysesthesiain de övre extremiteterna och förekomsten av T2 hög-signal stödnivå zoner tyder på att en viss nedskrivningar på detta grå ryggmärgen kan spela en viktig roll i utvecklingen av postoperativa segmental motorfordon förlamning. ( info) |
19/67. En Schinzel-Giedion-liknande syndrom--en mildare version eller ett separat villkor? Vi rapporterar två 12-åriga monozygota tvillingar följts från födseln. Deras funktioner inkluderar midface hypoplasi, en framstående pannan, grova funktioner, sensorineural dövhet, korta resning med bröst-/ kyphosis och ryggradens lordos och intellektuella dröjsmål. Som de har utvecklat sina funktioner har varit påminner om en lagring störning men mucopolysaccharidoses, mucolipidoses och gangliosidoses har uteslutits av biokemiska tester. Vi diskutera fenotypiska överlappningen med Schinzel-Giedion syndrom men framhäva de viktiga skillnaderna. Individer med Schinzel-Giedion syndrom tenderar att ha njurlymfknutor och hjärt missbildningar och har en mycket dålig outlook, ofta dör under de första 3 åren i livet. Vi föreslår att dessa tvillingar har en tidigare obeskriven Schinzel-Giedion liksom syndrom. ( info) |
20/67. Lymphangiomatosis ryggradens: två fall kräver kirurgiska ingrepp. STUDIE DESIGN: Två fall av lymphangiomatosis ryggradens presenteras. MÅL: att rapporten två fall av lymphangiomatosis ryggradens kräver kirurgiska ingrepp och att granska litteraturen. Sammanfattning av bakgrund INFORMATION: Lymphangiomatosis är en sällsynt barndom sjukdom karakteriseras av onormal lymfa vävnad på flera platser. Såväl gemensamma är skelettet och djupt engagemang. Prognosen beror på omfattningen av extraskeletal sjukdom. METODER: Två fall av lymphangiomatosis orsakar Neurala komprimering och instabilitet vid cervicothoracic knutpunkten presenteras. Båda patienter genomgick kirurgiska dekomprimering och stabilisering. RESULTS: En patient dog, medan andra återfick full funktion och verksamhet. SLUTSATSER: Kirurgi anges när lymphangiomatosis orsakar Neurala komprimering och instabilitet i ryggen. Kirurgiska resultatet påverkas starkt av extraskeletal medverkan. ( info) |