1/28. Katastrofala kranskärlens reaktivitet under primära antifosfolipidsyndrom syndrom--en fallbeskrivning. Stenter reaktivitet leder till akut blodpropp vid platsen för en nål stick skada har aldrig beskrivits under antifosfolipidsyndrom syndrom. Författarna rapportera fall karakteriseras av en följd av thrombotic händelser som inträffar under eller omedelbart efter kranskärlens angiographies eller kranskärlens kirurgi, där katastrofala kranskärlens reaktiviteten kan vara starkt misstänkt. Lagt i denna viss patient, det kan vara fram att skador på endotel cellerna i fartygen skadades under manipulation kan ha fälls ut eller förvärrar befintliga mottaglighet för blodpropp. ( info) |
2/28. Katastrofala manifestation av antifosfolipidsyndrom syndromet. Vi beskriva en ung kvinna som visas den "maligna" varianten av antifosfolipidsyndrom syndromet (APS), även känd som den "katastrofala APS." Njurinsufficiens, retinopati, cerebrala infarcts, benmärg nekros, huden magsår och skurits bort perforering var ett resultat av omfattande thrombotic microangiopathy. Hon återhämtade sig under hög intensitet anticoagulation. ( info) |
3/28. Engagemang från hela ryggmärg och medialt märgen i akut katastrofala insjuknandet tvärgående myelitis i SLE. En 30-årig kaukasiska hane med systemisk lupus erythematosus drabbats av akut katastrofala insjuknandet tvärgående myelitis. Två år tidigare aseptiska hjärnhinneinflammation, en annan sällsynta CNS lupus manifestation, hade diagnostiserats. MRI visade den medialt förlängda märgen och hela ryggmärg engagemang. Terapi med intravenös hög DOS metylprednisolon och intravenös cyklofosfamid diskuteras. ( info) |
4/28. Katastrofala antifosfolipidsyndrom syndrom som förknippas med crescentic glomerulonefrit: ett clinicopathologic fall. Associering av njursvikt med katastrofala antifosfolipidsyndrom syndrom har rapporterats i samband med Mikrocirkulationsfysiologi occlusions och/eller malign hypertoni. Vi beskriva en 36-årig kvinna som dog av multiorgan misslyckande med laboratoriet, kliniska och histopatologiska egenskaper hos katastrofala antifosfolipidsyndrom syndrom som förknippas med en crescentic glomerulonefrit och njursvikt. ( info) |
5/28. Då behöver den vård som ger vård. Fallstudier används för att illustrera familjen dysfunktion som kan uppstå när hustru och/eller mamma som har övertagit rollen som primärvård giver är diagnostiseras och behandlas för cancer. Dessa kvinnor behandlades av sambandsmän psykiater och socialarbetare på en stor cancer center. Fall diskuteras från en ram av familjen systemteori. Behandling konsekvenser för socialarbetare i hälso-och sjukvård presenteras också. ( info) |
6/28. En ovanligt presentation av stigande aortic arch dissektion. Följande mål rapport är att för en ung man som kollapsade på en golfbana under en rådgivande värme. Prehospital presentationen föreslog att patienten led av värmeutmattning. I departementet nödsituation fortsatte den patientens hälsotillstånd försämras trots aggressiva rehydrering och kylning ansträngningar. Aggressiva utvärdering och behandling av patienten ledde till diagnos av en akut smärtfritt dissekering av stigande stora kroppspulsådern. ( info) |
| Katastrofala antiphospholipid syndrom (CAPS) är en allvarlig variant av antiphospholipid syndrom (APS) karakteriseras av spridas microangiopathy som resulterar i multiorgan fel. CAPS sker huvudsakligen i samband med systemic lupus erythematosus (SLE). Kliniskt, CAPS härmar spridas SLE vaskuliter, intravaskulära koagulering (DIC) och särskilt thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Vi beskriver en obduktion fall av ung kvinna med CAPS i SLE, som är svåra att skilja från TTP sekundärt till SLE. ( info) |
8/28. Katastrofala antiphospholipid syndrom: eftergift efter benet amputation i 2 fall. MÅL: det antiphospholipid syndromet kännetecknas av venous och kranskärlens thrombotic händelser som är ofta återkommande, trombocytopeni, återkommande fetala förlust och förhöjda titers antiphospholipid antikroppar. En undertyp till patienter med en särskilt överväldigande kliniska bilden har kallats katastrofala antiphospholipid syndrom (CAPS). I denna rapport presenterar vi 2 patienter som uppvisade en liknande multisystem störning som gangrenous ändringar i de nedre extremiteterna. metoder: Två patienter med CAPS presenteras, belyser effekterna av denna oordning på patienterna och svar på olika terapeutiska metoder. RESULTS: Både patienter hade pulmonell, hjärt, testning och neurologiska resultat överensstämmer med CAPS. Dessutom hade de stora purulent benet magsår är associerade med livedo reticularis. amputation av benen i varje enskilt fall föranlett eftergift av den systematiska sjukdomen. SLUTSATSER: Vi anser att infektion spelar en betydande roll i patogenes och förstärkning av det antiphospholipid syndromet. I vissa patienter, är den här associeringen förmodligen medierade via immun mekanismer, som också ökar tillkomsten av åderförkalkning. Efter högborgar för infektion (varig benet magsår) togs bort, förbättrat den underliggande sjukdomen. Dessa fallstudier ger möjlighet att studera samspelet mellan flera confounding faktorer som konvergerar och leda till utvecklingen av detta autoimmuna villkor. ( info) |
9/28. Benmärg nekros och eldfasta HELLP syndrom hos en patient med katastrofala antiphospholipid antikroppar syndrom. Vi beskriva en 22-årig kvinna som utvecklat omfattande och allvarligt benmärg nekros tillsammans med deltagande av lever, lungcancer och centrala nervsystemet under graviditeten i bakgrunden av mycket hög titers av antiphospholipid och anti-beta2 glykoprotein antikroppar. Detta fall visar en sällan tolkade, potentiellt livshotande komplikation av aPL i inställningen av graviditet. ( info) |
10/28. Behandling av katastrofala antiphospholipid syndrom med defibrotide, en föreslagna Vaskulär endotel cell modulator. MÅL: Att definiera på molekylär nivå Vaskulär endotel cell (VEC) skada katastrofala antiphospholipid syndrom (CAPS) och egenskaper till rapporten framgångsrik terapeutisk användning av en VEC modulator, defibrotide. metoder: Vi beskriva en 55-årig man med primära APS med ett svårbehandlade prothrombotic tillstånd (CAPS) resistenta mot kombinerade terapi med heparin, warfarin, aspirin och dipyridamole. Behandling med defibrotide genomfördes i samband med ett prövningsläkemedlen fas II protokoll där dosen var reglerade och individualiserade av sjukdom/patient-specifika molekylära och kliniska markörer. RESULTS: The patient angett fullständig eftergift med defibrotide behandling. Under behandling identifierades DOS beroende farmakologiska åtgärder av defibrotide och viktiga stress markörer för VEC skada. Bevis på defibrotide's polypharmacology ingår nerreglering av cytokiner, särskilt tumor nekros faktor-alpha som den tidigaste effekten, cellulära differentiering av VEC, eventuellt med direkta reglerande effekt över cellulära gener och återföring av Trombocyt konsumtion och prothrombotic tillstånd. Von Willebrands antigen nivåer används som den enda markören vägleda terapi. SLUTSATS: Detta fall visar effektiv eftergift av CAPS med defibrotide behandling. I motsats till teorier att CAPS utlöses av blodproppsorsakad och thrombotic vävnadsskador, presentera dessa uppgifter VEC skada som den primära och representativa lesion av CAPS. Patogenes kan medföra samtidiga nedskrivningar av olika VEC funktioner. Att uppnå eftergift kan kräva ett polypharmacologic tillvägagångssätt, här företrädd av användningen av defibrotide. ( info) |