1/428. Escasez de la hormona de crecimiento en una muchacha con la distrofia polyendocrinopathy-candidiasis-ectodérmica autoinmune. La distrofia polyendocrinopathy-candidiasis-ectodérmica autoinmune (APECED) es una enfermedad heredada que puede abarcar muchos componentes endocrinos y de la no-endocrina. La escasez del GH no se ha reconocido como manifestación clásica de este síndrome. Describimos el caso de una muchacha con APECED, que presentó con la endocrina cuatro (hypoparathyroidism, Addison' enfermedad de s, hipotiroidismo, falta gonadal) y tres componentes de la no-endocrina (candidiasis, distrofia ectodérmica y planus del ruber del liquen). Además, la falta del crecimiento era principio documentado en aproximadamente 8 años; la edad de hueso fue retrasada y estimuló picos del GH después de clonidina y la arginina era 2.2 y 9.2 microg/l, respectivamente. Un sella vacío parcial fue encontrado en una exploración de la tomografía computada de la región hipotalámico-pituitaria. En 10.5 años la terapia del rhGH fue comenzada y el aumento de la altura de 26 cm fue observado después de 2.7 años de tratamiento. La pubertad comenzó en 11.2 años y la menarquía ocurrió en 12.7 años. En 13.25 años la terapia del rhGH fue continuada debido a crisis hypocalcemic frecuentes; los niveles del suero IGF-1 eran persistente bajos en los años siguientes (entre 160 y 180 microg/l, gama normal para la edad 250-600 microg/l). El paciente logró una altura final de 160.8 cm, que era apropiada para su altura de la blanco. La presencia de planus del ruber del liquen y la escasez del GH probablemente secundaria vaciar sella son dos resultados inusuales en pacientes con APECED. ( info) |
2/428. Planus linear unilateral del liquen con la implicación de la membrana mucosa. El planus linear del liquen es una variante distintiva rara del planus del liquen (LP) caracterizada por una erupción prurítica de las pápulas liquenoides, violáceas en una distribución linear que asumen a veces una línea patrón de Blaschko. Describimos a una mujer de 33 años que presentó con una historia de cuatro meses de un arsenal linear unilateral levemente prurítico de las lesiones papulares en el lado izquierdo de su cuello que eran clínico e histológico constantes con el LP linear. Dos meses después de que el inicio de su enfermedad de piel ella desarrolló lesiones típicas con un patrón blanco de encaje en el aspecto lateral izquierdo de su lengüeta y de la mucosa bucal izquierda con un predominio llamativo para el lado izquierdo. Clínico las lesiones en el patient' el cuello de s era similar al striatus o al nevo epidérmico liquenoide, una variante del liquen del nevo epidérmico verrucoso linear. Sin embargo, las características histológicas y el hecho que más adelante en el curso de su enfermedad el paciente desarrolló el LP típico de la mucosa oral sugieren que este paciente tenga la condición rara del LP linear con la restricción unilateral. ( info) |
3/428. Planus de la mucosa erosivo del liquen: respuesta al tratamiento tópico con tacrolimus. El planus de la mucosa erosivo del liquen es una enfermedad de piel inflamatoria dolorosa y de incapacidad que es altamente resistente al tratamiento tópico. Divulgamos sobre seis pacientes con el planus de la mucosa erosivo recalcitrante severo del liquen que se benefició del uso tópico del ungüento del tacrolimus. Después de 4 semanas del tratamiento, la resolución completa fue observada en tres casos, y la mejora substancial fue alcanzada en los otros tres pacientes. En estos casos, el tratamiento prolongado dio lugar en la mejora adicional o a la cura completa. Todos los pacientes divulgaron la relevación rápida del dolor y del burning. No se observó ningunos efectos secundarios severos. ( info) |
4/428. Demostración del anticuerpo al antígeno penfigoide bullar del kDa 230 en liquen planus-como keratosis. Describimos a un hombre de 67 años con el liquen planus-como el keratosis asociado al autoanticuerpo penfigoide bullar del antígeno del kDa anti-230 (BPAG1). El paciente había notado el macule solitario del marrón oscuro más de 6 años previamente en su pecho izquierdo. Los resultados histológicos demostraron el hypergranulosis, acanthosis irregular, degeneración de la licuefacción de células básicas, venda-como la infiltración de linfocitos en la porción subepidérmica, y una hendidura en la zona de la membrana del sótano (BMZ), dando por resultado la formación de ampollas subepidérmicas. Los resultados directos de la inmunofluorescencia de la piel del perilesional demostraron una deposición linear de IgG en BMZ. En estudio inmunofluorescente indirecto usando piel humana normal, el autoanticuerpo de circulación de IgG a BMZ estaba presente en el patient' suero de s en un título del 1:80. El antígeno situado en el sitio epidérmico de la fractura normal de la piel por el NaCl del 1M fue reaccionado con el patient' suero de s. El análisis de Immunoblot usando los extractos epidérmicos demostró la presencia de anticuerpo de IgG dirigida a BPAG1 en el patient' suero de s. Estas observaciones sugieren que la presencia de un anticuerpo a BPAG1 se podría causar por el daño de células básicas después del liquen planus-como keratosis. ( info) |
5/428. El planus del liquen se asoció a los milia. La formación de milia se reconoce bien en dermatosis bullares e inflamatorias. Hay varios informes de los milia que se convierten en una variante rara de los pilaris del planus del liquen conocidos como tumidus de los follicularis del planus del liquen (LPFT), pero la asociación de milia con otros tipos del planus del liquen (LP) no se ha documentado en la literatura. Divulgamos a cinco pacientes que desarrollaron los milia durante el curso de droga-inducido o LP idiopático y uno en quién los milia desarrollaron en una reacción liquenoide del tatuaje. Los Milia fueron observados para ocurrir transitorio durante la fase de resolución de LP. La mayoría de los casos eran bastante severos autorizar el tratamiento con los esteroides sistémicos. La asociación de milia con el LP no se restringe a la variante clínica rara LPFT. Especulamos que una reacción liquenoide severa con la degeneración básica de la capa puede precipitar la formación de milia en algunos casos del LP. ( info) |
6/428. Síndrome de Stevens-Johnson. Descripción de un caso clínico inusual debido a la terapia glucocorticoide para el planus oral del liquen. El multiforme del eritema (EM) es una enfermedad inflamatoria aguda con una patogenesia autoinmune que expresa clínico en una gran variedad de enfermedades mucocutáneas. Se describe generalmente en una forma de menor importancia (Von Hebra) caracterizada por las lesiones cutáneas clásicas, y en la forma importante (Stevens-Johnson), implicando daño de la mucosa, mientras que un tipo clínico restringido a la mucosa oral se describe en patología oral. Un considerable número de factores de diversa naturaleza se ha divulgado como agentes etiológicos del EM, pero la mayor parte de no están bien documentados; sin embargo, cierta relación con el EM se reconoce para diversas clases de drogas sistémicas. Este papel describe un caso del síndrome de Stevens-Johnson con la implicación oral inicial, en la cual el factor de precipitación era debido a la administración de glucocorticoids sistémicos, prescrito para el tratamiento terapéutico de una forma erosiva de planus oral del liquen. ( info) |
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8/428. Pemphigoides del planus del liquen con los autoanticuerpos de IgG al antígeno penfigoide bullar de 180 kd (tipo colágeno de XVII). Describimos a un paciente de 75 años con pápulas pruríticas en su tronco y extremidades, típicos del planus del liquen, que experimentó más adelante las ampollas subepidérmicas. Estas características clínicas son constantes con los pemphigoides del planus del liquen. La inmunofluorescencia de la piel del perilesional demostró depósitos lineares de C3 a lo largo de la ensambladura dermoepidermal. Los autoanticuerpos de circulación de IgG fueron encontrados para ser dirigidos contra un componente epidérmico de la ensambladura dermoepidermal porque el patient' el suero de s etiquetó el lado epidérmico de 1 mol/L NaCl-partió la piel. El patient' los autoanticuerpos de s IgG fueron dirigidos exclusivamente contra el antígeno penfigoide bullar de 180 kd (BPAg2, tipo colágeno de XVII) detectado en lysate humano del keratinocyte por análisis occidental de la mancha blanca /negra. No se encontró ninguna reactividad contra el antígeno penfigoide bullar de 230 kd, el tipo colágeno de VII, o las subunidades laminin-5. Este estudio demuestra que BPAg2 es reconocido, no sólo por los sueros penfigoides bullares, pero también por los sueros de los pemphigoides del planus del liquen. Nuestros resultados atestiguan a la semejanza del immunopathology en estas dos enfermedades de piel que ampollan subepidérmicas. ( info) |
9/428. La conjuntivitis Cicatrizing se asoció a planus paraneoplastic del liquen. PROPÓSITO: Para divulgar dos casos de conjuntivitis cicatrizing se asoció a planus paraneoplastic del liquen. MÉTODOS: Informes del caso. RESULTADOS: Examinaron a dos pacientes debido a rojez y malestar en ambos ojos. Una mujer de 63 años con linfoma folicular, pequeño-hendido de la célula tenía conjuntivitis, estomatitis, vulvitis, y lesiones de piel cicatrizing. Un hombre de 25 años con thymoma malo tenía conjuntivitis cicatrizing, estomatitis erosiva, y pápulas peneales. Los estudios histopatológicos de la conjuntiva y de la piel hacen una biopsia especímenes en el primer paciente y a especímenes labiales de la biopsia en el segundo planus revelador del liquen. CONCLUSIÓN: El planus del liquen de Paraneoplastic es una causa posible de la conjuntivitis cicatrizing asociada a enfermedad de la piel inflamatoria y de la membrana mucosa. ( info) |
10/428. Planus esofágico del liquen. Presentamos un caso del planus del liquen que afecta al esófago de una mujer de 80 años. Sintomático, las lesiones se manifestaron como disfagia que requería dilataciones esofágicas repetidas. El paciente no podía tolerar varios tratamientos convencionales y así que el methylprednisolone pulsado fue dado con algunos efectos a corto plazo beneficiosos. Debido al potencial para el cambio malo en el planus del liquen de las membranas mucosas es importante recordar esta complicación e investigar a pacientes con síntomas esofágicos. ( info) |