11/80. Scleromyxedema: respuesta a la inmunoglobulina intravenosa de la alto-dosis (hdIVIg). Divulgamos a 2 pacientes con scleromyxedema, ambos asociados con el paraproteinemia IgG-lambda, que fueron tratadas con la inmunoglobulina intravenosa de la alto-dosis (hdIVIg) 2g/kg por mes. La respuesta al tratamiento fue determinada usando un sistema de sonorización objetivo de la piel establecido inicialmente para los pacientes con escleroderma. Este sistema califica la severidad total de la induración y de la reducción en la movilidad de la piel. Ambos pacientes tenían inicialmente una respuesta dramática al tratamiento que fue sostenido en un paciente. El primer paciente, hombre negro de 30 años, demostró una reducción en cuentas de la piel a partir de la 36/60 a 11/60 durante un período de tres meses, mientras tanto él tenía 3 infusiones del hdIVIg. Después de que una rotura de dos meses imprevista del tratamiento, las complicaciones neuromusculares severas se convirtiera. Éstos mejorados inicialmente con infusiones más frecuentes del hdIVIg pero los corticoesteroides orales fueron requeridos para tratar el empeoramiento myopathy. Desafortunadamente, la respuesta inicial al hdIVIg no se ha sostenido y sus cuentas de la piel en 1 año no se han vuelto a la línea de fondo. El segundo paciente, hombre blanco de 60 años, demostró una reducción semejantemente dramática en cuentas de la piel a partir de la 36/60 a 15/60 durante un período de tres meses que recibía después solamente 2 infusiones del hdIVIg. Ha habido mejora continua después de 10 meses de la terapia y el intervalo entre las infusiones del hdIVIg se ha aumentado a 10 semanas sin la deterioración. HdIVIg puede ser un tratamiento eficaz para algunos pacientes con scleromyxedema, una condición rara con pocos tratamientos eficaces y un pronóstico pobre. ( info) |
12/80. Lymphohistiocytic y phlebitis granulomatoso en sclerosus peneal del liquen. El sclerosus del liquen (LS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la etiología desconocida que puede afectar a la piel genital y/o extragenital de individuos de cualquier sexo en todas las edades. En muchachos, el prepucio es el sitio más común de la implicación. Los criterios de diagnóstico del LS incluyen la presencia de inflamatorio infiltran integrado principalmente por linfocitos de T. Divulgamos sobre dos casos de LS del prepucio debido a la característica inusual de linfocítico (CD45RO y CD20 ), de histiocytic (CD68 ), y el phlebitis granulomatoso. Esta lesión no estaba presente en un grupo de otros 18 casos de la niñez LS peneal. No hemos podido encontrar ninguna referencias el describir y el ilustrar de la implicación inflamatoria de las paredes cutáneas de la vena en el LS. Desemejante de los datos divulgados en la literatura, el inflamatorio cutáneo infiltra de estos dos casos demostró una proporción similar de linfocitos de B y de T además de histiocytes frecuentes de CD68 . ( info) |
13/80. El sclerosus genital del liquen se asoció a morphoea o a esclerosis sistémica: características clínicas y de HLA. Aunque hayan divulgado los pacientes con morphoea y sclerosus del liquen previamente, en la mayoría de estos informes el sclerosus del liquen ha sido extragenital. Divulgamos nueve pacientes en quienes el sclerosus genital del liquen coexistió con desordenes del espectro del escleroderma incluyendo siete con morphoea, uno con planus del morphoea y del liquen, y a uno con esclerosis sistémica. Se divulgan las características clínicas, la enfermedad autoinmune asociada, los autoanticuerpos y el tipo de HLA. Los anticuerpos al burgdorferi del borrelia no fueron detectados en pacientes uces de los. La coexistencia de estas enfermedades plantea un número de preguntas intrigantes sobre la relación entre ellas. ( info) |
14/80. Un caso del sclerosus extragenital del liquen después de Blaschko' líneas de s. El sclerosus extragenital del liquen es el más común en el cuello, los hombros, y la porción superior del tronco. Un hombre coreano de 20 años tenía placas violáceas asintomáticas, bien-demarcadas, lineares en el pecho lateral izquierdo, en un patrón que correspondía a las líneas de Blaschko. Describimos un caso con un patrón del sclerosus extragenital del liquen después de Blaschko' líneas de s. ( info) |
15/80. Depigmented Paget' extramammary genital; enfermedad de s: un acoplamiento histogenetic posible a Toker' células claras de s y papulosis claro de la célula. FONDO: La histogénesis de Paget' extramammary; la enfermedad de s (EMPD) es todavía polémica. Las células benignas del pagetoid de la entrerrosca primero descrita por Toker y las células claras similares encontraron en los maculopapules blancos del papulosis claro de la célula (CCP) se han propuesto ser células potenciales del precursor que daban lugar a EMPD y a Paget' intraepidermal primario; enfermedad de s en la entrerrosca. La observación de un caso raro de EMPD depigmented proveyó de nosotros una ocasión de examinar más lejos el Toker' interesante; hipótesis clara de s cell/CCP. MÉTODOS: Realizamos estudios patológicos, incluyendo la mancha de Fontana-Masson e immunostaining para AE1/AE3 y S100P, en un nuevo caso de EMPD depigmented que manifestaba un remiendo hypopigmented-depigmented cm 4 x 3 en la raíz del pene. RESULTADOS: La lesión demostró la proliferación intraepitelial extensa de las células anormales del pagetoid con el melaninization epidérmico marcado reducido pero números casi normales de melanocytes. Las células del tumor eran fuertemente positivas para AE1/AE3 immunostaining. Algunas células del tumor exhibidas tadpole-como la morfología que se asemeja a las células del pagetoid del CCP. Tal morfología no fue observada en dos ejemplos al azar de EMPD genital non-depigmented. CONCLUSIONES: Los resultados de las células y del depigmentation tadpole-formados del pagetoid en el presente caso sugieren que EMPD depigmented se puede histogenetically relacionar con el CCP. Depigmented EMPD se debe considerar en la diagnosis diferenciada del vitiligo, de los fungoides depigmented de la micosis y del sclerosus del liquen situados a lo largo de la línea de la leche. ( info) |
16/80. Aislamiento y el mecanografiar de la reacción en cadena de polimerasa del afzelii del borrelia de una lesión de piel en un paciente seronegativo con sclerosus y atrophicus bullares generalizados del liquen que se ulceran. Una mujer de 64 años presentó con el sclerosus y el atrophicus bullares y que se ulceraban (LSA) del liquen en el cuello, el tronco, el área genital y perigenital y las extremidades. La histología de la piel del lesional demostró las manifestaciones típicas del LSA; en una de biopsias las espiroquetas fueron detectadas por la coloración de plata. A pesar de el tratamiento con cuatro cursos del ceftriaxone con o sin el methylprednisone por hasta 20 días, la progresión del LSA fue parada solamente para un máximo de 1 año. Las espiroquetas fueron aisladas de las culturas de la piel obtenidas de agrandar lesiones del LSA. Estas espiroquetas fueron identificadas como afzelii del borrelia por el sulfato dodecyl de sodio--análisis de la reacción en la electroforesis del gel de poliacrilamida y cadena de polimerasa (polimerización en cadena). Sin embargo, la serología para el lato del sensu del burgdorferi del B. era en varias ocasiones negativa. Después de que un más lejos curso de 28 días del ceftriaxone que las lesiones pararon el ampliarse y la esclerosis de la piel fue disminuida. En esta hora las culturas para las espiroquetas y la polimerización en cadena de la piel del lesional para la DNA del afzelii del B. seguían siendo negativas. Estos resultados sugieren un papel patogénico del afzelii del B. en el desarrollo del LSA y un efecto beneficioso del tratamiento antibiótico apropiado. ( info) |
17/80. Bajo-dosis ultraviolet-A1 phototherapy para el sclerosus y el atrophicus del liquen. El sclerosus y el atrophicus (LSA) del liquen es una enfermedad de piel inflamatoria crónica caracterizada por el blanco porcelana-como lesiones de piel escleróticas. Está lo más comúnmente posible - visto en hembras adultas y afecta generalmente al área del genitoanal. El LSA extragenital aparece en 15-20% de casos. Divulgamos a una muchacha caucásica de 9 años que sufre del LSA extragenital que era resistente al tratamiento convencional. Después de 40 sesiones del tratamiento con la bajo-dosis UVA1 phototherapy, todas las lesiones de piel fueron resueltas totalmente. Por otra parte, la mejora del estado de la piel se ha sostenido durante 6 meses de la carta recordativa. La irradiación de onda larga de UVA se ha demostrado para inducir intensivo actividad de la colagenasa en fibroblastos cutáneos humanos. Sugerimos que la irradiación UVA1 podría ser un tratamiento eficaz en los pacientes que sufrían del LSA extragenital. ( info) |
18/80. Sclerosus y atrophicus anulares del liquen. El sclerosus y el atrophicus (LSA) del liquen es una condición de piel idiopática caracterizada por pápulas marfil-coloreadas, atróficas y placas. Muchas variantes del LSA se han descrito. Una variante anular se ha observado solamente raramente. Presentamos un caso del LSA anular y discutimos los otros casos divulgados que exhiben una forma anular. ( info) |
19/80. Degos' cutáneo benigno; enfermedad: un informe del caso con énfasis sobre la histopatología como pápulas se desarrolla cronológicamente. El informe siguiente del caso detalla a un hombre de 53 años con una historia de seis años de la forma cutánea o piel-limitada benigna de Degos' enfermedad. Clínico, el paciente demostró una erupción difusa de pápulas en el tronco y los brazos superiores. Muchas pápulas demostraron los centros porcelana-blancos clásicos característicos de Degos' la enfermedad, pero otras exhibió diversas morfologías clínicas que correspondieron a las etapas evolutivas de las pápulas descritas originalmente por Degos. Sobre el curso de varias visitas de la clínica, el paciente experimentó un total de biopsias de 5 sacadores, los histologies cuyo fueron correlacionados con sus morfologías clínicas. Las pápulas tempranas piel-fueron coloreadas y demostraron un superficial y la célula inflamatoria crónica perivascularia, periadnexal, y perineural profunda infiltra asociado con la deposición intersticial de la mucina. La epidermis sobrepuesta demostró que una reacción vacuolar suave del interfaz y los aspectos histologic en este primero tiempo se asemejaron a eritematoso de lupus túmido. Las pápulas completamente desarrolladas fueron levantadas con centros porcelana-blancos umbilicados y un borde erythematous circundante. Histológico éstos exhibieron una reacción prominente del interfaz con el squamatization de la ensambladura dermo-epidérmica, de la incontinencia de la melanina, de la atrofia epidérmica, y de una zona que se convertía de la esclerosis cutánea papilar que se asemejó a los primeros tiempos del sclerosus y del atrophicus del liquen en miniatura. Estas reacciones del interfaz fueron confinadas invariable a la porción central del espécimen de la biopsia del sacador, correspondiendo al área porcelana-blanca central considerada clínico. Las características adicionales de pápulas completamente desarrolladas incluyeron una vasculitis linfocítica prominente que afectaba a los venules, un periadnexal suave infiltra de neutrófilos y/o de eosin3ofilos, y de la deposición intersticial de la mucina. En pápulas de la tarde-etapa, las áreas porcelana-blancas eran más desarrolladas y la lesión aplanada. Histológico, el grado de inflamación era generalmente escaso y el cuadro total reflejó la descripción histologic clásica de Degos' enfermedad con una zona áspero acuncada de la central de la esclerosis superada por una epidermis atrófica y un corneum compacto hyperkeratotic del estrato. Estas pápulas de la tarde-etapa se asemejaron de cerca a una versión miniaturizada del sclerosus y del atrophicus completamente desarrollados del liquen confinados al centro del espécimen de la biopsia del sacador. ( info) |
20/80. Proteínas del ciclo celular como marcadores moleculares del cambio malo en sclerosus vulvar del liquen. El sclerosus del liquen (LS) tiene una asociación sabida con el desarrollo del carcinoma de célula squamous de la vulva. El propósito de este estudio era investigar los marcadores moleculares, que podrían indicar cambios premalignos. Las biopsias vulvar secuenciales múltiples fueron asumidas el control un período de 11 años de un paciente con el LS de muchos años. La coloración de Immunohistochemical fue utilizada para demostrar una gama de marcadores moleculares. La expresión creciente de p53 y de Ki67 fue encontrada en áreas de la hiperplasia squamous (SH) y distinguió la neoplasia intraepitelial vulvar (dVIN) que correlacionó con el desarrollo subsecuente del carcinoma de célula squamous invasor (SCC). Los cambios moleculares se han encontrado para acompañar cambios histologic en la progresión del LS vulvar a la malignidad. Tales marcadores pueden probar una adición útil en la gerencia clínica de estas condiciones. ( info) |