81/85. Lipomas de multihusillos de la célula: un informe de 7 casos familiares y 11 nonfamilial. El lipoma de la célula del huso, una variante de un lipoma benigno, ocurre generalmente como una lesión en la parte posterior del trasero, un cuello, u hombros solitarios, subcutáneos, circunscritos de más viejos hombres. Las lesiones múltiples son excesivamente raras. A nuestro conocimiento, no ha habido series anteriores divulgadas de pacientes con los lipomas subcutáneos múltiples de la célula del huso. Examinamos los resultados clinicopathologic de un grupo de pacientes con los lipomas de multihusillos de la célula, incluyendo siete con una ocurrencia familiar de esta enfermedad. El registro suave del tejido del instituto de las fuerzas armadas de arma de la patología y los archivos de la consulta de uno de los autores (S.W.W.) del departamento de patología en la Universidad de michigan fueron buscados para los pacientes con los lipomas de multihusillos de la célula. Todo el patients' los expedientes, la historia clínica, y la patología fueron repasados. Todos los pacientes tenían un mínimo de dos tumores que cumplieron los criterios morfológicos terminantes para el lipoma de la célula del huso. Las células pleomórficas, típicas de lipoma pleomórfico, fueron observadas en algunos casos y eran aceptables como parte del espectro de los lipomas de la célula del huso. Las lesiones asociadas, los antecedentes familiares, el origen étnico, los hábitos diarios, y la progresión natural de la enfermedad fueron registrados y comparados. Dieciocho pacientes en nuestros archivos cumplieron los criterios para los lipomas de multihusillos de la célula; 4 de los 18 pacientes eran de la misma familia. Tres pacientes adicionales tenían antecedentes familiares de los lipomas de multihusillos de la célula. El cociente de pacientes con los lipomas de multihusillos de la célula a todos los pacientes con el lipoma de la célula del huso en los dos archivos de la consulta era 0.5 y el 3%, respectivamente. Todos los pacientes en nuestro estudio eran masculinos; tres tenían antecedentes familiares de hembras con la enfermedad menos severa (poca y lipomas más pequeños de la célula del huso); sin embargo, no hay material de estos pacientes femeninos disponible para la revisión. Todos sino cuatro pacientes presentaron en sus sextas a octavas décadas de vida; con todo, varios más viejos pacientes indicaron que su primera lesión ocurrió en su quinta década. Los pacientes tenían entre 2 y > 220 lesiones, que comenzaron generalmente en el cuello o la parte posterior posterior, siguieron comúnmente por las lesiones bilaterales adicionales en los hombros y el torso superior. La historia natural de esta enfermedad reveló el desarrollo de lesiones multicentric durante varios años, para los casos familiares y nonfamilial. Los tumores llegaron a ser más celulares como progresó la enfermedad, a menudo con las características del lipoma pleomórfico; sin embargo, ningunos pacientes desarrollaron liposarcoma de la célula del huso. Los lipomas de multihusillos de la célula son raros. La presentación clínica puede mímico Madelung' enfermedad de s (lipomatosis simétrico). Según lo mencionado anteriormente, algunos casos son familiares. La predisposición genética debe ser examinada más a fondo. No aparece ser origen étnico común, exposición ambiental, dolencia, o síndrome de lesiones asociadas con los lipomas de multihusillos de la célula. ( info) |
82/85. El lipomatosis simétrico benigno Launois-Bensaude trató con éxito con cirugía plástica extensa. El lipomatosis simétrico benigno es una condición rara vista predominante en los pacientes masculinos. La etiología es desconocida, y la terapia es difícil, aunque el liposuction haya tenido efecto. Describimos a un paciente masculino de 38 años que había sufrido de adipositas severos desde la edad de 7. Debido a una ulceración en la ingle, él necesitó más adelante cuidados intensivos, y para normalizar su condición, el tratamiento quirúrgico extenso llegó a ser necesario. ( info) |
83/85. El lipomatosis simétrico múltiple familiar se asoció a la mutación de A8344G de la DNA mitocondrial. Describimos lipomatosis simétrico múltiple familiar en un pedigrí que abriga la mutación 8344 en el gene del tRNA (Lys) de la DNA mitocondrial (mtDNA). El proband demostró la implicación neuromuscular pero careció las manifestaciones típicas de la epilepsia mioclónica y de la enfermedad desigual-roja de las fibras. La distribución de la mutación era inusual porque la proporción de genomas transformados era más alta en sangre y lipomas que en tejido del músculo. ( info) |
84/85. lipomatosis simétrico múltiple en el chino: ultrasonido, CT y SR. proyección de imagen. Divulgamos cuatro casos de lipomatosis simétrico múltiple en la población china. Creemos que el lipomatosis simétrico múltiple en el chino no es infrecuente y se puede relacionar con la incidencia cada vez mayor del alcoholismo. Los aspectos del ultrasonido de estas masas lipomatosas se presentan por primera vez. Las masas ecogénicas heterogéneas con los filamentos fibrosos finos que insinúan alrededor de los planos fascial, de los nodos de linfa y de los tejidos vasculares son resultados típicos. Desemejante de las enfermedades que afectan a la población occidental, el lipomatosis simétrico múltiple en el chino aparece ser limitado a la cabeza y al cuello. ( info) |
85/85. lipomatosis simétrico benigno (Madelung' enfermedad de s). lipomatosis simétrico benigno, también conocido como Madelung' la enfermedad de s, es una condición rara caracterizada por los depósitos grasos masivos dispuestos simétricamente alrededor del cuello, de los hombros, y de los brazos. Estos pacientes pudieron presentar para contornear del liposuction y del cuerpo. Aunque esté encontrado infrecuentemente del plástico medio surgeon' la práctica de s, esta condición debe ser considerada al evaluar a los candidatos a estos procedimientos. La deformidad se asocia a uso crónico del alcohol y también a los tumores malos de las vías aéreas superiores. La deformidad es repetición propensa y su tratamiento quirúrgico da lugar a menudo a resultados estéticos menos que óptimos. A pesar de este hecho, el retiro quirúrgico vía la supresión directa o lipectomy succión-asistida proporciona la única esperanza verdadera del palliation. Este informe describe a un paciente con esta deformidad y una revisión de la literatura. ( info) |