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12/85. lipomatosis simétrico benigno de las manos. El lipomatosis simétrico benigno (BSL) es una enfermedad caracterizada por los depósitos gordos masivo simétricos predominante en el área de la faja del cuello y de hombro. La enfermedad se asocia con frecuencia a alcoholismo, a intolerancia hepatopathy, de la glucosa, a hyperuricemia, y a los tumores malos. Describimos a un paciente con BSL de las superficies dorsales de ambas manos. ( info) |
13/85. Polyposis lipomatoso de los dos puntos con los lipomas múltiples de dobleces peritoneales y de la diverticulosis gigante: informe de un caso. Un caso del lipomatosis múltiple situado exclusivamente en los dos puntos se divulga en un varón joven (33 años). Es caracterizado por una gran cantidad de lipomas con aspecto del crecimiento del polyposis, los lipomas múltiples de dobleces peritoneales, y la diverticulosis gigante causada probablemente por las áreas debilitadas de la pared colónica inducidas por los lipomas. ( info) |
14/85. Madelung' enfermedad de s: informe del caso y discusión de las opciones del tratamiento. Madelung' la enfermedad de s primero fue descrita en 1846. Desde entonces, han divulgado aproximadamente 200 pacientes en la literatura. Su localización característica-típica principal tres de las lesiones, la simetría, y la naturaleza difusiva del gordo-se encuentran más a menudo en hombres de pendiente mediterránea. Una asociación clara con abuso de alcohol se divulga, pero la etiología sigue siendo incierta. Los pacientes se quejan generalmente de su aspecto cosmético, pero el tratamiento se puede rendir para el movimiento disminuido del cuello y/o los problemas aerodigestive. Dado la naturaleza benigna de la lesión, el debulking quirúrgico es el tratamiento de la opción, con el liposuction reservado para lesiones más pequeñas. Un patrón estándar de la cirugía estética se puede utilizar para las incisiones y el retiro de la piel, con buenos resultados cosméticos. ( info) |
| Tipo - el lipomatosis simétrico benigno 2 (BSL) es caracterizado por crecimiento anormal del tejido adiposo en la parte posterior de la parte superior, la región deltoides, los brazos superiores, las caderas, y la región superior del muslo. Los estudios del tejido lipomatoso in vitro han sugerido que la lipolisis defectuosa puede explicar la acumulación de exceso de la grasa; sin embargo, el metabolismo in vivo del tejido adiposo no se ha evaluado. Medimos lipolisis sistémica del tejido adiposo y la absorción regional del ácido graso del tejido adiposo en un paciente con el tipo - 2 BSL programados para brachioplasty electivo. Encontramos aumentado, algo que disminuido, los índices de lanzamiento sistémico del ácido graso libre juntado con la oxidación normal del ácido graso. La absorción de ácidos grasos era el 19% mayor en tejido lipomatoso de la región deltoides que en grasa abdominal del sc, mientras que en control estudia la absorción relativa de ácidos grasos en grasa deltoides hizo un promedio del 29% menos que eso en grasa abdominal. El tamaño de Adipocyte era más pequeño que esperado en tejido lipomatoso. Estos resultados sugieren que tipo - 2 BSL son una anormalidad hyperplastic del tejido adiposo que no deteriora lipolisis sistémica. La patofisiología aparece similar a qué se ha llamado obesidad hyperplastic. Una mejor comprensión de esta condición podía llevar a las penetraciones en los mecanismos de la obesidad hyperplastic. ( info) |
16/85. El ultrasonido asistió al liposuction para el tratamiento paliativo de Madelung' enfermedad de s: un informe del caso. lipomatosis simétrico benigno (Madelung' la enfermedad de s) es una enfermedad rara, caracterizada por los depósitos grasos masivos en el cuello, los hombros, y las extremidades superiores. La deformidad se asocia a uso crónico del alcohol, a los tumores malos de las vías aéreas superiores, a la neuropatía, a mellitus de diabetes, a hiperlipidemia, y a otros desordenes metabólicos. Aunque la deformidad sea repetición propensa, el retiro quirúrgico vía lipectomy o el liposuction proporciona la única manera de palliation. Este papel describe el tratamiento de un hombre de 51 años con una historia del alcoholismo y de la cirrosis del higado. Él divulgó masas en sus regiones cervicales y faciales que habían agrandado gradualmente durante 6 años. Él también desarrolló los síntomas respiratorios debido a la compresión grasa de sus vías aéreas superiores. Nuestra experiencia con el liposuction ultrasonido-asistido para el tratamiento paliativo de esta enfermedad se divulga. ( info) |
17/85. lipomatosis simétrico benigno con el myelomeningocele en un adolescente: Un informe infrecuente del asociación-caso. Los autores divulgan una localización inusual de los tumores adiposos simétricos asociados a dysraphism espinal. Inicialmente, el paciente experimentó un encierro del myelomeningocele sacrolumbar. En aquel momento, los tumores no eran evidentes y seguidos siendo sin descubrir para arriba hasta pubertad. Sin embargo, durante pubertad, las masas lipomatosas simétricas crecieron en la región perineal. Excepto el patient' la edad de s, todos los resultados y el cuadro clínico apoyaron la diagnosis de un lipomatosis simétrico benigno (BSL). Al authors' el conocimiento, el caso siguiente no se ha descrito previamente. ( info) |
18/85. Cambios mitocondriales de la DNA en parkinsonismo joven del inicio: dos informes del caso. Parkinson' la enfermedad de s es una entidad nosológica del origen desconocido para la cual, en algunos casos, un papel patogénico posible de la disfunción mitocondrial se ha postulado. Divulgan dos pacientes parkinsonianos del inicio joven con canceladuras mitocondriales de la DNA (mtDNA) en músculo esquelético encendido. Paciente 1 también presentado con las concentraciones crecientes de la cinasa y del lactato de la creatina de la sangre y los antecedentes familiares que incluyeron una amplia gama de los fenotipos que afectaban a sistemas múltiples. El paciente 2 presentó con lipomatosis simétrico múltiple. La investigación histopatológica demostró fibras y $COX rojos desiguales las fibras negativas en biopsias del músculo de ambos pacientes. Los datos apoyan la hipótesis que las mutaciones mitocondriales de la DNA pueden ocurrir en algunos casos de parkinsonismo, sugiriendo que una diagnosis de un desorden mitocondrial fuera considerada en presencia de antecedentes familiares constantes y de síntomas clínicos. ( info) |
19/85. Síndrome de Launois-Bensaude y síndrome de la Oficina-Barriere en un paciente psoriático: tratamiento acertado con carbamazepine. Es autor de informe un paciente masculino de 41 años con el lipomatosis simétrico múltiple, que también tenía psoriasis. Además él sufrió de los pedis periféricos de los perforans de la neuropatía, del acro-osteolysis y del malum que satisfacían los criterios del síndrome de la Oficina-Barriere. En vista de la neuropatía periférica severa y del informe preliminar sobre la eficacia del carbamazepine en psoriasis, una monoterapia del carbamazepine fue iniciada para ambas indicaciones. Los síntomas de piel psoriáticos despejaron en el plazo de 6 semanas. El paciente ha continuado esta medicación por 8 meses sin efectos secundarios. Durante ese tiempo su piel seguía siendo sin síntoma y la neuropatía ha mejorado. ( info) |
20/85. Nevos melanocíticos congénitos gigantes en un paciente con las malformaciones estructurales del cerebro y lipomatosis múltiple. Presentamos a un muchacho de 9 años diagnosticado de nacimiento con los nevos melanocíticos congénitos gigantes. Él tenía malformaciones estructurales centrales del cerebro de hemimegalencephaly del lóbulo frontotemporal derecho y dejó el lóbulo occipitoparietal, la hipertrofia del plexo coroides, y una variante del Excelente-Caminante. Además, él desarrolló lipomatoses múltiples. Estas lesiones eran cutáneas a excepción de dos a los ángulos del cerebellopontine, que estaban presentes de nacimiento. Este paciente representa un ejemplo raramente documentado de dos histopathologies dando por resultado complicaciones serias. Se discuten las ediciones del diagnóstico y el proceso histopatológico. ( info) |