1/85. mellitus de diabetes No-insulina-dependiente con el tipo lipomatosis simétrico múltiple de I: un informe del caso. Mecanografíe a I el lipomatosis simétrico múltiple (MSL; Madelung' la enfermedad de s) es caracterizada por los lipomas en la nuca del cuello y de las regiones supraclaviculares y deltoides, dando por resultado un aspecto bull-necked (Madelung' collar de s). Es el más común de hombres alcohólicos entre 35 y 50 años de edad. El tipo I MSL se ha asociado según se informa a hyperinsulinemia, pero su asociación con mellitus de diabetes se discute raramente. Describimos un caso de mellitus de diabetes no-insulina-dependiente (NIDDM) asociado al tipo I MSL. Un hombre alcohólico de 47 años presentó con una historia de siete años de la hiperglucemia y la hinchazón progresiva del cuello con la disfagia por un año. La examinación física demostró la hinchazón difusa y simétrica de los aspectos posteriores bilaterales del cuello. Los perfiles de la bioquímica revelaron concentraciones elevadas de glucosa de ayuno del suero (276 /- 16 mg/dl), de triglicéridos (358 /- 79 mg/dl) y de colesterol total (323 /- 28 mg/dl). Estudios de Endocrinologic demostrados la función normal de la tiroides. La sonografía del cuello reveló el espesamiento y el hinchamiento difusos de las estructuras grasas de ambos lados del cuello. La sonografía normal no demostró ninguna deposición grasa en el hígado. La tomografía automatizada maxilar y del cuello reveló la acumulación gorda difusa en las regiones submentales y posteriores del cuello, sin la extensión al mediastino superior. La citología fina de la aspiración de la aguja de las masas del cuello demostró solamente las células gordas. El paciente recibió un agente hipoglicémico oral (magnesio del glibenclamide 5 hecho una oferta) para el control y el lovastatin (de la glucosa de sangre magnesio 20 antes de la hora de acostarse) para la hiperlipidemia, y dejó de beber el alcohol. El hinchamiento del cuello resolvió marcado después de 15 meses del tratamiento médico. Esto sugiere que, además de la cesación de la consumición del alcohol, la reducción de la glucosa de sangre y las concentraciones del lípido por la medicación puedan también asistir a resolver la grasa acumulada del tipo I MSL en pacientes con NIDDM. ( info) |
2/85. Los cánceres principales y de cuello se asociaron a Madelung' enfermedad de s. FONDO: Madelung' la enfermedad de s es una lipodistrofia rara que presenta con las masas grasas múltiples en el cuello, el tronco, y las extremidades superiores. La acumulación grasa se considera una enfermedad benigna, pero la compresión de la zona aerodigestive puede ocurrir en enfermedad de muchos años. MÉTODOS: Ocho pacientes chinos con Madelung' la enfermedad de s fue repasada. Todos eran masculinos, envejecido 48 a 67 años, con una historia de la enfermedad extendiéndose a partir del 4 a 20 años. Dos de los ocho pacientes desarrollaron síntomas aerodigestive y fueron encontrados posteriormente para tener cánceres principales y de cuello. Describen a estos dos pacientes. RESULTADOS: El mecanismo posible que puede explicar un aumento en los tumores malos de la vía aérea en este grupo de pacientes es el efecto sinérgico de fumar y del abuso de alcohol como factores de riesgo para ambos Madelung' enfermedad de s y tumores malos de la vía aérea. Se recomienda actualmente que estos pacientes deben hacer sus lesiones grasas quitar quirúrgico. La eliminación de la grasa facilita la examinación del cuello para las muestras de la linfadenopatía cervical en enfermedad mala. CONCLUSIONES: pacientes con Madelung' la enfermedad de s se debe seguir regularmente. El desarrollo de síntomas aerodigestive se debe investigar completamente con endoscopia y proyección de imagen. La causa de síntomas no se debe atribuir a la compresión grasa hasta que un carcinoma de la vía aérea superior se haya excluido. ( info) |
3/85. Un caso del lipomatosis simétrico múltiple (Madelung' enfermedad de s). lipomatosis simétrico múltiple (Madelung' la enfermedad de s) es una enfermedad rara con la acumulación grasa unencapsulated simétrica múltiple que implica difusamente el cuello, los hombros y las extremidades superiores (Kohan y otros Otolaryngol. cuello principal Surg. 1993; 108: 156-159). Describimos a un hombre japonés de 48 años con una historia del alcoholismo y de la cirrosis del higado que divulgó masas gradualmente de agrandamiento en su región cervical por 4 años. MRI reveló las masas grandes que sugerían lipomas en el cuello. El paciente experimentó un lipectomy de dos etapas. Este paciente es el décimotercero caso divulgado en Japón desde 1978, aunque sobre 200 casos se ha divulgado desde 1846 en Europa, la mayor parte de ellos del mediterráneo (Kitano y otros ORL 1994; 56: 177 180; Kaku y otros Endocrinol. Diabetol. 1997; 4: 103-106). ( info) |
4/85. Eficacia de lipectomy y del liposuction en el tratamiento del lipomatosis simétrico múltiple. FONDO: El lipomatosis simétrico múltiple (MSL) es una enfermedad rara caracterizada por el agrandamiento, simétrica, nonencapsulated, los depósitos de la grasa principalmente en el cuello y el tronco superior. El Liposuction y lipectomy, aunque paliativo, son los tratamientos de la opción, indicados especialmente cuando se comprometen las estructuras vitales. OBJETIVO: Nuestro propósito era evaluar la eficacia y la seguridad del liposuction y lipectomy en el tratamiento de MSL. MÉTODOS: Hemos examinado a dos pacientes diagnosticados con MSL que presentó con los síntomas derivados de la compresión de las estructuras de las vías vasculares, nerviosas, y/o respiratorias. Uno fue tratado con lipectomy y el otro con el liposuction. RESULTADOS: Una resolución rápida de los síntomas clínicos fue alcanzada con ambas terapias. El paciente que fue tratado con lipectomy sufrida de una compresión del plexo braquial izquierdo por el tejido de la cicatriz como efecto nocivo, requiriendo un segundo procedimiento quirúrgico. El Liposuction provocó solamente un hematoma autoinvolutive suave en el otro caso. No se observó ningunas repeticiones clínicas en 3 y 2 años de carta recordativa respectivamente. CONCLUSIONES: Consideramos lipectomy y liposuction como técnicas seguras y de manera efectiva para el tratamiento de los pacientes de MSL. Aunque el liposuction se asocie generalmente a efectos menos nocivos que lipectomy, la localización de los lipomas debe ser considerada cuidadosamente antes de elegir una técnica sobre otra. ( info) |
5/85. lipomatosis simétrico múltiple--SR. aspectos. lipomatosis simétrico múltiple (MSL) es un desorden raro del metabolismo de lípido que se considera principalmente en mediterráneo y del este - las poblaciones europeas, que da lugar a la acumulación gorda masiva principalmente alrededor del cuello y de la parte posterior. La diagnosis diferenciada principal miente entre MSL y la acumulación gorda de Cushing' enfermedad de s, y liposarcoma. Este caso demuestra que SR. proyección de imagen es un asistente valioso a la diagnosis y al tratamiento de esta enfermedad dando la definición excelente del tejido suave y de estructuras vasculares, permitiendo el gravamen exacto y el planeamiento preoperativo de la enfermedad. ( info) |
6/85. Madelung' enfermedad de s que implica la lengüeta. Madelung' la enfermedad de s o el lipomatosis simétrico benigno es raro. lipomatosis simétrico de la lengüeta como asociación de Madelung' la enfermedad de s es muy rara; hasta ahora solamente dos casos de esta asociación se han divulgado. Divulgamos el tercer caso de Madelung' enfermedad de s con la implicación de la lengüeta bajo la forma de macroglossia. ( info) |
7/85. lipomatosis, myopathy próximo, y la mutación mitocondrial 8344. ¿Un almacenaje del lípido myopathy? El lipomatosis simétrico múltiple (MSL) se ha relacionado en algunos casos con la mutación de punto 8344 del gene de la tRNA-lisina de la DNA mitocondrial, principalmente en el contexto de familias con epilepsia mioclónica clásica con las fibras desigual-rojas (MERRF) y excepcionalmente en pacientes con myopathy próximo como la única manifestación de la enfermedad mitocondrial. Divulgamos sobre dos familias que abrigan la mutación 8344. Los pacientes presentados con MSL y myopathy, expresado como debilidad de la faja del miembro en casos del índice y como intolerancia del ejercicio en las otras. Todas las biopsias del músculo realizadas demostraron almacenaje del lípido aparte de el RRF y la deficiencia de cadena respiratoria de los complejos. Una explicación posible para la proliferación adiposa y el almacenaje del lípido myopathy en estos casos es un disturbio en el metabolismo de lípido intermediario secundario a la deficiencia de cadena respiratoria mitocondrial que podría ser relacionada vía deficiencia de la carnitina. ( info) |
8/85. El dolor de músculo progresivo, el aumento de peso, el fatique y la forma inusual del cuerpo cambian. El lipomatosis simétrico múltiple (MSL) es un síndrome raro caracterizado por los lipomas unencapsulated simétricos alrededor de la región axial y asociado con frecuencia a la implicación neurológica, particularmente myopathy y a la neuropatía (Klopstock y otros, 1994). Aquí presentamos una imagen típica de un paciente con MSL, explicando esta enfermedad para los neurólogos que pueden interesarse en para estos pacientes en un día medio en la unidad neuromuscular de la consulta. ( info) |
9/85. lipomatosis simétrico múltiple: una causa inusual de la obesidad de la niñez y del retraso mental. lipomatosis simétrico múltiple (MSL), también conocido como el síndrome de Launois-Bensaude o Madelung' la enfermedad de s, es un desorden raro considerado predominante en pacientes masculinos de mediana edad. El desorden es caracterizado por las masas gordas subcutáneas grandes distribuidas alrededor del cuello, de hombros, y de otras partes del tronco, asociadas a menudo a anormalidades del sistema nervioso. Una relación estrecha al alcoholismo, a los disturbios metabólicos y a los tumores malos se ha observado. Hasta ahora, MSL se ha descrito solamente en adultos. Divulgamos sobre los primeros dos niños, muchacha de 9 años y muchacho de 13 años, con los resultados clínicos característicos de MSL. La muchacha presentada con obesidad severa, retardo de desarrollo, el retraso mental suave, la neuropatía periférica, y el hipotiroidismo latente. Además, ella había elevado concentraciones del lactato en sangre y líquido espinal cerebral que sugería la disfunción mitocondrial. Los análisis bioquímicos del músculo demostraron una deficiencia de cadena respiratoria del complejo II. El muchacho sufrió de obesidad severa, del retraso mental suave y de mellitus de diabetes resistente de la insulina. En ambos niños, los análisis del genoma mitocondrial no revelaron canceladuras importantes ni la mutación de punto de MERRF 8344. MSL parece ser un nuevo desorden neurometabolic con la expresión clínica heterogénea cuya patogenesia sigue siendo desconocido. ( info) |
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