61/85. lipomatosis simétrico múltiple que presenta con polineuropatía. Describimos un caso inusual del lipomatosis simétrico múltiple (MSL) que presentó con polineuropatía severa, y repasamos la literatura. Al mejor de nuestro conocimiento, ésta es la primera descripción de la polineuropatía pues la actual muestra de MSL y el primer informe de este síndrome en israel. MSL tiene que ser incluido en la diagnosis diferenciada de la polineuropatía inexplicada. ( info) |
62/85. Symmetrica del benigna de lipomatosis--síndrome Launois-Bensaude (informe del caso). Cuarenta años pacientes con el lipomatosis simétrico benigno Launois-Bensaude fueron tratados por el liposuction de los hombros, del brazo, de los muslos y de la nalga hechos en etapas. Cerca de 1200 ml de tejido fueron quitados en promedio sin la necesidad de la remuneración de pérdida de sangre. El buen efecto funcional y cosmético fue alcanzado. La duración media de la remisión completa era 10 meses, después la recaída recoming lentamente. ( info) |
63/85. lipomatosis simétrico benigno. Divulgamos un caso del lipomatosis simétrico masivo, benigno asociado a la compresión laríngea. Las opiniónes actuales sobre la etiología y la gerencia de esta enfermedad rara se discuten. ( info) |
64/85. lipomatosis simétrico múltiple: aspecto tomográfico computado. En un caso del lipomatosis simétrico múltiple localizado (Madelung' enfermedad de s), examinamos la acumulación gorda cervical por tomografía computada. Describimos las características radiográficas de este proceso y repasamos brevemente la patofisiología de este desorden raro. ( info) |
65/85. Función respiratoria mitocondrial en lipomatosis simétrico múltiple: informe de dos casos. Madelung' la enfermedad de s es un desorden benigno raro caracterizado por la deposición simétrica del tejido adiposo en el cuello y los hombros. La causa de Madelung' la enfermedad de s es obscura y se puede asociar a la disfunción mitocondrial. En esta comunicación, divulgamos dos casos encontrados en el hospital cardinal de Tien durante 1992. Además de chequeo y de la examinación físicos del laboratorio, el tejido adiposo y las biopsias del músculo del biceps-brachii fueron realizados. Pues el metabolismo de lípido es estrechamente vinculado a la respiración mitocondrial, los estudios bioquímicos pueden estar de gran valor en la aclaración del mecanismo patogénico de Madelung' enfermedad de s. Determinamos así las actividades de las enzimas respiratorias mitocondriales (reductasa del citocromo c del NADH, reductasa del citocromo c del succcinato, oxidasis del citocromo c) en músculo y glóbulos y revelamos que las funciones todas del transporte del electrón fueron elevadas. El análisis molecular de la DNA mitocondrial del músculo y de los glóbulos de ambos pacientes no pudo encontrar mutaciones en grande de la canceladura o de punto. ( info) |
66/85. Un caso del fenotipo del hombre del elefante con rhinophyma gigante y lipomatosis simétrico benigno. Describimos a un paciente masculino inusual con dos enfermedades de desfiguramiento, el lipomatosis simétrico benigno y el rhinophyma gigante, que le dieron un aspecto grotesco. Su aspecto físico lo había aislado del resto de la sociedad y era probablemente la razón principal de su abuso de alcohol. ( info) |
67/85. Falta de detectar el tejido adiposo marrón el desacoplar de la proteína mRNA en el lipomatosis simétrico benigno (Madelung' enfermedad de s). Divulgamos un caso del lipomatosis simétrico benigno con hipotiroidismo. Las anormalidades y la distribución funcionales de lipomas en lipomatosis simétrico benigno sugieren que los lipomas en este desorden puedan representar el tejido adiposo marrón. En las condiciones donde los mRNAs de desacoplar la proteína, que se cree para ser única para las mitocondrias marrones del tejido adiposo, fueron detectados en un micrograma de arn gordo del marrón polivinílico de la rata (A ), no se encontró ninguna señal en absoluto en el tejido lipomatoso, sugiriendo que las masas del lipomatosis simétrico benigno no son tejido adiposo marrón funcional. ( info) |
68/85. lipomatosis múltiple esporádico: un informe del caso y una revisión de la literatura. El encontrar de lipomas múltiples, o el lipomatosis, puede ser un marcador para varios síndromes clínicos o familiares. El lipomatosis múltiple familiar es un desorden hereditario benigno de la regulación adiposa asociado a hiperlipidemia. El lipomatosis simétrico múltiple implica la infiltración local del tejido adiposo del cuello, del torso superior y del mediastino. Esta condición se encuentra en alcohólicos y se ha asociado a menudo a mellitus de diabetes. Un patient' afligido; los antecedentes familiares de s son importantes revelar la patología oculta y ayudar a determinar el disease' predominio de s en la población. En este artículo, divulgamos el caso de un paciente con lipomatosis múltiple esporádico y proporcionamos una breve revisión de la literatura. ( info) |
69/85. Madelung' enfermedad de s: un informe del caso. Un hombre de 44 años con una historia del alcoholismo presentó con inflamiento y ronquera bilaterales blandos del cuello. La historia adicional y una revisión de la literatura se discuten. ( info) |
70/85. Niveles extremadamente altos de HDL en un paciente con lipomatosis simétrico múltiple. Una forma extrema de hyperalphalipoproteinemia fue estudiada en un paciente afectado por el lipomatosis simétrico múltiple (MSL); evaluaron a cuatro parientes y tres controles de MSL también. Los lípidos y los apolipoproteins del plasma fueron medidos y el perfil total de la lipoproteína fue determinado por la ultracentrifugación del gradiente de densidad. El paciente demostró un hdl-colesterol del plasma de 138 mg/dl y de un apo A-I de 218 mg/dl; por otra parte los niveles perceptiblemente altos de HDL fueron encontrados en dos parientes inafectados. El rasgo del hypobetalipoproteinemia también fue encontrado en el paciente y en una de sus hijas. Sugerimos que algunas condiciones preexistentes puedan realzar alteraciones del metabolismo de la lipoproteína en esta enfermedad del almacenaje del lípido. ( info) |