Casos registrados "Linfopenia"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/147. A prostração CD4 em pacientes hiv-contaminados da hemofilia é associada com o afastamento rápido de linfócitos complexo-revestidos imunes de CD4 .

    Encontrar imunológico predominante em pacientes da hemofilia de hiv é uma diminuição de linfócitos de CD4 durante a progressão da doença. A prostração de linfócitos de CD4 é paralelizada por um aumento na proporção de pilhas complexo-revestidas imunes de CD4 . Nós examinamos a hipótese que a formação de complexos imunes em linfócitos de CD4 está seguida pelo afastamento rápido de linfócitos complexo-revestidos imunes de CD4 da circulação. Neste estudo, o relacionamento de números absolutos relativos a de linfócitos complexo-carregados imunes do sangue de CD4 e sua associação com carga viral foram estudados. Duas medidas de números relativos e absolutos de gp120-, de linfócitos IgM-carregados de IgG- e/ou de CD4 foram analisadas pacientes na hemofilia de hiv e de hiv-, com um intervalo mediano de aproximadamente 3 anos. Os complexos imunes em linfócitos de CD4 eram determinados usando amostras de sangue cytometry e inteiro do fluxo da dobro-fluorescência. A carga viral foi avaliada usando jogos de NASBA e de Nuclisens. Considerando que a proporção de linfócitos complexo-revestidos imunes de CD4 aumentou com progressão da doença, os números absolutos de linfócitos complexo-revestidos imunes de CD4 no sangue eram consistentemente baixos. Os aumentos relativos de linfócitos complexo-revestidos imunes do sangue de CD4 foram associados significativamente com as diminuições de números absolutos de circular linfócitos de CD4 . A carga gp120 em linfócitos do sangue de CD4 aumentou paralelamente à carga viral no sangue. Estes resultados indicam que os linfócitos complexo-revestidos imunes de CD4 estão cancelados ràpida da circulação, sugerindo que os autoantibodies reactivos de CD4 e os complexos imunes sejam fatores relevantes na patogénese do AIDS. Os aumentos relativos de pilhas complexo-positivas imunes parecem ser uma conseqüência de uma atividade retroviral crescente assim como um carregamento mais forte com complexos imunes do número reduzido de pilhas de CD4 que permanecem durante o processo da prostração CD4. Os dois mecanismos parecem realçar-se e contribui-lo à diminuição CD4 progressiva durante a doença. ( info)

2/147. Sweet' persistente; síndrome de s que ocorre em uma criança com uma imunodeficiência preliminar.

    Sweet' a síndrome de s (SS) ocorre o mais geralmente em colaboração com desordens inflamatórios ou neoplásticas. Foi associada somente raramente com as desordens da imunodeficiência. Nós descrevemos uma criança com uma imunodeficiência de célula T que esteja com uma dermatose neutrophilic persistente que fosse histològica e clìnica consistente com os SS. Os SS associaram com as imunodeficiência podem ocorrer como uma reação a uma infecção subjacente ou um defeito no immunoregulation. Tais pacientes, entretanto, não podem poder produzir a febre e o neutrophilia clássicos associados com os SS. Podem não respondem ao tratamento padrão para SS e podem sofrer um curso prolongado e persistente. ( info)

3/147. Um exemplo de lymphangiomas múltiplos intraabdominais em um adulto em quem a avaliação imunológica suportou o diagnóstico.

    Um paciente dos anos de idade 60 com lymphangiomatosis intraabdominal é descrito. Apresentou com a anemia devido à hemorragia enteric, hypoproteinaemia com hypogammaglobulinaemia e lymphopenia pesados do T-cell. A biópsia Duodenal mostrou o lymphangiectasia quando um estudo pequeno das entranhas revelou diversos defeitos de enchimento no íleo terminal. Na laparotomia exploratória, o lymphangio-haemangiomata inoperável numeroso foi encontrado, envolvendo o intestino pequeno e grande, o apêndice, o mesenterium, a vesícula biliar e o intervalo biliar principal. A importância do lymphopenia e do hypogammaglobulinaemia de célula T no diagnóstico do lymphangiomatosis intraabdominal com lymphangiectasia é forçada. ( info)

4/147. Tratamento do lymphocytopenia idiopático de CD4 T com IL-2.

    O lymphocytopenia idiopático de CD4 T (ICL) é um defeito imune incomun em que há um deficit inexplicado a infecções oportunistas fungosas, parasíticas ou outras sérias de pilhas de T CD4, conduzindo. Os esforços atuais do tratamento são dirigidos em eliminar infecções. Aqui nós descrevemos o uso de um tratamento novo, glicol de polietileno subcutaneous (PEG) - injeções IL-2, em uma mulher com esta desordem, que teve a doença mycobacterial severa crônica que conduziu às hospitalizações repetidas, e insuficiência respiratória de avanço. Para este paciente, PEG-IL-2, 50 000 U/m2, foi dado por injeções subcutaneous semanais por 5.5 anos. Este tratamento conduziu (e ainda continuando) a melhoria imunológica a longo prazo marcada com funções de célula T normalizadas e números aumentados da pilha CD4. Teve a melhoria clínica substancial com o esclarecimento da doença mycobacterial, reduzindo hospitalizações e funções pulmonares melhoradas. A melhoria considerada neste paciente sugere que a baixo-dose IL-2 seja uma terapia segura e prática, que possa ser útil em outros assuntos com este defeito imune potencial sério. ( info)

5/147. Falha do immunosuppression em um paciente severo da hemofilia b com anticorpo específico.

    A prevenção de uma resposta secundária para fatorar IX pelo cyclophosphamide foi tentada em um paciente dos anos de idade 11 com doença severa do Natal. Um anticorpo para fatorar IX estêve atual para 4 anos antes que a terapia immunosuppressive estêve tentada. Apesar do lymphopenia profundo, a síntese do anticorpo do fator ix não era deprimida. As dificuldades de modificar a resposta anamnestic para fatorar IX pelo immunosuppression químico podem ser tão reais quanto foi relatado para o fator viii na hemofilia clássica. ( info)

6/147. Displasia immuno-óssea de Schimke: relatório do caso e revisão de 25 pacientes.

    a displasia Immuno-óssea é caracterizada pela displasia spondyloepiphyseal, pelo lymphopenia com imunidade celular defeituosa, e pela doença renal progressiva. Nós descrevemos um paciente com um formulário severo da doença, revemos as características de outros 24 pacientes, e discutimos a classificação precedente. As diferenças entre os dois grupos não estão golpeando, e embora as similaridades sejam maiores entre sibs afetados, o mesmo diagnóstico da displasia immuno-óssea de Schimke deve aplicar-se lhes todos. A etiologia e a fisiopatologia deste osteochondrodysplasia raro da herança recessive autosomal presumida permanecem desconhecidas. ( info)

7/147. Síndrome e imunodeficiência do proteus.

    Um menino dos anos de idade 10 com síndrome do proteus apresentou com uma efusão pericardial de etiologia desconhecida. A investigação imunológica revelou o baixo soro IgG e IgA, acompanhados dos baixos níveis de anticorpos específicos ao tipo polisacáridos pneumococcal e do haemophilus de B. O perfil de superfície de circulação do marcador do linfócito revelou lymphopenia da pilha de T e de B. Este é o primeiro relatório do hypogammaglobulinaemia que ocorre na síndrome do proteus. ( info)

8/147. Infecção macia localizada do tecido do genavense do mycobacterium em um paciente hiv-negative immunodeficient.

    Uma mulher hiv-negative com lymphopenia crônico relacionou-se ao sarcoidosis passado situado na medula apresentada com uma lesão inflamatório na região ilíaca devido a uma infecção macia localizada do tecido do genavense do mycobacterium. A lesão resolvida após 12 meses da terapia antibiótica com clarithromycin, ethambutol e ciprofloxacin. O paciente não teve nenhum retorno do abcesso subcutaneous durante um período da continuação de 14 meses após o fim do tratamento. ( info)

9/147. leucemia/lymphoma de célula T adultos com lymphopenia em um coreano.

    Nós experimentamos um exemplo da leucemia/lymphoma de célula T adultos (ATLL) em uma fêmea coreana dos anos de idade 48, que nunca fosse no exterior desde o nascimento e a nenhuma história da transfusão de sangue. O paciente estêve com o hypercalcemia e o lymphadenopathy múltiplo. O estudo histopatológico do nó de linfa cervical esquerdo (LN) e da medula (BM) revelou que infiltra de pilhas lymphoid malignos foi compor de pilhas pequenas, médias e grandes com núcleos pleomórficos. As manchas do sangue periférico (PB) mostraram o lymphopenia (16%) com a aparência de algumas pilhas lymphoid atípicas (menos de 2%), mas não as pilhas típicas da folha do trevo vistas em ATLL. O estudo de Immunophenotypic de LN e de BM revelou o phenotype de célula T. O PB mostrou CD4 aumentado de célula T (T (H), CD3/CD4 , 57%) e diminuiu as contagens de célula T de CD8 (T, CD3/CD8 , 6.7%). Os soros do paciente e de sua família eram reactivos para o anticorpo de HTLV-I. As seqüências específicas do político, do env, e do imposto do ADN de HTLV-I foram detectadas nas pilhas do lymphoma e nas pilhas mononuclear do sangue periférico (PBMC) que usam a reacção em cadeia do polymerase. A examinação Ultrastructural de PBMC confirmou o tipo numeroso partículas do vírus de c no espaço extracellular. Este caso era um tipo agudo de ATLL sem características leucêmicas evidentes no PB. Apesar da quimioterapia e do tratamento conservador intensivo, morreu 3 meses após a admissão. ( info)

10/147. Resposta alfa forte beta e da gama do delta TCR em um paciente com infecção do avium do mycobacterium e falta disseminadas de pilhas e de monocytopenia de NK.

    A infecção com mycobacteria atípicos ocorre principalmente nos pacientes com um sistema imunitário celular comprometido, em particular naqueles com um T cell ou uma função defeituosa do monocyte. Aqui nós analisamos a resposta imune específica de um paciente hiv-negative adolescente com infecção disseminada do avium do mycobacterium e infecção fatal do vírus do zoster do varizella. O paciente apresentou com o hematopoesis dysplastic de toda a pilha lineage' s e um bicytopenia dos eritrócites e das leucócito, mas uma malignidade hematológica não podiam ser encontrados. Nós encontramos um lymphopenia e um monocytopenia periféricos, assim como uma falta das NK-pilhas e das B-pilhas. Os linfócitos consistiram nas pilhas de T de 95%, que contiveram até 40% de TCR gammadelta CD4-CD8-T-cells (principalmente TCR gamma9delta2), poucos monocytes e B-pilhas. Aproximadamente 50% de T-cells de CD3 mostrou um CD57 NK-como o phenotype. A análise funcional de PBMC revelou uma boa função de célula T antígeno-específica se antígeno-apresentando pilhas foi suplementada de um doador HLA-combinado. Além disso, um avium que forte do M. a citotoxidade específica negociou por TCR alphabeta T-cells poderia ser encontrado in vitro e mesmo vivo ex. Ao contrário, a NK-matança era ausente. Nenhuma evidência para um defeito em IL-12 ou produção da IFN-gama e a sinalização foram encontradas. Os dados indicam que um alphabeta forte e umas tentativas de célula T da imunidade do gammadelta para compensar um monocyte deficiente e a pilha de NK funcionam neste paciente. ( info)
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