1/147. linfoma periférico de la célula de T en un paciente con enfermedad de la inmunodeficiencia de la variable común: informe del caso y revisión de literatura. Este informe documenta la ocurrencia de un linfoma periférico de la célula de T que se presenta en la médula y el hígado de un paciente con enfermedad de la inmunodeficiencia de la variable común. El origen de la célula de T de este linfoma fue demostrado por estudios immunohistochemical del cambio el phenotyping y de gene y no asociado a la infección de EBV de las células del linfoma. La frecuencia y las características de los linfomas que complican CVID se repasan. ( info) |
2/147. Immunoblastic linfadenopatía-como el linfoma del T-cell complicado por la implicación gastrointestinal múltiple. Divulgamos un caso raro de la linfadenopatía immunoblastic (IBL) - como el linfoma del T-cell complicado por la implicación gastrointestinal múltiple, que aparecía ser mejorada por la quimioterapia pero dimos lugar a peritonitis perforativa. Admitieron a una mujer japonesa de 66 años que había generalizado linfadenopatía y erupciones a nuestro hospital debido a taburete sangriento. La examinación de Colonoscopic reveló úlceras hemorrágicas en el íleo terminal y a platillo-como úlcera en el intestino ciego. La endoscopia gastrointestinal reveló varias lesiones ulcerosas o elevadas en estómago y duodeno. Haga una biopsia a los especímenes de estas lesiones y de un nodo de linfa demostrado características histológicas características IBL-como del linfoma del T-cell. El tratamiento inicial con el prednisolone (PSL) y el ciclofosfamida (CPA) era eficaz. Seis meses después del tratamiento, sin embargo, ella desarrolló el taburete sangriento causado otra vez por las lesiones ulcerosas múltiples en el intestino grande. La repetición de la enfermedad fue determinada histológico, y cuatro cursos de CPA, de PSL, del sulfato del vinblastine y de la terapia del clorhidrato del doxorubicin (TAJADA) fueron administrados. Un mes después de terminar la terapia de la TAJADA, ella desarrolló la obstrucción intestinal y entonces la peritonitis aguda resultando de la perforación en una cicatriz de la úlcera en el yeyuno. El tratamiento quirúrgico era acertado, y la examinación histológica no demostró ninguna célula del linfoma en el espécimen resecado. Una perforación gastrointestinal se debe reconocer como complicación potencial IBL-como del linfoma del T-cell, incluso durante la remisión. ( info) |
3/147. linfoma gamma del T-cell del delta: un estudio clinicopathologic de 6 casos incluyendo tipo extrahepatosplenic. Divulgamos 6 casos del linfoma gamma del T-cell del delta (GDTL) entre 115 linfomas periféricos del T-cell durante un período de 12 años. Todos los pacientes exhibieron los linfomas extranodal, abarcando 3 hepatosplenic, 1 cutáneo, 1 intestinal, y 1 linfoma thyroidal. A pesar de terapias, todos sino 1 paciente murieron de enfermedad en el plazo de 16 meses de la diagnosis. Las características citológicas de las células del linfoma en 4 de 5 casos examinados eran muy similares: cromatina nuclear grueso reticulada, pequeños nucleolos múltiples, débilmente citoplasma granular eosinófilo abundante, y proliferación angiocentric focal. Los 6 linfomas demostraron fenotipo de Cd3 CD4-CD8-/ . CD56 era positivo en 3 casos, 1 cuyo estaba también el positivo CD16. Perforin y el T-cell antigen-1 intracelular eran positivos en los 5 casos examinados. El análisis meridional de la mancha blanca /negra reveló los cambios de gene clónicos del gene de la delta-cadena del receptor del T-cell en los 5 casos examinados. De acuerdo con estos resultados, junto con una revisión de la literatura, GDTLs parece tener varias características linaje-específicas comunes, aunque la presentación y el curso clínicos de GDTL sean heterogéneos. ( info) |
4/147. linfoma periférico (no-anaplástico) positivo del T-cell CD30 de la glándula de tiroides. non-Hodgkin' primario; el linfoma de s de la glándula de tiroides es tumores infrecuentes. Derivan casi exclusivamente de las células de B del tejido linfático mucosa-asociado y solamente linfomas de la célula de T representa a una minoría muy pequeña de ellas. Molécula CD30, con excepción en de Hodgkin' s y Redd-Sternberg' las células, se asocian terminantemente al linfoma grande anaplástico y a los linfomas de ALK, el último de la célula que es identificado por el anticuerpo monoclonal ALK1. Divulgamos un caso del linfoma periférico no-anaplástico de la célula de T de CD30-positive (ALK1-negative) de la glándula de tiroides y especulamos en aspectos referentes diagnosis y a los resultados morfológicos e immunohistochemical. ( info) |
5/147. Revisión de la diagnosis del linfoma de la T-zona en el padre de un paciente con el tipo lymphoproliferative autoinmune II. del síndrome. El síndrome lymphoproliferative autoinmune (MONTAN@AS) es una enfermedad de la niñez caracterizada por resultados clínicos y del laboratorio típicos. Aquí describimos a un paciente adulto que presenta con la ampliación y la esplenomegalia del nodo de linfa. La examinación patológica de una adenopatía apoyó la diagnosis del linfoma malo de la T-zona. Trataron al paciente por consiguiente. 3 años más tarde diagnosticaron a su niño con las MONTAN@AS. Por lo tanto la diagnosis del father' la enfermedad de s fue reconsiderada. La revisión de las diapositivas y de las pruebas funcionales llevó a la diagnosis de las MONTAN@AS en padre e hijo. Las MONTAN@AS se deben considerar como diagnosis diferenciada posible en los pacientes adultos que presentan con los tipos raros de linfomas del T-cell. ( info) |
6/147. El linfoma periférico del T-cell con Caña-Sternberg-como las células del fenotipo y del genotipo de la B-célula se asoció a la infección del virus de Epstein-Barr. Divulgamos tres casos del linfoma periférico nodal del T-cell (PTCL) con Caña-Sternberg-como (RS-como) las células del pheno- y/o del genotipo de la B-célula. El análisis Histologic en todos los casos reveló el effacement nodal difuso por las células linfoides anormales del tamaño variable. Dos de los tres casos tenían características del linfoma angioimmunoblastic del T-cell (AILT). Las células mononucleares y binucleated grandes con los nucleolos eosinófilos prominentes y el citoplasma abundante que se asemejaban a las células clásicas de RS y a las variantes mononucleares fueron dispersadas a través de todas las biopsias. Las células del linfoma en los tres casos estaban del linaje del T-cell (CD3 , CD43 , y CD45RO ). RS-como las células de todos los casos era el positivo CD30 y CD15. En contraste con las células de T neoplásticas, RS-como las células careció todos los marcadores del T-cell y en dos casos eran positivo para CD20. Proteína latente 1 (LMP1) de la membrana del virus de Epstein-Barr (EBV) y EBER 1 (2/2) fue detectado en RS-como las células en todos los casos. Las células de T neoplásticas eran negativas para EBV. El análisis de la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena) demostró los cambios clónicos del gene de cadena gamma del receptor del T-cell en los tres casos. El análisis de la polimerización en cadena de microdissected RS-como las células para los cambios de gene de la cadena pesada de la inmunoglobulina en los casos 1 y 3 demostró un patrón del oligoclonal. La presencia RS-como de células en PTCL representa una trampa de diagnóstico, porque en un caso esta observación llevó a una diagnosis equivocada de Hodgkin' enfermedad de s (HD). La extensión del oligoclonal de células EBV-infectadas se puede relacionar con la inmunodeficiencia subyacente asociada a linfomas del T-cell y a AILT particularmente. Este fenómeno puede proporcionar la base para algunos casos de Hodgkin' la enfermedad de s después de que los linfomas del T-cell y sugiere que sean neoplasmas clonally sin relación. La expresión de LMP1 aparece ser crucial para el immunophenotype y probablemente para la morfología del RS y RS-como las células que aparecen en malignidades linfoides diversas, incluyendo HD, leucemia linfocítica crónica, y PTCL. ( info) |
7/147. Linfomas de la asesino-célula del T-cell y de T/natural que implican tejidos adnexal oculares y oculares: un estudio clinicopathologic, immunohistochemical, y molecular de siete casos. OBJETIVO: Los linfomas del ojo y de su adnexa están con frecuencia de linaje de B. Este estudio apunta caracterizar las características clínicas e histopatológicas de los linfomas non-Hodgkin de la no-B-célula rara (NHL) de estas localizaciones. DISEÑO: Serie retrospectiva, noncomparative del caso. PARTICIPANTES: Siete casos de los linfomas del t y de T/NK-cell que implican los tejidos adnexal oculares y oculares. MÉTODOS: Un análisis morfológico, immunohistochemical, y molecular (reacción en cadena de polimerasa) de cada uno de los tumores fue emprendido. Las lesiones fueron clasificadas según la clasificación (VERDADERA) Europeo-Americana revisada del linfoma. Los datos clínicos y de la carta recordativa fueron recogidos. RESULTADOS: Los pacientes incluyeron cuatro mujeres y a tres hombres que se extendían en edad a partir del 32 a 88 años (medio, 63 años). Los actuales síntomas oftálmicos variaron de un pequeño nódulo en el párpado superior y de inflamiento conjuntival a la pérdida dramática de visión asociada a la saliente gruesa del globo. Cinco de los casos presentados eran manifestaciones secundarias de un linfoma sistémico en tejidos oculares; dos casos representaron enfermedad primaria. Tres casos eran " linfomas periféricos del T-cell (PTCL), unspecified" con la positividad para CD3, CD8, y betaF1 y negatividad para CD56. Dos casos eran CD3 , CD30 , y CD56- y fueron clasificados como " linfomas anaplásticos de la grande-célula del type" del T-cell; (T-ALCL). Los dos casos restantes demostraron un immunophenotype de CD3 , de CD56 , y de betaF1- y demostrado contener el virus de Epstein-Barr (EBV) por el hibridación in situ, constante con el " Asesino de T/natural (NK) - linfoma de la célula de type." nasal; Las poblaciones clónicas del T-cell fueron demostradas en los tres del PTCLs por la mancha blanca /negra meridional (n = 1) y reacción en cadena de polimerasa (n = 2) para la gamma del receptor del T-cell y los genes beta en un caso de ALCL pero no en los linfomas de T/NK-cell. Cinco pacientes murieron en el plazo de 2 años; solamente dos pacientes (un PTCL primario y un T-ALCL cutáneo) eran enfermedad libre en 4 y 5 years' carta recordativa, respectivamente. CONCLUSIÓN: Este estudio demuestra que un grupo heterogéneo de linfomas del T-cell puede implicar el ojo y su tejido adnexal. La mayoría de los neoplasmas del T-cell son manifestaciones secundarias de la enfermedad sistémica y llevan un pronóstico pobre. Estos resultados, conjuntamente con datos publicados sobre B-NHL ocular, también indican que la diferenciación immunophenotypic entre el t y B-NHL en estas localizaciones es de importancia clínica. ( info) |
8/147. El linfoma periférico del T-cell de Extranodal con la estructura de crecimiento angiocentric y la DNA viral de Epstein-Barr asoció afectar al tejido suave paratesticular. Los linfomas periféricos del T-cell son infrecuentes, explicando el solamente 10% a el 15% de todos los linfomas non-Hodgkin y su clasificación ha sido polémica. Divulgamos un caso del linfoma periférico del T-cell con la estructura de crecimiento angiocentric que presentó como nódulo tumoral paratesticular en un año-hombre 47. las muestras parafina-encajadas Formalina-fijas del tumor paratesticular y del tejido adyacente no-infiltrado fueron sometidas a la reacción en cadena histológica, immunohistochemical, de polimerasa análisis basado e in situ (de la polimerización en cadena) - del hibridación. Histopathologically, había un lymphomatous infiltra en el tejido suave paratesticular, integrado por una mezcla variable de de tamaño mediano a las células grandes con citoplasma grande y núcleos de forma irregular, junto con la destrucción del vaso sanguíneo, la necrosis y karyorrhexis. El estudio de Immunohistochemical reveló una alta expresión p53 en las células neoplásticas que demostraron el immunophenotype citotóxico de T, no pudiendo expresar el asesino natural (NK) - antígeno CD56 de la célula. Un cambio monoclonal del gene gamma del receptor del T-cell (TCR) por una técnica de la polimerización en cadena fue demostrado. El Tipo-UNo DNA del virus de Epstein-Barr (EBV) fue detectado por análisis Polimerización en cadena-basado. Un hibridación in situ combinado y un estudio immunohistochemical revelaron que la mayoría de las células etiquetaron el positivo para immunostaining demostrado arn de EBV con el anticuerpo de CD45RO. De acuerdo con los resultados antedichos, el caso divulgado fue clasificado como linfoma periférico extranodal del T-cell con fenotipo citotóxico y EBV se asoció. El presente caso no cabe cuidadosamente en los tipos específicos uces de los de linfomas periféricos del T-cell de la clasificación VERDADERA, así que una diagnosis del linfoma periférico del T-cell sin especificar fue hecha. ( info) |
9/147. linfoma periférico del T-cell con excepción del linfoma angioimmunoblastic del T-cell (AILD), con la proliferación de células y la infección dendríticas foliculares de los immunoblasts de B con el virus de Epstein Barr. Describimos un caso del linfoma periférico del T-cell, sin especificar (VERDADERO) con coexistencia de la proliferación dendrítica folicular de la célula (FDC) y de la virus-infección del EB. Un hombre japonés de 55 años se quejó de linfadenopatía generalizada y la examinación física demostró linfadenopatía sistémica, y hepatosplenomegalia. Los títulos del anticuerpo HTLV-1 y el nivel de la gamaglobulina estaban dentro de límites normales. La examinación histopatológica del nodo de linfa cervical correcto demostró el linfoma periférico del T-cell, sin especificar (clasificación VERDADERA). Una infiltración difusa de las células del linfoma con los pequeños venules abundantes fue encontrada a través del nodo de linfa. Había pocos venules arborizing. Una red irregular de FDCs fue encontrada immunostaining con DRC-1 y CD21 en los ricos del área en venules, pero no en el área de la célula-infiltración difusa del linfoma. EBER-1 arn-en el hibridación del situ demostró la señal positiva en los núcleos principalmente de los immunoblasts no-neoplásticos de B. El presente caso, por lo tanto, fue mirado como caso raro del linfoma periférico del T-cell, sin especificar con la infección de la proliferación de FDC y del virus del EB. ( info) |
10/147. linfoma de la célula de Lymphoepithelioid (Lennert' linfoma de s) que presenta como annulare anormal del granuloma. Describimos un caso que presenta como annulare anormal del granuloma donde estaba el linfoma la diagnosis subyacente, confirmada por biopsia del nodo de linfa, de la célula del lymphoepithelioid (Lennert' linfoma de s). Lennert' el linfoma de s es un linfoma periférico del T-cell que puede seguir un curso variable y transformarlo en una fase agresiva. Las manifestaciones cutáneas de esta condición se han divulgado solamente raramente en la literatura. La presencia de granulomas en la piel pudo haber obscurecido el linfoma infiltrar o pudo haber reflejado una inmunorespuesta generalizada a la malignidad subyacente. ( info) |