1/317. Espansione clonale dei linfociti del gammadelta-T in un elemento portante di HTLV-I, connessa con neutropenia cronica e l'artrite reumatoide. Segnaliamo su un elemento portante di HTLV-I che mostra la proliferazione clonale dei linfociti del gammadelta-T connessi con la neutropenia cronica e l'artrite reumatoide (RA). Una donna giapponese di 75 anni ha avuta una storia di 20 anni di RA ed è stata trovata per avere la neutropenia e linfocitosi dagli esami sistematici. Il suo conteggio delle cellule bianche era 5,800/microl con i linfociti di 89%. I gammadelta-linfociti di proliferazione non hanno mostrato la morfologia tipica di grandi linfociti granulari (LGL) ed erano positivi per CD3, TCRdelta1 e HLA-DR ma la negazione per CD4, CD8 e deltaTCS1. Clonally ha riorganizzato la TCRgamma-catena (Jgamma) ed i geni della TCRbeta-catena (Cbeta1) sono stati rilevati dall'analisi del sud della macchia. Clonality di queste cellule del gammadelta-T di proliferazione è stato confermato da analisi granulometrica CDR3 per la TCRdelta-catena. L'Anti-HTLV-io anticorpo era positivo e la regione del pX di dna proviral di HTLV-I è stata rilevata dall'analisi di PCR, ma l'integrazione clonale del dna proviral di HTLV-I non è stata rilevata dall'analisi macchiare del sud. Il patient' il decorso clinico di s è stato stabile, tranne gli episodi contagiosi rari. L'associazione dell'infezione di HTLV-I/II con la leucemia di T-LGL è stata segnalata da parecchi gruppi, anche se la maggior parte dei casi esibiscono il tipo cellule di TCRalphabeta di T. L'analisi della sequenza giunzionale di TCR sulle cellule di leucemia di T-LGL può chiarire il ruolo dell'infezione di HTLV-I/II nella proliferazione a cellula T clonale. ( info) |
2/317. cisti lymphoepithelial parotidee HIV-collegate. PRIORITÀ BASSA: Una caratteristica importante della sindrome infiltrativa diffusa di linfocitosi, o DILS, un sottoinsieme della malattia hiv-1, è il gonfiamento parotideo bilaterale asintomatico. Il riconoscimento dell'entità è importante perché la gente con questa malattia cercherà la cura dentale sistematica. DESCRIZIONE DI CASO: Gli autori presentano un caso classico di DILS. Il paziente ha esibito il gonfiore parotideo bilaterale causato dalle cisti lymphoepithelial, dalla linfadenopatia cervicale, da una linfocitosi di circolazione CD8 e da un'infiltrazione linfocitaria CD8 nelle ghiandole salivarie labial. Un parotidectomy superficiale di destra era stato effettuato precedentemente parecchi anni. Tuttavia, nessun intervento si è raccomandato per il parotide di sinistra restante a causa del relativo corso benigno. IMPLICAZIONI CLINICHE: Poiché i pazienti con DILS possono sviluppare i linfomi, l'osservazione periodica è obbligatoria. Tutto il cambiamento nel modello di crescita richiede che una biopsia di aspirazione dell'fine-ago be sia effettuata. ( info) |
3/317. La malattia lineare di IgA si è associata con colite linfocitaria. Una donna di 66 anni ha presentato con un'eruzione di pelle bollosa e una diarrea cronica. La pelle di Lesional ha mostrato la vescica sottoepidermica e l'immunofluorescenza diretta della pelle di perilesional ha rivelato i depositi lineari di IgA alla giunzione dermoepidermal, stabilenti una diagnosi della malattia lineare di IgA (RAGAZZO). La diarrea acquosa cronica complicata da perdita notevole di peso corporeo ha preceduto l'eruzione di pelle per parecchi mesi. Sull'endoscopia, i due punti sono comparso in modo macroscopico normale. Sull'istologia, il mucosa dei due punti ha mostrato i numeri aumentati dei linfociti intraepithelial e si infiltra in delle cellule mononucleari nel propria della lamina, indicativo di colite linfocitaria. Il trattamento con il methylprednisolone e il dapsone ha condotto per completare lo schiarimento dell'eruzione di pelle bollosa ed ha contrassegnato il miglioramento del patient' diarrea di s. I disordini gastrointestinali quale colite linfocitaria sono stati segnalati raramente in pazienti con il RAGAZZO. Se l'avvenimento simultaneo di queste due malattie è coincidente o dovuto i meccanismi patogenetici relativi rimane essere veduto. ( info) |
4/317. Paraproteins ed espansione monoclonale dei linfociti di CD3 CD8 CD56-CD57 T in un paziente con infezione HIV. Un'espansione dei linfociti di CD8 connessi con una riorganizzazione monoclonale del luogo a cellula T di gamma del ricevitore è stata trovata in una donna con l'infezione hiv-1. Una sottopopolazione dei pazienti HIV positivi visualizza una risposta insolita ad infezione HIV caratterizzata da una profonda linfocitosi persistente di CD8 , la presenza di cui sembra essere associata con una prognosi a lungo termine migliore. Questa circostanza è pensata per rappresentare una risposta immunitaria florida ad un'infezione virale continua che può essere HIV in se e suggerisce che la proliferazione monoclonale dei linfociti di CD8 non implichi la presenza di processo maligno di fondo. ( info) |
5/317. Mucositis delle cellule di plasma: una rassegna e un rapporto di caso. La partecipazione simultanea delle membrane mucose della cavità orale e del tratto aerodigestive superiore dalle lesioni caratterizzate clinicamente da una superficie intensamente erythematous e lobulated ed istologicamente da un tessuto connettivo denso si infiltra in composto di cellule di plasma non-neoplastici può essere denominata mucositis delle cellule di plasma. Presentiamo una revisione della letteratura, consistendo di 14 casse, descriventi la distribuzione multifocale del luogo, la cronicità e la priorità bassa sistematica che distingue questa entità e segnala un singolo caso con la conferma della natura policlonale della cellula di plasma si infiltra in usando gli studi della riorganizzazione di gene. ( info) |
6/317. Sweet' persistente; sindrome di s che accade in un bambino con un'immunodeficenza primaria. Sweet' la sindrome di s (ss) si presenta il più comunemente in collaborazione con i disordini infiammatori o neoplastici. È stata associata soltanto raramente con i disordini di immunodeficenza. Descriviamo un bambino con un'immunodeficenza a cellula T che ha avuta una dermatosi neutrophilic persistente che era istologicamente e clinicamente costante con gli ss. Gli ss si sono associati con le immunodeficenza possono accadere come una reazione ad un'infezione di fondo o difetto in immunoregulation. Tali pazienti, tuttavia, non possono potere produrre la febbre e il neutrophilia classici connessi con gli ss. Possono non riuscire a reagire al trattamento standard per gli ss e possono soffrire un corso prolungato e persistente. ( info) |
7/317. linfocitosi policlonale persistente della B-cellula di CD5 in un maschio. La linfocitosi policlonale persistente della B-cellula con i linfociti binucleate è una sindrome lymphoproliferative rara di causa incerta che è associata forte con la positività HLA-DR7, il tabagismo ed il sesso femminile. Finora, non ci è spiegazione per la forte predilezione del sesso. Segnaliamo il terzo caso della linfocitosi policlonale persistente della B-cellula in un maschio. Altri risultati notevoli in questo caso sono mancanza di HLA-DR7 e forti indicatori del positivo CD5 nella popolazione policlonale della B-cellula. A nostra conoscenza, l'espressione CD5 non è stata accennata o non segnalato stata in collaborazione con questa sindrome. ( info) |
8/317. L'ipofisite linfocitaria si è associata con il dacryoadenitis: una sindrome autoimmunologically mediata. Segnaliamo un caso raro dell'ipofisite linfocitaria seguito dal dacryoadenitis. L'ipofisite linfocitaria è una malattia rara che può sbagliarsi facilmente proliferazione neoplastico. Poiché la combinazione con l'artrite reumatoide, la tiroidite, o l'anemia perniciosa è frequente, una patogenesi immunologica è probabile. ( info) |
9/317. sindrome di Aicardi-Goutieres: un microangiopathy genetico? La sindrome di Aicardi-Goutieres (AGS) (McKusick 225750) è una malattia recessiva autosomal con l'inizio durante il primo anno di vita, con conseguente microcefalia progressiva, calcificazione della materia bianca cerebrale, talamo e gangli basali, demyelination cerebrale generalizzato e una linfocitosi di qualità inferiore cronica di CSF, senza prova dell'infezione. Segnaliamo l'analisi di un paziente che è morto con questo disordine all'età di 17 anni. I risultati erano severi microencephaly, perdita cerebrale diffusa ma non omogenea della materia bianca con il astrocytosis collegato, i depositi calcificanti nella materia bianca, talami e gangli basali. Il neocortex e la corteccia cerebellare sono stati influenzati dai microinfarctions a cuneo. I piccoli vasi hanno mostrato la calcificazione nei mezzi, nel adventitia e negli spazi perivascolari. Questi risultati sono simili ad alcune pubblicazioni precedenti che nello sguardo retrospettivo possono essere AGS, ma questo è il microangiopathy cerebrale in primo luogo segnalato in quale il AGS di diagnosi è stato fatto durante il corso della vita. Questo rapporto fornisce la prova quella giochi microangiopathy un ruolo significativo nella patogenesi di AGS. ( info) |
10/317. Ipofisite linfocitaria che presenta con il insipidus del diabete: SIG. risultati. È stato pensato che la partecipazione neurohypophysial che si manifesta come insipidus centrale del diabete nell'ipofisite linfocitaria fosse rara. Le caratteristiche radiologiche e clinicopatologiche di due casi rappresentano una variante del adenohypophysitis linfocitario e/o il infundibulo-neurohypophysitis linfocitario è discusso. ( info) |