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2/78. Lymphangiomyoma intra-addominale in un infante con enteropathy e hemihypertrophy proteina-perdenti. Lymphangiomyoma è un tumore estremamente raro che accade esclusivamente nelle donne dell'età riproduttiva. Il tumore è caratterizzato da proliferazione del muscolo liscio acerbo lungo i vasi linfatici dell'addome, del torace e del polmone. Anche se il lymphangiomyoma è stato segnalato in una ragazza ed in un infante della ragazza, nessuno è stato segnalato in ragazzi. Segnaliamo qui un caso del lymphangiomyoma in un ragazzo di due anni. La presentazione insolita in questo paziente era che il tumore è risultato dal piccolo mesentery delle viscere senza alcuna prova della partecipazione del polmone. Il tumore extirpated e il lymphangiomyomatosis è stato confermato patologico. ( info) |
3/78. Lymphangioma gigante di thoracoabdominal con le caratteristiche del lymphangiomyoma. Una ragazza di 15 anni che ha presentato con la tosse e la dispnea è stata trovata per avere un tumore mediastinico che ha assomigliato clinicamente ad un lymphangioma. Il tumore era insolito per il relativo grande e le relative caratteristiche istologiche, che hanno mostrato la proliferazione del muscolo liscio, hanno considerato generalmente una caratteristica del lymphangiomyoma. ( info) |
4/78. Il trattamento del lymphangioleiomyomatosis dal ovariectomy, alfa 2b dell'interferone e tamoxifen--un rapporto di caso. La prevalenza di genere-specific del lymphangioleiomyomatosis (FUGA) in donne premenopausal suggerisce un'eziologia ormonale. Malgrado il trattamento antiestrogenic (ovariectomy, tamoxifen) che questa malattia è spesso refrattaria alla terapia e quasi inevitabilmente che conduce al patient' morte di s. Descriviamo un caso dove l'effetto antiproliferativo dell'alfa sistematicamente applicata 2b dell'interferone è stato impiegato con successo oltre che il ovariectomy ed il paziente ha raggiunto la remissione completa. ( info) |
5/78. La descrizione della cellula di muscolo liscio si infiltra in e tabella connettiva associata del lymphangiomyomatosis. Immunohistochemical e uno studio ultrastrutturale di due casi. Lymphangiomyomatosis (FUGA) consiste della proliferazione delle cellule del muscolo liscio (MP) dell'origine sconosciuta che coinvolge i linfonodi e l'interstizio del polmone. Dagli studi morfologici che mostrano sia la differenziazione di MP delle cellule di proliferazione che l'iperplasia linfatica, le ipotesi sono state suggerite riguardo all'origine della proliferazione. Due casi di FUGA sono stati studiati da microscopia elettronica e immunohistochemistry; i tessuti sono stati ottenuti dal linfonodo ed aprono le biopsie del polmone. Gli indicatori della tabella e citoplasmici della proteina sono stati usati per chiarire il modello di differenziazione delle cellule di proliferazione e caratterizzare il loro ambiente del tessuto connettivo. Le caratteristiche ultrastrutturali attuali delle cellule di proliferazione delle cellule di MP; contengono il vimentin, il desmin e l'actina alfa-MP e sono prive del fattore viii, favorendo un'origine parieto-arteriosa. La tabella del tessuto connettivo all'interno dell'infiltrazione è composta di collagens e di componenti interstiziali della membrana dello scantinato. Nella fase ritardata della malattia, il ritocco della tabella interstiziale accompagna l'infiltrazione e rimane perilesional. ( info) |
6/78. Lymphangiomyomatosis polmonare. Segnaliamo un caso del lymphangiomyomatosis polmonare in una giovane femmina. CT--e particolarmente CT di alta risoluzione--è più specific e sensibile che la radiografia della cassa nella mostra delle anomalie del polmone. I risultati patognomonici di CT sono la presenza di diffusione cistica con pareti sottili degli spazi ærei durante il parenchima polmonare senza noduli e senza predominanza regionale e principalmente circondato dal parenchima normale. Il superposition delle pareti sottili multiple delle cisti è responsabile del modello interstiziale reticolare osservato alla radiografia della cassa. ( info) |
7/78. Omissione della castrazione medica buserelin-indotta di controllare lymphangiomyomatosis polmonare in due pazienti. Due donne, invecchiate 44 e 29 anni, rispettivamente, sono state ammesse all'ospedale all'inizio di 1987 per il pneumotorace ricorrente, la dispnea e un modello reticulonodular diffuso provato sulla pellicola dell'esame radiografico del torace. La biopsia del polmone ha confermato la FUGA in entrambi i pazienti. Entrambi sono stati trattati in sequenza con medroxyprogesterone e un agonista di LHRH (buserelin) per realizzare la castrazione medica rovesciabile. Nè il miglioramento soggettivo nè obiettivo è stato notato dopo 13 e 5 mesi, rispettivamente, della terapia di buserelin (900 microgrammi/giorno, spruzzo nasale) malgrado un'efficace soppressione dell'asse pituitario-gonadico. Il Medroxyprogesterone inoltre era inefficace. Buserelin non è riuscito così a controllare la FUGA polmonare in questi due pazienti, nonostante l'efficace castrazione medica. ( info) |
8/78. Lymphangiomyomatosis polmonare trattato da singolo trapianto del polmone. Il lymphangiomyomatosis polmonare è una malattia rara resistente a quasi tutti i trattamenti medici fin qui. Descriviamo il caso di una donna da 44 anni con il lymphangiomyomatosis polmonare di stadio finale che è stato trattato da trapianto del singolo-polmone. Il paziente sta facendo bene in suo sedicesimo mese di alberino-trapianto ed ha un miglioramento notevole nelle sue analisi funzionali polmonari e distanza ambulante rispetto ai valori preoperative e sta godendo di uno stile di vita senza restrizione. ( info) |
9/78. dolore addominale acuto come presentazione del sintomo in lymphangiomyomatosis. Rapporto di caso. Un caso del lymphangiomyomatosis che presenta con il dolore addominale acuto è descritto. La laparotomia ha rivelato la massa cistica multiloculated sulla parete addominale posteriore con il modello istologico tipico. Durante i 3 anni seguenti le manifestazioni respiratorie di questo disordine raro hanno progredetto lentamente. I fattori causali e l'amministrazione possibili sono discussi. ( info) |
10/78. Il lymphangioleiomyoma Retroperitoneal che imita il tumore ovarico che emerge dopo tamoxifen la terapia. PRIORITÀ BASSA: Lymphangioleiomyomas è le masse linfatiche che possono essere associate con il lymphangioleiomyomatosis. Sono associate solitamente con la partecipazione polmonare. CASO: Una donna premenopausal di 44 anni con cancro della mammella ha trattato con l'adiuvante tamoxifen presentato con distensione addominale. Un'esplorazione aumentata thoraco-abdominopelvic di tomografia computata ha mostrato 22 il X 21 X12 il cm bene-incapsulato, massachusetts pelvico complesso. Un cystadenocarcinoma ovarico è stato ritenuto sospetto. L'ambulatorio ha rivelato la massa retroperitoneal che è stata rimossa con l'utero ed entrambi i adnexae. Gli studi istologici e immunohistochemical hanno diagnosticato un lymphangioleiomyoma. I ricevitori del progesterone e dell'estrogeno erano positivi sulle cellule di muscolo liscio ed il nero umano 45 del melanoma era negativo. CONCLUSIONE: Il lymphangioleiomyoma retroperitoneal isolato è raro e difficile rilevare in assenza di lymphangioleiomyomatosis polmonare. Speculiamo che tamoxifen il trattamento possono svolgere un ruolo nello sviluppo di questo tumore benigno. ( info) |