91/525. Diagnosi ultrasonographic prenatale del lymphedema atipico di Nonne-Milroy. Il lymphedema di Nonne-Milroy è un disordine relativamente raro caratterizzato dall'edema costante del piedino più basso delle estremità nel complesso o limitato ai piedi o delle punte. Segnaliamo un caso della sindrome atipica di Nonne-Milroy che ha presentato prenatally con l'edema bilaterale del piedino, il hydrothorax bilaterale e l'ipoplasia del polmone a 22 weeks' gestazione. Le diagnosi differenziali sono discusse. ( info) |
92/525. Xanthoma Verruciform in collaborazione con la malattia milroy e la sindrome capillare incapace di ritenere. Un ragazzo caucasico di 18 anni con la malattia di Milroy che coinvolge il giusto piedino ha presentato con le papule erythematous, liscio-superate, ceree sul dorsum del suo piede destro. Una ragazza caucasica di 12 anni con la sindrome capillare incapace di ritenere ha presentato con le papule verrucous emorragiche sul dorsum delle punte di entrambi i piedi. L'analisi istopatologica ha rivelato i cambiamenti costanti con il xanthoma. Entrambi i pazienti sono stati curati con compressione, il curettage e il electrodesiccation del piedino. Anche se le simili papule sono state descritte nella regolazione del lymphedema da altre cause, questo è il primo rapporto del xanthoma verruciform connesso con la malattia di Milroy o la sindrome capillare incapace di ritenere. ( info) |
93/525. La sindrome gialla del chiodo o diffonde la malattia linfatica della rete. Segnaliamo un uomo invecchiato 68 anni con il pneumotorace e l'effusione pleurica bilaterale cronica in collaborazione con una storia dei chiodi gialli. La diagnosi della sindrome gialla del chiodo basata sui chiodi gialli, sul lymphedema, sull'effusione pleurica cronica e sul lymphangiectasia intestinale. ( info) |
94/525. Caratteristiche radiologiche del lymphoedema di in ritardo-inizio in Noonan' sindrome di s. Noonan' la sindrome di s è una sindrome multipla di anomalia congenita con le manifestazioni varie. Le anomalie linfatiche si presentano in meno di 20% dei pazienti. Segnaliamo un ragazzo di 14 anni che ha presentato con le membra più basse gonfiate e le caratteristiche dysmorphic caratteristiche di Noonan' sindrome di s. Le caratteristiche radiologiche di questo caso insolito del lymphoedema di in ritardo-inizio in collaborazione con Noonan' la sindrome di s è presentata. ( info) |
95/525. Lo studio di follow-up dei pazienti superiori di lymphedema del membro ha trattato tramite impianto lymphaticovenous microsurgical (MLVI) unito con la terapia di compressione. Presentiamo uno studio di follow-up di 18 pazienti con il lymphedema superiore del membro curati tramite impianto lymphaticovenous microsurgical (MLVI) unito con la terapia di compressione. Questa tecnica unita fornisce linfatico aumentato attraversa le esclusioni lymphaticovenous di recente creazione dall'ambulatorio di MLVI, con assistenza per la funzione di pompaggio nel lymphatics tramite la terapia di compressione. La valutazione Preoperative del membro commovente è stata effettuata tramite l'ingrandimento medio della circonferenza dell'edema (AEEC), confrontando il membro di lymphedema e le circonferenze normali del membro. Il miglioramento obiettivo è stato analizzato tramite la riduzione delle percentuali della circonferenza dell'edema (%REC) a due livelli del membro di lymphedema. Con un follow-up medio di 24 mesi, 77.8% dei pazienti hanno presentato i risultati eccellenti o buoni, con il > di %REC; 50% al luogo distale o prossimale del membro trattato. Questo trattamento unito può essere preveduto per fornire i risultati a lungo termine favorevoli, anche per i pazienti il > di AEEC; 8 cm. ( info) |
96/525. Regurgitation e pigmentazione aortici - caratteristiche insolite della sindrome di noonan. Un paziente con le caratteristiche tipiche di Noonan' la sindrome di s ha mostrato il regurgitation aortico e il hyperpigmentation diffuso diffuso, caratteristiche non precedentemente connesse con questa sindrome. La ghiandola endocrina dettagliata e gli studi dermatologici non sono riuscito a delineare la causa del hyperpigmentation. Oltre che il regurgitation aortico delicato, la cateterizzazione cardiaca ha rivelato la disfunzione ventricolare di sinistra delicata, probabilmente dovuto la malattia del miocardio primaria. Altri risultati interessanti hanno compreso il lymphedema e l'ateleiosi sessuale malgrado i livelli normali del testoterone. ( info) |
97/525. La biopsia di linfonodo della sentinella abbassa il tasso di lymphedema in paragone alla dissezione ascellare standard di linfonodo. L'edema del braccio si presenta in 20 - 30 per cento dei pazienti che subiscono la dissezione ascellare di linfonodo (ALND) per carcinoma del seno. La biopsia di linfonodo della sentinella (SLNB) invece di ALND per organizzazione del cancro della mammella abbassa significativamente questa morbosità. Abbiamo supposto che SLNB avesse un tasso più basso di lymphedema che la dissezione ascellare convenzionale. I pazienti che hanno subito SLNB sono stati paragonati a coloro che ha subito a livello la I ed II la dissezione di nodo ascellare. Complessivamente 125 pazienti sono stati valutati con 77 pazienti che hanno subito SLNB e 48 pazienti che hanno subito ALND. Le circonferenze 10 cm qui sopra e 10 cm del braccio sotto il processo dell'olecrano sono state misurate su entrambe le armi. in questa serie una differenza nella circonferenza del braccio maggior di 3 cm fra il lato fatto funzionare e nonoperated è stata definita come significativa per il lymphedema. Lymphedema è stato veduto in due di 77 (2.6%) pazienti nel gruppo di SLNB rispetto a 13 di 48 (27%) pazienti di ALND. Dato i pazienti di cui sopra di dati che hanno subito l'esposizione di biopsia di linfonodo della sentinella un tasso significativamente più basso di lymphedema che coloro che ha avuto dissezione ascellare di linfonodo. Ciò ha un effetto importante sull'amministrazione postoperatoria a lungo termine dei pazienti con cancro della mammella. ( info) |
98/525. Prova per eterogeneità genetica nella sindrome di lymphedema-colestasi. la sindrome di Lymphedema-colestasi (LCS, sindrome di Aagenaes) è l'unica forma conosciuta di lymphedema ereditario connessa con colestasi. Un luogo, LCS1, recentemente è stato tracciato al cromosoma 15q in un kindred norvegese. In una famiglia Romani serba consanguine con un neonato che ha avuto una combinazione di lymphedema e colestasi con le caratteristiche atipiche per l'analisi norvegese di LCS, dell'aplotipo e del collegamento degli indicatori che misurano la regione LCS1 sostenga che un secondo luogo di LCS può esistere. L'infante può rappresentare un caso di una sindrome non ancora documentata di lymphedema-colestasi. ( info) |
99/525. sindrome del Giallo-chiodo: un rapporto di tre casi. La sindrome gialla del chiodo, una combinazione di sbiadimento giallo di e di cambiamenti distrofici nei chiodi, effusioni pleuriche e lymphedema, è probabilmente relativamente rare; fin qui 44 casi sono stati segnalati. Dei tre pazienti più ancora con questa sindrome, una ha avuta tutte e tre le caratteristiche, una ha avuta i chiodi gialli da solo e l'altra ha avuta effusioni pleuriche e il lymphedema senza chiodo classico cambia. Ciascuno ha avuto infezioni più basse ricorrenti delle vie respiratorie; e di tutti e 47 le, le infezioni polmonari croniche si sono presentate in circa un quarto e frequentemente sono state associate con le infezioni croniche del seno. L'anomalia di fondo è presunta per essere un difetto congenito del lymphatics, ma finora questa non è stata dimostrata per essere la causa dei cambiamenti del chiodo, la patogenesi di cui rimane oscura. ( info) |
100/525. Sindrome di Hennekam che presenta come i fetalis nonimmune dei hydrops, il chylothorax congenito e lymphangiectasia polmonare congenito. Segnaliamo un infante femminile con il lymphedema congenito, anomalie facciali, lymphangiectasia intestinale costante con una diagnosi della sindrome di Hennekam. Alla nascita il paziente ha presentato con afflizione respiratoria severa dovuto i fetalis nonimmune dei hydrops, un chylothorax congenito (cc) e il lymphangiectasia polmonare. I fetalis di Hydrops possono essere presenti in neonati con la sindrome di Hennekam. lymphoscintigraphy può essere utile nella spiegazione della partecipazione pleurico-polmonare di questa sindrome generalizzata della malformazione del vaso di linfa. ( info) |