91/525. Diagnosis ultrasonographic prenatal del lymphedema anormal de Nonne-Milroy. El lymphedema de Nonne-Milroy es un desorden relativamente raro caracterizado por el edema firme de la pierna más baja de las extremidades en general o limitado a los pies o de dedos del pie. Divulgamos un caso del síndrome anormal de Nonne-Milroy que presentó prenatally con el edema bilateral de la pierna, el hydrothorax bilateral y la hipoplasia del pulmón en 22 weeks' gestación. Se discuten las diagnosis diferenciadas. ( info) |
92/525. Xantoma verruciforme en asociación con enfermedad milroy y síndrome capilar agujereado. Un muchacho caucásico de 18 años con la enfermedad de Milroy que implica la pierna correcta presentada con pápulas erythematous, liso-rematadas, cerosas en el dorso de su pie derecho. Una muchacha caucásica de 12 años con síndrome capilar agujereado presentó con pápulas verrucosas hemorrágicas en el dorso de los dedos del pie de ambos pies. Cambios reveladores análisis histopatológico constantes con el xantoma. Trataron a ambos pacientes con la compresión, el curetaje, y el electrodesiccation de la pierna. Aunque las pápulas similares se hayan descrito en el ajuste del lymphedema de otras causas, éste es el primer informe del xantoma verruciforme asociado a la enfermedad de Milroy o al síndrome capilar agujereado. ( info) |
93/525. El síndrome amarillo del clavo o difunde enfermedad linfática de la red. Divulgamos a un hombre envejecido 68 años con neumotórax y la efusión pleural bilateral crónica en asociación con una historia de clavos amarillos. La diagnosis del síndrome amarillo del clavo basado en clavos amarillos, lymphedema, la efusión pleural crónica y el lymphangiectasia intestinal. ( info) |
94/525. Características radiológicas del lymphoedema del tarde-inicio en Noonan' síndrome de s. Noonan' el síndrome de s es un síndrome múltiple de la anomalía congénita con manifestaciones diversas. Las anormalidades linfáticas ocurren en menos el de 20% de pacientes. Divulgamos a un muchacho de 14 años que presentó con los miembros más bajos hinchados y las características dysmorphic característicos de Noonan' síndrome de s. Las características radiológicas de este caso inusual del lymphoedema del tarde-inicio en asociación con Noonan' se presenta el síndrome de s. ( info) |
95/525. El estudio complementario de los pacientes superiores del lymphedema del miembro trató por la implantación lymphaticovenous microsurgical (MLVI) combinada con terapia de la compresión. Presentamos un estudio complementario de 18 pacientes con lymphedema superior del miembro tratados por la implantación lymphaticovenous microsurgical (MLVI) combinada con terapia de la compresión. Esta técnica combinada proporciona linfático creciente atraviesa puentes lymphaticovenous creados recientemente por la cirugía de MLVI, con la ayuda para la función de bombeo en el lymphatics por terapia de la compresión. El gravamen preoperativo del miembro afectado fue realizado por la ampliación media de la circunferencia del edema (AEEC), comparando las circunferencias del miembro del lymphedema y del miembro del normal. La mejora objetiva era analizada por la reducción del por ciento de la circunferencia del edema (%REC) en dos niveles del miembro del lymphedema. Con una carta recordativa media de 24 meses, 77.8% de pacientes presentaron resultados excelentes o buenos, con el > de %REC; el 50% en el sitio distal o próximo del miembro tratado. Este tratamiento combinado se puede esperar para proveer de resultados de largo plazo favorables, incluso para los pacientes el > de AEEC; 8 cm. ( info) |
96/525. La biopsia del nodo de linfa del centinela baja el índice de lymphedema en comparación con la disección axilar estándar del nodo de linfa. El edema del brazo ocurre en el 20 a 30 por ciento de los pacientes que experimentan la disección axilar del nodo de linfa (ALND) para el carcinoma del pecho. La biopsia del nodo de linfa del centinela (SLNB) en lugar de ALND para el estacionamiento del cáncer de pecho baja perceptiblemente esta morbosidad. Presumimos que SLNB tendría una tarifa más baja del lymphedema que la disección axilar convencional. Compararon a los pacientes que experimentaron SLNB con los que experimentaron llano I e II disección del nodo axilar. Evaluaron a un total de 125 pacientes con 77 pacientes que experimentaron SLNB y 48 pacientes que experimentaron ALND. La circunferencia 10 cm arriba y 10 cm del brazo debajo del proceso del olecráneo fue medida en ambos brazos. En esta serie una diferencia en la circunferencia del brazo mayor de 3 cm entre el lado funcionado y nonoperated fue definida como significativa para el lymphedema. Lymphedema fue visto en dos de 77 (2.6%) pacientes en el grupo de SLNB con respecto a 13 de 48 (el 27%) pacientes de ALND. Dado los pacientes antedichos de los datos que experimentaron la demostración de la biopsia del nodo de linfa del centinela un índice perceptiblemente más bajo de lymphedema que los que tenían disección axilar del nodo de linfa. Esto tiene un impacto importante en la gerencia postoperatoria de largo plazo de pacientes con el cáncer de pecho. ( info) |
97/525. Evidencia de la heterogeneidad genética en síndrome de la lymphedema-colestasis. el síndrome de la Lymphedema-colestasis (LCS, síndrome de Aagenaes) es la única forma sabida de lymphedema hereditario asociada a colestasis. Un lugar geométrico, LCS1, se ha trazado recientemente al cromosoma 15q en un kindred noruego. En una familia Romani servia consanguínea con un recién nacido que tenía una combinación de lymphedema y colestasis con las características anormales para el análisis noruego del LCS, del haplotipo y del acoplamiento de los marcadores que atravesaban la región LCS1 sostenga que un segundo lugar geométrico del LCS puede existir. El niño puede representar un caso de un síndrome sin descripción previa de la lymphedema-colestasis. ( info) |
98/525. Síndrome de Hennekam que presenta como fetalis nonimmune de los hydrops, chylothorax congénito, y lymphangiectasia pulmonar congénito. Divulgamos a un niño femenino con el lymphedema congénito, anomalías faciales, lymphangiectasia intestinal constante con una diagnosis del síndrome de Hennekam. En el nacimiento el paciente presentado con la señal de socorro respiratoria severa debido a fetalis nonimmune de los hydrops, a un chylothorax congénito (cc), y al lymphangiectasia pulmonar. Los fetalis de Hydrops pueden estar presentes en recién nacidos con el síndrome de Hennekam. Lymphoscintigraphy puede ser útil en la explicación de la implicación pleural-pulmonar de este síndrome generalizado de la malformación del recipiente de linfa. ( info) |
99/525. Manifestaciones, hemihypertrophy cerebrales y lymphoedema de una pierna en un niño con el síndrome epidérmico del nevo (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims). El informe se centra en una forma variable rara del síndrome epidérmico del nevo (ENS) (síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims) describiendo las lesiones que implican la piel, los ojos, el esqueleto, el corazón y el cerebro en un muchacho de 11 años. A pesar de su patología evidente del cerebro, el muchacho carece síntomas neurológicos y el retraso mental. Describimos sus aspectos inusuales de MRI y resultados esqueléticos radiográficos. A nuestro conocimiento éste es el primer informe del ENS con el lymphoedema que ocurre junto en el mismo individuo. ( info) |
100/525. Extensión del melanoma después del drenaje linfático: relanzamiento del discusión. El lymphoedema secundario de la pierna puede dar lugar a la interrupción de recipientes linfáticos después de la cirugía del nodo de linfa. La evidencia apoya el uso de la fisioterapia decongestiva compleja (CDP) en tales casos, a pesar de la posibilidad de la repetición del tumor debido a esta terapia en enfermos de cáncer. Presentamos el caso de una mujer de 52 años que desarrolló metástasis en tránsito y enfermedad evaluable sistémica un mes después de comenzar el CDP para el lymphoedema secundario de la pierna. ( info) |