1/116. sarcoma stromal endometrial metastático que se disfraza como lymphangioleiomyomatosis pulmonar. Una hembra de 39 años presentó con los pneumothoraces bilaterales y sombrear intersticial en rayo del pecho x. Una diagnosis del lymphangioleiomyomatosis fue hecha después de una biopsia abierta del pulmón. Durante los ocho años próximos ella desarrolló la falta respiratoria que llevaba para escoger el trasplante del pulmón pero ella murió en el período postoperatorio inmediato. La examinación de la autopsia y la revisión de la biopsia abierta anterior del pulmón revelaron metástasis pulmonares múltiples de un sarcoma stromal endometrial de la calidad inferior del útero. Este caso destaca la importancia de una diagnosis exacta antes del trasplante. ( info) |
2/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonar. Un estudio de 69 pacientes. Groupe d' " de los Etudes y de las enfermedades de los les del sur de de Recherche; Orphelines" Pulmonaires (GERM" O" P). El lymphangioleiomyomatosis pulmonar (FUGA) es un desorden raro de la causa desconocida caracterizado por la proliferación peribronquial, perivascularia, y perilymphatic de las células musculares lisas anormales que llevan a las lesiones enquistadas. La hipótesis de la dependencia hormonal y la eficacia de la terapia hormonal todavía no se han demostrado concluyente, y el predominio de manifestaciones extratorácicas y la supervivencia de pacientes con FUGA son algo contradictorios. Un estudio retrospectivo multicentric fue conducido en un intento por describir mejor las características iniciales, los procedimientos de diagnóstico, las lesiones asociadas, y, sobretodo, la gerencia y el curso de la FUGA en una serie homogénea grande de 69 pacientes riguroso seleccionados, con una mayoría de cajas diagnosticadas desde 1990. La puntería del estudio, basada en una revisión de la literatura, también era proporcionar una vista comprensiva de esta enfermedad infrecuente. Las características clínicas estaban en armonía con estudios anteriores, pero encontramos que la disnea y el neumotórax del exertional eran las características mas comunes, y la implicación quilosa era menos frecuente. La FUGA fue diagnosticada después de menopausia en el cerca de 10% de casos. El inicio de la FUGA ocurrió durante embarazo en el 20% de casos, y una exacerbación clara de la FUGA fue observada en el 14% de casos durante embarazo. La FUGA pulmonar fue diagnosticada en la histopatología del pulmón en el 83% de casos, pero el angiomyolipoma renal, observado en el 32% de nuestros pacientes, puede ser un criterio de diagnóstico útil cuando está asociado a los quistes múltiples típicos en la exploración del CT del pecho o a la efusión quilosa. La exploración del CT del pecho era más informativa que la radiografía del pecho (normal en el 9% de casos), y se puede indicar en neumotórax espontáneo o angiomyolipoma renal en mujeres de la edad de maternidad. El cerca de 40% de los pacientes tenían una espirometría inicial normal, mientras que un defecto ventilatorio obstructor (el 44%), un defecto ventilatorio restrictivo (el 23%), fue observado en otros pacientes. El poder de difusión inicial para el monóxido de carbono fue disminuido con frecuencia (el 82%). La terapia hormonal fue administrada en 57 pacientes, pero un > claro; o del = la mejora 15% de FEV1 fue observada en solamente 4 pacientes evaluable, tratados con tamoxifen y los progestógenos (n = 2), progestógeno (n = 1), y ooforectomía (n = 1). Probablemente 1 de las necesidades más urgentes de la investigación clínica en FUGA es probar los tratamientos hormonales actualmente disponibles en el contexto de estudios controlados anticipados multicentros internacionales. Pleurodesis fue realizado en 40 pacientes. El trasplante del pulmón fue realizado en 13 pacientes, 7.8 /- 5.2 años después del inicio de la FUGA, en el cual el FEV1 malo era 0.57 /- 0.15 L. Después de una carta recordativa de 2.3 /- 2.2 años, 9 pacientes eran vivos. La carta recordativa mala del inicio de la enfermedad a la muerte o a la fecha límite era 8.2 /- 6.3 años. La supervivencia total era mejor que divulgada generalmente en FUGA, y el diagrama de Kaplan-Meier demostró probabilidades de la supervivencia de el 91% después de 5 años, el 79% después de 10 años, y el 71% después de 15 años de duración de la enfermedad. ( info) |
3/116. La proliferación regional de HMB-45-positive despeja las células del pulmón con la distribución del lymphangioleiomyomatosislike, substituyendo los lóbulos por quistes múltiples y un nódulo. Los autores divulgan un caso de una lesión localizada del pulmón que presenta como quistes múltiples y como tumor en los lóbulos superiores y medios derechos, consistiendo en una proliferación difusa de células claras con los gránulos intralysosomal y el negro humano de la melanina (HMB) - del glicógeno immunoreactivity 45. Una mujer de 33 años se quejó de disnea debido a la ampliación de bullae en los campos superiores y medios correctos del pulmón sin estigmas de la esclerosis tuberosa. La resección demostró múltiplo, quistes aire-llenados vario-tamaño y un tumor. Los quistes en los pulmones resecados eran evocadores del lymphangioleiomyomatosis (FUGA), acompañado por la proliferación difusa de células claras en el intersticio. El tumor, 1.8 cm en diámetro, se asemejó a un tumor claro de la célula del pulmón (CCTL) y demostró la proliferación de células claras con los espacios vasculares del sinusoidlike. Ambas formas de proliferación eran continuas espacial, y ambas células constitutivas demostraron el immunoreactivity difuso HMB-45. Las células que abarcaron un nódulo revelaron ultraestructural el glicógeno citoplásmico abundante, que estaba bajo la forma de libre y membrana-limita los gránulos del glicógeno. Este caso puede representar una lesión pulmonar particular que consiste en las células híbridas de CCTL-LAM, que comparten las características citológicas con las células de CCTL por un lado, y el patrón y el potencial proliferativos con las células de la FUGA en la otra. ( info) |
4/116. Una señora sin aliento con los riñones aterronados. El complejo tuberoso de la esclerosis (CAC) ahora se sabe para ser asociado al lymphangiomyomatosis pulmonar (PLAM). Los pacientes con PLAM aislado o la implicación pulmonar en el CAC sufren de falta y de muerte respiratorias progresivas en el plazo de diez años de diagnosis. Divulgamos un caso del CAC con PLAM, y una revisión corta de la literatura reciente con respecto a las condiciones. ( info) |
5/116. Diagnosis fina de la aspiración de la aguja del lymphangiomyomatosis. Un informe del caso. FONDO: Lymphangiomyomatosis es una enfermedad rara de hembras, generalmente de la edad reproductiva. Hay nodos mediastínicos, retroperitoneales y a menudo pulmonares de una proliferación del músculo liso linfático en del lymphatics y de linfa. CASO: Una hembra de 45 años presentó con una adenopatía retroperitoneal pleural correcta de la efusión y del aumento con la adenopatía inguinal izquierda palpable. Tres meses ella había experimentado previamente una derecha salpingo-oophrectomy para un fibroma ovárico con biopsia de cuña ovárica izquierda concomitante, myomectomy para los leiomyomas y omentectomy parcial. Tres años previamente, en la edad 42, ella había experimentado dos episodios transitorios de la efusión pleural quilosa sin secuelas. Ella experimentó la aspiración fina tomografía-dirigida computada de la aguja de un nodo de linfa inguinal de 4 cm para eliminar linfoma. CONCLUSIÓN: La aspiración fina de la aguja del lymphangiomyomatosis rinde morfología citológica distintiva. Esta morfología característica, conjuntamente con la historia apropiada, permite un como mínimo invasor, oportuno y en este caso particular, diagnosis enteramente inesperada. ( info) |
6/116. biopsia del pulmón de Thoracoscopic en un paciente con lymphangiomyomatosis pulmonar. PROPÓSITO: Describimos a la gerencia anestésica de un paciente con el lymphangiomyomatosis pulmonar (FUGA) durante la biopsia thoracoscopic del pulmón (TSLB). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: La FUGA es una enfermedad idiopática rara caracterizada por la deterioración progresiva en la función respiratoria, ocurriendo casi exclusivamente en mujeres. En el establecimiento de la diagnosis, una biopsia abierta del pulmón (OLB) se ha empleado en pacientes con la función de pulmón relativamente normal. Sin embargo, TSLB algo que OLB es menos invasor. Una mujer de 38 años desarrolló un curso clínico de la tos, brevedad de la producción de la respiración y del esputo, resultados de la radiografía del pecho, escintigrafía 99mTc-MAA y fino-rebanó el CT de alta resolución, típico de la FUGA, TSLB fue programada para establecer la diagnosis. La anestesia general, empleando la ventilación diferenciada del pulmón y la ventilación del jet el de alta frecuencia combinadas con anestesia epidural y propofol intravenoso continuo fue realizada con éxito. La ventilación de alta frecuencia fue aplicada al pulmón no-dependiente y a la ventilación de presión positiva intermitente (IPPV) al pulmón dependiente con un volumen de marea más bajo y tarifa respiratoria, permitiendo hipercapnia permisiva. En el período postoperatorio, aunque la ventilación obligatoria intermitente sincronizada fuera aplicada, la ventilación de la ayuda de la presión o la presión positiva continua de la vía aérea (CPAP) habría sido una mejor selección. La sedación postoperatoria fue realizada satisfactoriamente usando propofol. CONCLUSIONES: Recomendamos anestesia general usando la ventilación diferenciada del pulmón combinada con anestesia epidural y propofol intravenoso durante TSLB para la FUGA. La ventilación postoperatoria debe ser ventilación de la ayuda de la presión o CPAP para mantener la presión inspiratoria máxima baja y para permitir hipercapnia permisiva. ( info) |
7/116. Mejora del lymphangiomatosis diseminado con terapia recombinante del interferón. El lymphangiomatosis diseminado es un desorden raro con un pronóstico pobre. Presentamos un caso que implica a un muchacho de 3 años que presentó con pulmonar infiltre, las lesiones líticas múltiples del ribcage, y las pequeñas lesiones enquistadas en el bazo. las biopsias del Abrir-pulmón y del hueso revelaron lymphangiomatosis diseminado. La mejora clínica y radiológica significativa fue observada y persistida después de 28 meses del tratamiento con el interferón recombinante alpha-2b (IFN alpha-2b). No se ha observado ninguna toxicidad significativa. ( info) |
8/116. Lymphangiomyomatosis: deterioración radiológica y medida de la función de pulmón después de la tomografía computada poner en contraste-realzada. El lymphangiomyomatosis pulmonar (FUGA) es una enfermedad rara de la etiología desconocida que ocurre exclusivamente en mujeres, generalmente de la edad reproductiva. Los resultados en CT y CT de alta resolución (HRCT) son descritos bien y característicos, y en una mujer joven que son virtualmente patognomónicos. Un caso de la deterioración sintomática, radiológica y medida de la función de pulmón que sigue el CT poner en contraste-realzado en un paciente con FUGA se divulga aquí. Estas observaciones, al authors' el conocimiento, nunca se ha divulgado antes. Los autores intentan explicar estas observaciones basadas en la patología sabida de la FUGA. ( info) |
9/116. Chylothorax que se convierte pulmonar del lymphangiomyomatosis (FUGA). Describimos un caso del lymphangiomyomatosis pulmonar (FUGA) con el chylothorax que se convirtió en una mujer de 46 japoneses de los años. Este paciente exhibió síntomas clínicos de la disnea y la radiografía del pecho demostró la efusión pleural correcta. Thoracocentesis demostró la efusión quilosa. La exploración de la tomografía computada del pecho (CT) reveló lesiones enquistadas múltiples. Thoracoscopy subsecuente reveló el chylorrhea de los recipientes hinchados en el diafragma. La diagnosis clínica, basada en examinaciones histológicas con los especímenes de la biopsia obtenidos por thoracoscopy, era FUGA pulmonar. Aunque la terapia de la hormona no fuera eficaz, la efusión quilosa fue mejorada por el pleurodesis. El chylothorax que se convierte de la FUGA pulmonar es raro en Japón. ( info) |
10/116. La bronquitis del aspergillus de Pseudomembranous en un doble-pulmón trasplantó al paciente: características radiográficas y del CT inusuales. La bronquitis del aspergillus de Pseudomembranous se considera como forma temprana de aspergilosis pulmonar invasor, una infección bien conocida de la vía aérea en pacientes immunocompromised. Las características radiológicas referentes a la aspergilosis invasor de las vías aéreas se han divulgado. Sin embargo, describimos aquí una característica inusual de la bronquitis invasor del aspergillus, nunca divulgada hasta la fecha, observada en un paciente trasplantado doble-pulmón. La radiografía de pecho y el CT revelaron el espesamiento peribronquial significativo sin ninguna implicación parenquimal. ( info) |