11/80. Scleromyxedema : réponse à l'immunoglobuline intraveineuse de haut-dose (hdIVIg). Nous rapportons 2 patients avec le scleromyxedema, les deux associés au paraproteinemia IgG-lambda, qui ont été traités avec de l'immunoglobuline intraveineuse de haut-dose (hdIVIg) 2g/kg par mois. La réponse au traitement a été évaluée utilisant un système de notation objectif de peau au commencement établi pour des patients présentant la sclérodermie. Ce système évalue la sévérité globale de l'induration et de la réduction de la mobilité de la peau. Les deux patients ont au commencement eu une réponse dramatique au traitement qui a été soutenu dans un patient. Le premier patient, un homme de couleur de 30 ans, a révélé une diminution des points de peau de 36/60 à 11/60 sur une période de trois mois, et pendant ce temps il a eu 3 infusions de hdIVIg. Après qu'une coupure de deux mois non planifiée de traitement, des complications neuromusculaires graves se soit développée. Celles-ci améliorées au commencement avec des infusions plus fréquentes de hdIVIg mais des corticostéroïdes oraux ont été exigés pour traiter la détérioration myopathy. Malheureusement, la réponse initiale au hdIVIg n'a pas été soutenue et ses points de peau à 1 an n'ont pas été retournés à la ligne de base. Le deuxième patient, un homme blanc de 60 ans, a révélé une diminution pareillement dramatique des points de peau de 36/60 à 15/60 sur une période de trois mois ensuite ayant reçu seulement 2 infusions de hdIVIg. Il y a eu amélioration soutenue après 10 mois de thérapie et l'intervalle entre les infusions de hdIVIg a été grimpé jusqu'à 10 semaines sans détérioration. HdIVIg peut être un traitement efficace pour quelques patients présentant le scleromyxedema, un état rare avec peu de traitements efficaces et un pronostic pauvre. ( info) |
12/80. Lymphohistiocytic et phlebitis granulomateux dans le sclerosus penile de lichen. Le sclerosus de lichen (LS) est une maladie inflammatoire chronique de l'étiologie inconnue qui peut affecter la peau génitale et/ou extragenital des individus de l'un ou l'autre sexe à tous les âges. Dans les garçons, le prépuce est l'emplacement le plus commun de la participation. Les critères diagnostiques du LS incluent la présence d'inflammatoire infiltre principalement composé de lymphocytes de T. Nous rendons compte de deux cas de LS du prépuce en raison du dispositif peu commun de lymphocytique (CD45RO et CD20 ), de histiocytic (CD68 ), et du phlebitis granulomateux. Cette lésion n'était pas présente dans un groupe d'encore 18 cas de l'enfance LS penile. Nous n'avons pas pu ne trouver aucune référence décrire et illustrer la participation inflammatoire des murs cutanés de veine dans le LS. À la différence des données a rapporté dans la littérature, l'inflammatoire cutané infiltre de ces deux cas a montré une proportion semblable de lymphocytes de B et de T en plus des histiocytes fréquents de CD68 . ( info) |
13/80. Le sclerosus génital de lichen s'est associé au morphoea ou à la sclérose systémique : caractéristiques cliniques et de HLA. Bien que des patients avec le morphoea et le sclerosus de lichen aient été rapportés précédemment, dans la majorité de ces rapports le sclerosus de lichen a été extragenital. Nous rapportons neuf patients dans qui le sclerosus génital de lichen a coexisté avec des désordres de spectre de sclérodermie comprenant sept avec le morphoea, un avec le planus de morphoea et de lichen, et un avec la sclérose systémique. Les dispositifs cliniques, la maladie autoimmune associée, les autoantibodies et le type de HLA sont rapportés. Des anticorps au burgdorferi de borrelia n'ont pas été détectés dans les patients l'uns des. La coexistence de ces maladies soulève un certain nombre de questions intrigantes au sujet du rapport entre elles. ( info) |
14/80. Un cas de sclerosus extragenital de lichen après Blaschko' ; lignes de s. Le sclerosus Extragenital de lichen est le plus commun sur le cou, les épaules, et la partie supérieure du tronc. Un homme coréen de 20 ans a eu les plaques violaceous asymptomatiques, bien-délimitées, linéaires sur le coffre latéral gauche, dans un modèle correspondant aux lignes de Blaschko. Nous décrivons un cas avec un modèle de sclerosus extragenital de lichen après Blaschko' ; lignes de s. ( info) |
15/80. Depigmented Paget' extramammary génital ; la maladie de s : un lien histogenetic possible à Toker' ; cellules claires de s et papulosis clair de cellules. FOND : L'histogénèse de Paget' extramammary ; la maladie de s (EMPD) est encore controversée. On a proposé les cellules bénignes de pagetoid du mamelon d'abord décrit par Toker et les cellules claires semblables ont trouvé dans les maculopapules blancs du papulosis clair de cellules (CCP) d'être les cellules potentielles de précurseur provoquant EMPD et Paget' intraepidermal primaire ; la maladie de s dans le mamelon. L'observation d'un cas rare d'EMPD depigmented nous a fournie une chance d'examiner plus plus loin le Toker' intéressant ; hypothèse claire de s cell/CCP. MÉTHODES : Nous avons réalisé des études pathologiques, y compris la tache de Fontana-Masson et immunostaining pour AE1/AE3 et S100P, sur un nouveau cas d'EMPD depigmented manifestant une correction 4 x 3 hypopigmented-depigmented par cm sur la racine du pénis. RÉSULTATS : La lésion a montré la prolifération intraépithéliale étendue des cellules atypiques de pagetoid avec le melaninization épidermique nettement réduit mais les nombres presque normaux des melanocytes. Les cellules de tumeur étaient fortement positives pour AE1/AE3 par immunostaining. Quelques cellules de tumeur montrées tadpole-comme la morphologie ressemblant aux cellules de pagetoid du CCP. On n'a pas observé une telle morphologie dans deux exemples aléatoires d'EMPD génital non-depigmented. CONCLUSIONS : Les résultats des cellules et du depigmentation tadpole-formés de pagetoid dans le cas actuel suggèrent qu'EMPD depigmented puisse être histogenetically lié au CCP. Depigmented EMPD devrait être considéré dans le diagnostic différentiel du vitiligo, des fungoides depigmented de mycose et du sclerosus de lichen situés suivant la ligne de lait. ( info) |
16/80. Isolement et dactylographie d'amplification en chaîne par réaction de l'afzelii de borrelia d'une lésion de peau dans un patient séronégatif avec le sclerosus et l'atrophicus bullous ulcérants généralisés de lichen. Une femme de 64 ans s'est présentée avec le sclerosus de lichen et l'atrophicus bullous et ulcérants (LSA) sur le cou, le tronc, le secteur génital et perigenital et les extrémités. L'histologie de la peau de lesional a montré les manifestations typiques du LSA ; dans une de biopsies les spirochètes ont été détectés par la souillure argentée. En dépit du traitement avec quatre cours de ceftriaxone avec ou sans le methylprednisone pendant jusqu'à 20 jours, la progression du LSA a été seulement arrêtée pour un maximum de 1 an. Des spirochètes ont été isolés dans des cultures de peau obtenues à partir d'agrandir des lésions de LSA. Ces spirochètes ont été identifiés comme afzelii de borrelia par le sulfate dodécylique de sodium--analyses de l'amplification en chaîne par réaction d'électrophorèse de gel de polyacrylamide et (ACP). Cependant, la sérologie pour le lato de sensu de burgdorferi de B. était à plusieurs reprises négatif. Après qu'un plus loin cours de 28 jours de ceftriaxone que les lésions ont cessé l'expansion et la sclérose de la peau a été diminuée. À cette heure les cultures pour des spirochètes et l'ACP de la peau de lesional pour l'adn d'afzelii de B. sont demeurées négatives. Ces résultats suggèrent un rôle pathogénétique pour l'afzelii de B. dans le développement du LSA et un effet bénéfique de traitement antibiotique approprié. ( info) |
17/80. Bas-dose ultraviolet-A1 phototherapy pour le sclerosus et l'atrophicus de lichen. Le sclerosus de lichen et l'atrophicus (LSA) est une maladie de peau inflammatoire chronique caractérisée par blanc porcelaine-comme les lésions de peau sclérotiques. Elle est le plus généralement - vu dans les femelles adultes et affecte habituellement le secteur de genitoanal. Le LSA Extragenital apparaît dans 15-20% de cas. Nous rapportons une fille caucasienne de 9 ans souffrant du LSA extragenital qui était résistant au traitement conventionnel. Après 40 sessions de traitement avec la bas-dose UVA1 phototherapy, toutes les lésions de peau ont été résolues complètement. D'ailleurs, l'amélioration du statut de peau a été soutenue pendant 6 mois de suivi. L'irradiation grandes ondes d'UVA a été montrée pour induire intensivement l'activité de collagènase dans les fibroblastes cutanés humains. Nous proposons que l'irradiation UVA1 pourrait être un traitement efficace dans les patients souffrant du LSA extragenital. ( info) |
18/80. Sclerosus et atrophicus annulaires de lichen. Le sclerosus de lichen et l'atrophicus (LSA) est un état de peau idiopathique caractérisé par des papules ivoire-colorées et atrophiques et des plaques. Beaucoup de variantes de LSA ont été décrites. Seulement rarement une variante annulaire a été notée. Nous présentons un cas de LSA annulaire et discutons les autres cas rapportés montrant une forme annulaire. ( info) |
19/80. Degos' cutané bénin ; la maladie : un rapport de cas avec l'accent sur l'histopathologie comme papules évoluent chronologiquement. Le rapport suivant de cas affecte un homme de 53 ans avec une histoire de six ans de la forme cutanée ou peau-limitée bénigne de Degos' ; la maladie. Médicalement, le patient a démontré une éruption diffuse des papules sur le tronc et les bras supérieurs. Beaucoup de papules ont démontré les centres porcelaine-blancs classiques caractéristiques de Degos' ; la maladie, mais d'autres a montré les différentes morphologies cliniques qui ont correspondu aux étapes évolutionnaires des papules à l'origine décrites par Degos. Au cours de plusieurs visites de clinique, le patient a subi un total de biopsies de 5 poinçons, les histologies dont ont été corrélés avec leurs morphologies cliniques. Des papules tôt peau-ont été colorées et ont démontré un superficiel et la cellule inflammatoire chronique périvasculaire, periadnexal, et perineural profonde infiltrent associé au dépôt interstitiel de mucine. L'épiderme sus-jacent a montré qu'une réaction vacuolaire douce d'interface et les aspects histologiques à cette partie ont ressemblé à érythémateux de lupus tumid. Des papules en pleine maturité ont été augmentées avec des centres porcelaine-blancs ombiliqués et une jante erythematous environnante. Histologiquement ceux-ci ont montré une réaction en avant d'interface au squamatization de la jonction dermo-épidermique, de l'incontinence de mélanine, de l'atrophie épidermique, et d'une zone se développante de la sclérose cutanée papillaire qui a ressemblé aux parties du sclerosus et de l'atrophicus de lichen en miniature. Ces réactions d'interface ont été invariablement confinées à la partie centrale du spécimen de biopsie de poinçon, correspondant au secteur porcelaine-blanc central vu médicalement. Les dispositifs additionnels des papules en pleine maturité ont inclus un vasculitis lymphocytique en avant affectant des venules, un periadnexal doux infiltre des neutrophiles et/ou des éosinophiles, et du dépôt interstitiel de mucine. Dans des papules de tard-étape, les secteurs porcelaine-blancs étaient mieux développés et la lésion aplatie. Histologiquement, le degré d'inflammation était généralement clairsemé et le tableau général a reflété la description histologique classique de Degos' ; la maladie avec une zone rudement triangulaire de central de la sclérose surmontée par un épiderme atrophique et un corneum compact hyperkeratotic de strate. Ces papules de tard-étape ont étroitement ressemblé à une version miniaturisée du sclerosus et de l'atrophicus en pleine maturité de lichen confinés au centre du spécimen de biopsie de poinçon. ( info) |
20/80. Protéines de cycle de cellules en tant que marqueurs moléculaires de changement malin de sclerosus vulvar de lichen. Le sclerosus de lichen (LS) a une association connue avec le développement du carcinome de cellules squamous du vulva. Le but de cette étude était d'étudier les marqueurs moléculaires, qui pourraient indiquer les changements premalignant. Des biopsies vulvar séquentielles multiples ont été assurées une période de 11 ans d'un patient avec le LS de longue date. La souillure d'Immunohistochemical a été employée pour démontrer une gamme des marqueurs moléculaires. La plus grande expression de p53 et de Ki67 a été trouvée dans les secteurs du hyperplasia squamous (SH) et a différencié la néoplasie intraépithéliale vulvar (dVIN) qui s'est corrélée avec le développement suivant du carcinome de cellules squamous invahissant (SCC). Des changements moléculaires se sont avérés pour accompagner les changements histologiques de la progression du LS vulvar à la malignité. De tels marqueurs peuvent montrer une addition utile dans la gestion clinique de ces conditions. ( info) |