1/428. Insuffisance d'hormone de croissance dans une fille avec la dystrophie polyendocrinopathy-candidiase-ectodermique autoimmune. La dystrophie polyendocrinopathy-candidiase-ectodermique autoimmune (APECED) est une maladie héritée qui peut comporter beaucoup de composants endocriniens et de non-endocrine. L'insuffisance de GH n'a pas été identifiée comme manifestation classique de ce syndrome. Nous décrivons le cas d'une fille avec APECED, qui a présenté avec l'endocrine quatre (hypoparathyroidism, Addison' ; la maladie de s, hypothyroïdisme, échec gonadal) et trois composants de non-endocrine (candidiase, dystrophie ectodermique et planus de ruber de lichen). En outre, l'échec de croissance était commencement documenté à approximativement 8 ans ; l'âge d'os a été retardé et a stimulé des crêtes de GH après clonidine et l'arginine étaient 2.2 et 9.2 microg/l, respectivement. Un sella vide partiel a été trouvé sur un balayage de tomographie calculée de la région hypothalamique-pituitaire. À 10.5 ans la thérapie de rhGH a été commencée et le gain de taille de 26 cm a été observé après 2.7 ans de traitement. La puberté a commencé à 11.2 ans et la règle s'est produite à 12.7 ans. À 13.25 ans la thérapie de rhGH a été discontinuée dû aux crises hypocalcemic fréquentes ; les niveaux du sérum IGF-1 étaient constamment bas en années suivantes (entre 160 et 180 microg/l, gamme normale pour âge 250-600 microg/l). Le patient a atteint une taille finale de 160.8 cm, qui était appropriée pour sa taille de cible. La présence du planus de ruber de lichen et l'insuffisance de GH probablement secondaire pour vider le sella sont deux résultats peu communs dans les patients avec APECED. ( info) |
2/428. Planus linéaire unilatéral de lichen avec la participation de muqueuse. Le planus linéaire de lichen est une variante distinctive rare du planus de lichen (LP) caractérisée par une éruption pruritic des papules lichenoid et violaceous dans une distribution linéaire qui assument parfois une ligne modèle de Blaschko. Nous décrivons un femme de 33 ans qui s'est présenté avec une histoire de quatre mois d'une antenne réseaux rectilignes unilatérale légèrement pruritic des lésions papular de l'aile gauche de son cou qui étaient médicalement et histologiquement compatibles au LP linéaire. Pendant deux mois après que le début de sa maladie de peau elle a développé les lésions typiques avec un modèle blanc de dentelle sur l'aspect latéral gauche de sa langue et du mucosa buccal gauche avec une prédominance saisissante pour l'aile gauche. Médicalement les lésions sur le patient' ; le cou de s étaient semblable au striatus de lichen ou au naevus épidermique lichenoid, une variante de naevus épidermique verrucous linéaire. Cependant, les dispositifs histologiques et le fait que plus tard au cours de sa maladie le patient a développé le LP typique du mucosa oral suggèrent que ce patient ait l'état rare du LP linéaire avec la restriction unilatérale. ( info) |
3/428. Planus muqueux érosif de lichen : réponse au traitement topique avec le tacrolimus. Le planus muqueux érosif de lichen est une maladie de peau inflammatoire douloureuse et désactivante qui est de haute résistance au traitement topique. Nous rendons compte de six patients avec le planus muqueux érosif récalcitrant grave de lichen qui a tiré bénéfice de l'application topique de l'onguent de tacrolimus. Après 4 semaines de traitement, la résolution complète a été observée dans trois cas, et l'amélioration substantielle a été réalisée dans les trois autres patients. Dans ces cas, le traitement prolongé a eu en davantage d'amélioration ou comme conséquence la guérison complète. Tous les patients se sont plaints de soulagement rapide de douleur et de burning. On n'a observé aucun effet secondaire grave. ( info) |
4/428. Démonstration d'anticorps à l'antigène pemphigoid bullous du kDa 230 dans le lichen planus-comme le keratosis. Nous décrivons un homme de 67 ans avec le lichen planus-comme le keratosis lié à l'autoantibody pemphigoid bullous de l'antigène du kDa anti-230 (BPAG1). Le patient avait noté le macule solitaire de brun foncé plus de 6 ans avant sur son coffre gauche. Résultats histologiques montrés le hypergranulosis, l'acanthosis irrégulier, dégénération de liquéfaction des cellules basiques, bande-comme l'infiltration des lymphocytes à la partie sous-épidermique, et à une fissure à la zone de membrane de sous-sol (BMZ), ayant pour résultat la formation des boursouflures sous-épidermiques. Les résultats directs d'immunofluorescence de la peau de perilesional ont montré un dépôt linéaire d'IgG à BMZ. Sur l'étude immunofluorescente indirecte utilisant la peau humaine normale, l'autoantibody de circulation d'IgG à BMZ était présent dans le patient' ; sérum de s à un titre de 1:80. L'antigène situé sur l'emplacement épidermique de la fente normale de peau de le NaCl de 1M a été mis à réagir avec le patient' ; sérum de s. L'analyse d'Immunoblot utilisant les extraits épidermiques a démontré la présence de l'anticorps d'IgG dirigée vers BPAG1 dans le patient' ; sérum de s. Ces observations suggèrent que la présence d'un anticorps à BPAG1 pourrait être provoquée par les dommages des cellules basiques après lichen planus-comme le keratosis. ( info) |
5/428. Planus de lichen lié aux milia. La formation des milia est bien identifiée dans des dermatoses bullous et inflammatoires. Il y a plusieurs rapports des milia se développant dans une variante rare des pilaris de planus de lichen connus sous le nom de tumidus de follicularis de planus de lichen (LPFT), mais l'association des milia avec d'autres types de planus de lichen (LP) n'a pas été documentée dans la littérature. Nous rapportons cinq patients qui ont développé des milia pendant drogue-induit ou LP idiopathique et un dans qui les milia ont développé dans une réaction lichenoid de tatouage. Des Milia ont été notés pour se produire transitoirement pendant la phase de résolution du LP. La plupart des cas étaient assez graves pour justifier le traitement avec des stéroïdes systémiques. L'association des milia avec le LP n'est pas limitée à la variante clinique rare LPFT. Nous spéculons qu'une réaction lichenoid grave à la dégénération basique de couche peut précipiter la formation des milia dans certains cas du LP. ( info) |
6/428. syndrome de stevens-johnson. Description d'un point de droit clinique peu commun dû à la thérapie glucocorticoïde pour le planus oral de lichen. Le multiforme d'érythème (fin de support) est une maladie inflammatoire aiguë avec une pathogénie autoimmune exprimant médicalement en large variété de maladies mucocutaneous. Il est habituellement décrit sous une forme mineure (Von Hebra) caractérisée par les lésions cutanées classiques, et en forme principale (Stevens-Johnson), impliquant des dommages muqueux, alors qu'un type clinique limité au mucosa oral est décrit en pathologie orale. Un nombre considérable de facteurs de nature différente ont été rapportés en tant qu'agents étiologiques de fin de support, mais la plupart d'entre eux n'est pas bien documentée ; cependant, un certain rapport avec la fin de support est identifié pour différentes classes des drogues systémiques. Cet article décrit un cas de syndrome de stevens-johnson avec la participation orale initiale, dans laquelle le facteur de précipitation était dû à l'administration des glucocorticoids systémiques, prescrit pour le traitement thérapeutique d'une forme érosive de planus oral de lichen. ( info) |
7/428. Les autoantibodies d'IgG d'un patient de pemphigoides de planus de lichen identifient le domaine de NC16A de l'antigène pemphigoid bullous 180. Les pemphigoides de planus de lichen (LPP) entoure très probablement un groupe hétérogène de désordres de boursouflage autoimmuns sous-épidermiques se produisant en association avec le planus de lichen. Nous décrivons le cas d'un patient de 49 ans présentant des configurations caractéristiques de LPP. La microscopie directe d'immunofluorescence étudie a démontré les dépôts linéaires de C3 le long de la membrane cutanée de sous-sol, alors que les autoantibodies de circulation d'IgG dirigeaient contre le côté épidermique de la peau séparé par le NaCl de 1 M étaient détectés. Le patient' ; le sérum de s a contenu des autoantibodies d'IgG immunoblotting une forme de recombinaison de l'antigène pemphigoid bullous 180 (BP180), mais pas les COOH-terminus de BP230. En employant des mutants de suppression, on l'a constaté que la réactivité d'IgG a été limitée au domaine de NC16A de BP180, la région hébergeant les emplacements antigéniques principaux visés par des autoantibodies d'IgG des patients présentant le groupe pemphigoid bullous de désordres. Nos résultats fournissent l'appui à l'idée qu'un sous-ensemble de patients avec LPP ont une forme distincte d'associé pemphigoid bullous au planus de lichen. ( info) |
8/428. Pemphigoides de planus de lichen avec des autoantibodies d'IgG à l'antigène pemphigoid bullous de 180 kd (type collagène de XVII). Nous décrivons un patient de 75 ans présentant des papules pruritic sur son tronc et extrémités, typiques du planus de lichen, qui plus tard a éprouvé les boursouflures sous-épidermiques. Ces dispositifs cliniques sont compatibles aux pemphigoides de planus de lichen. L'immunofluorescence de la peau de perilesional a montré les dépôts linéaires de C3 le long de la jonction dermoepidermal. Des autoantibodies de circulation d'IgG se sont avérés pour être dirigés contre un composant épidermique de la jonction dermoepidermal parce que le patient' ; le sérum de s a marqué le côté épidermique de 1 mole/l NaCl-a dédoublé la peau. Le patient' ; des autoantibodies de s IgG ont été dirigés exclusivement contre l'antigène pemphigoid bullous de 180 kd (BPAg2, type collagène de XVII) détecté dans le lysate humain de keratinocyte par analyse occidentale de tache. Aucune réactivité n'a été trouvée contre l'antigène pemphigoid bullous de 230 kd, le type collagène de VII, ou les sous-unités laminin-5. Cette étude démontre que BPAg2 est identifié, non seulement par les sérums pemphigoid bullous, mais également par des sérums de pemphigoides de planus de lichen. Nos résultats certifient à la similitude de l'immunopathology dans ces deux maladies de peau de boursouflage sous-épidermiques. ( info) |
9/428. conjonctivite Cicatrizing liée au planus paraneoplastic de lichen. BUT : Pour rapporter deux cas de conjonctivite cicatrizing s'est associé au planus paraneoplastic de lichen. MÉTHODES : Rapports de cas. RÉSULTATS : Deux patients ont été examinés en raison de la rougeur et du malaise dans les deux yeux. Une femme de 63 ans avec le lymphome folliculaire et petit-fendu de cellules a eu la conjonctivite, la stomatite, le vulvitis, et les lésions de peau cicatrizing. Un homme de 25 ans avec le thymoma malin a eu la conjonctivite cicatrizing, la stomatite érosive, et les papules penile. Les études histopathologiques de la conjonctive et de la peau biopsient des spécimens dans le premier patient et des spécimens labiaux de biopsie dans le deuxième planus indiqué de lichen. CONCLUSION : Le planus de lichen de Paraneoplastic est une cause possible de la conjonctivite cicatrizing liée à la maladie de peau inflammatoire et de muqueuse. ( info) |
10/428. Planus oesophagien de lichen. Nous présentons un cas de planus de lichen affectant l'oesophage d'un femme de 80 ans. Symptomatique, les lésions se sont manifestées comme dysphagie exigeant des dilatations oesophagiennes répétées. Le patient ne pouvait pas tolérer plusieurs traitements conventionnels et ainsi le methylprednisolone pulsé a été donné avec quelques effets à court terme bénéfiques. En raison du potentiel pour le changement malin du planus de lichen des muqueuses il est important de se rappeler cette complication et d'étudier des patients présentant des symptômes oesophagiens. ( info) |