1/74. Familjär demens med Lewy organ (DLB). Vi rapportera ett sällsynt familjära fall av demens med Lewy organ (DLB). Patienten var en man som dog vid en ålder av 51. Hans föräldrar var kusiner. Två diagnostiserades som troliga fall av DLB bland tre syskon, och en var möjligt fall enligt de kliniska diagnostiska kriterierna för konsortiemedlemmarna på DLB. Efter patientens obduktionen hittades han ha haft DLB utan neurofibrillary trassel eller senil plack (ren form av diffusa Lewy kroppen sjukdom). Hans andra syskon har följts i mer än tio år. Även om dessa patienter med familjär DLB visas kliniska variabilitet, visade alla tre syskon progressiva demens tidig debut och progressiv språk oroligheter med paraphasia och svårt att finna ord. Psykotiska funktioner sågs också i de tre syskonen. Patientens syster tvångsmässigt beteende, och de andra två syskon uppvisade symptom på parkinsonism. Neuropathologically, utöver den vanliga psykopatologi och neuropatologi av DLB, vad som obduktionen visade många små spheroids stratum pyramidale från subiculum till CA1 i hippocampus. Betydande neuronal förlust i CA2-3 i hippocampus upptäcktes. Axonal flöde störningar kan involveras i de funktionen formationerna av denna förekomsten av familjär DLB. ( info) |
2/74. Diffusa Lewy kroppen sjukdom: kliniska, patologiska och Neuropsykologisk översyn. Patofysiologiska etiologies och kliniska presentationer av neurodegenerativa dementias har befunnits vara komplicerade och heterogena. Nyligen, Lewy kroppen införanden har identifierat som en etiologiska faktor i 20-34% av autopsied demens fallen. Termen diffusa Lewy kroppen sjukdom (DLBD) är allmänt accepterat som representativa för närvarande under rapporteras och enligt erkända sjukdomen diagnostisk term. Den här artikeln granskar litteraturen om de kliniska, patologiska och neuropsykologiska funktionerna för denna rubbning. Differentiell diagnostiska frågor diskuteras liksom aktuella farmakologisk behandling. Nio bekräftade fall av DLBD presenteras visar de olika inslagen i denna rubbning. Diagnostiska konsekvenserna av Neuropsykologisk undersökning resultaten diskuteras i förhållande till andra vanliga dementing neurologiska sjukdomar. ( info) |
3/74. Elektrofysiologisk observationer i ärftliga parkinsonism-demens med Lewy kroppen patologi. Vi studerade de bara två levande drabbade individer som är en del av en tidigare rapporterade tungomål som uttrycker en ärftlig parkinsonism-demens syndrom med Lewy kroppen patologi. Elektrofysiologisk egenskaperna hos hyperkinetic rörlighet störningar hos dessa patienter undersöktes för att tillhandahålla fysiologiska insikter i den kliniska fenotyp av detta syndrom. Utvärdering av båda patienter visade 7-9 Hz electromyographic utsläpp i övre änden muskler under postural aktiveringen, och en patient visade en 4-5 Hz ansvarsfrihet mönster korrelerar till en resten tremor. Kort)<50 ms) myoclonic electromyographic discharges were seen in both patients, and a time-locked relationship to a focal cortical premovement electroencephalographic potential was elicited in one patient. somatosensory evoked potentials were not enlarged and long latency reflexes were not enhanced. electroencephalography was normal in one patient but showed pathologic slow frequencies in the other. the electrophysiological findings show evolution which correlates with an apparent characteristic evolution of hyperkinetic movement disorders that accompanies the severe progression of parkinsonism-dementia in this kindred. these results have implications for the future study of this and similar syndromes. ms)="" myoclonic="" electromyographic="" discharges="" were="" seen="" in="" both="" patients,="" and="" a="" time-locked="" relationship="" to="" a="" focal="" cortical="" premovement="" electroencephalographic="" potential="" was="" elicited="" in="" one="" patient.="" somatosensory="" evoked="" potentials="" were="" not="" enlarged="" and="" long="" latency="" reflexes="" were="" not="" enhanced.="" electroencephalography="" was="" normal="" in="" one="" patient="" but="" showed="" pathologic="" slow="" frequencies="" in="" the="" other.="" the="" electrophysiological="" findings="" show="" evolution="" which="" correlates="" with="" an="" apparent="" characteristic="" evolution="" of="" hyperkinetic="" movement="" disorders="" that="" accompanies="" the="" severe="" progression="" of="" parkinsonism-dementia="" in="" this="" kindred.="" these="" results="" have="" implications="" for="" the="" future="" study="" of="" this="" and="" similar="">parkinsonism-dementia in this kindred. these results have implications for the future study of this and similar syndromes.> ( info) |
4/74. Donepezil för beteendestörningar som är associerade med Lewy organ: ett mål serie. demens med Lewy organ (DLB) har associerats med viktiga beteendemässiga störningar, såsom psykotiska symtom. Tyvärr begränsar neuroleptiskt känslighet hos dessa patienter effektiv farmakologisk behandling av symtomen. Sju patienter, fem män och två kvinnor (genomsnittsåldern 75.3 /-4.7 år, intervall 68-81), diagnosen DLB behandlades med acetylkolinesteras inhibitor donepezil (5-10 mg en gång dagligen) att fastställa dess effekt på behandla beteendestörningar. Även om den planerade längden på behandling var minst 8 veckor, endast tre patienterna slutfört 8 veckor av terapi, en patient slutfört 6 veckor, två patienter slutfört 4 veckor och en patient upphörde efter 5 dagar. Primära resultatet (beteendemässiga störningar) mättes framåtriktat programmet av den neuropsykiatriska Inventory (NPI), medan andra resultat ingår kognition (Mini-Mental State undersökning (MMSE)) och kliniska globala intryck. Tre av de sju ämnena visade tydlig förbättring i beteende, med programmet NPI partitur släppa avsevärt över tiden. Donepezil terapi upphörde tidigt i tre av fallen på grund av otillräckligt svar och/eller avvikande händelser. Totalt sett var fem av de sju patienterna Röstad minst minimalt förbättrade i beteendemässiga symtom. Vår erfarenhet med donepezil i denna grupp av patienter visar löfte. Med tanke på den begränsade erfarenheten med speditören i att behandla beteendestörningar som är associerade med DLB, är ytterligare studier befogat. ( info) |
5/74. Särskiljande psykopatologi och neuropatologi visade genom alpha-synuclein antikroppar i ärftliga parkinsonism och demens kopplade till kromosom 4 p. Identifiering av alpha-synuclein gen på kromosom 4q som en locus för familjär Lewy-body parkinsonism och alpha-synuclein som en komponent av Lewy organ har inledde en ny era i studiet av parkinsons sjukdom. Vi har identifierat en stor familj med Lewy kroppen parkinsonism kopplad till en roman locus på kromosom 4 p 15 som inte har en mutation i genen för Alfa-synuclein. Här rapporterar vi om kliniska och neuropatologiska resultaten i en individ från denna familj och beskriva ovanligt hög molekylvikt alpha-synuclein-immunoreactive proteiner i hjärnan homogenates från områden i hjärnan med det mest markanta psykopatologi och neuropatologi. Särskiljande histopatologi avslöjades med alpha-synuclein immunfärgning, inklusive pleomorfa Lewy organ, synuclein-positiva stödjeceller införanden och spridda, allvarliga neuritic dystrofi. Vi diskuterar också förhållandet mellan denna familjär sjukdom till en Lewy kroppen sjukdomens kliniska spektrum, mellan parkinsons sjukdom och demens med psykos. ( info) |
6/74. Hjärnstammen-typ Lewy kroppen sjukdom lägga fram med progressiva autonoma misslyckande och slöhet. Författarna rapportera en obduktion fallet karakteriseras av progressiva dvala och autonoma misslyckande med ett särskiljande mönster av förekomsten av Lewy organ. Autonom dysfunktion som sömnapné, Ortostatisk hypotension, dysuria och hypohidrosis övervägt med letargi, medan parkinsonism inte framgår. Många Lewy organ var allmänt uppenbart mikroskopiskt i hjärnstammen atomkärnor och intermediolateral cellen kolumner av ryggmärg, som liksom i de sympatiska ganglierna, men var ovanliga eller frånvarande i hjärnbarken och andra supratentorial strukturer. Markerade neuronal förlust sågs i locus ceruleus, raphe atomkärnor, dorsala vagal atomkärnor, och intermediolateral cell kolumner, men nervceller i substantia nigra, andra områden i hjärnan och sympatisk ganglia verkade oförminskad. Detta fall representerar en specifik clinicopathologic form av Lewy kroppen sjukdomen förekommer främst i hjärnstammen, ryggmärg och sympatisk ganglier. ( info) |
7/74. risperidon, Neuroleptiskt maligna syndrom och troliga demens med Lewy organ. 1. Motstridiga rapporter är tillgängliga när det gäller känsligheten hos patienter med demens med Lewy organ (DLB) till risperidon. 2. Författare studerade sällsynta familjär om troliga DLB, som utvecklat en dokumenterad episod av Neuroleptiskt maligna syndrom (NMS) efter exponering för risperidon. Patienten hade tidigare haft ett avsnitt av NMS på trifluoperazine. 3. Avvecklingen av risperidon, i kombination med en mild ökning av dopaminergic terapi, lett till en fullständig återhämtning i några dagar. 4. Hos patienter med DLB vore en fortsatt vaksamhet för extrapyramidal biverkningar, inklusive NMS, tillrådligt vid användning av risperidon. ( info) |
8/74. demens med Lewy organ: en ren fallet. Ren om obduktion-bekräftade demens med Lewy organ (DLB) beskrivs. Patienten presenteras med särskiljande verbal fluency underskott i samband med ovårdat språk nedskrivningar, intakt erkännande minne och nedsatt punkt återkallas. Neuroradiologi (CT och SPECT) visade progressiva medial temporala caudatus atrofi. Och neuropatologi visade Lewy organ, degeneration i substantia nigra, nucleus basalis Meynert (Nakano & Hirano, 1984), och locus ceruleus, men ingen karakteristisk för alzheimers sjukdom patologi. det är i den meningen att fallet är "rena" DLB. Tidig Neuropsykologisk diagnostik av DLB är viktigt (Salmon et al., 1996) med tanke på den potentiellt livshotande faran för neuroleptics (McKeith et al., 1992) och de svårigheter som är förknippade med kliniska neurologiska diagnoser (Litvan et al., 1998). ( info) |
9/74. Patologi REM sömn beteende oroligheter med comorbid Lewy organ demens. En patient med REM sömn beteende störning som senare utvecklats troliga Lewy organ demens rapporteras nu ha en bestämd pathologic diagnos av Lewy organ demens. Undersökning av hjärnan visade Lewy organ som markerats neuronal förlust i hjärnstammen monoaminergic atomkärnor-särskilt locus coeruleus och substantia nigra-som hämmar kolinerga nervceller i pedunculopontine kärnan medla atonia under REM-sömn. ( info) |
10/74. FDG positron utsläpp datortomografi vid diffusa Lewy organ sjukdom: en fallbeskrivning. Lewy organ sjukdom är ett clinicopathologic villkor som innehåller parkinsons sjukdom i ena änden och diffusa Lewy organ sjukdom på andra sidan. det senare är ofta associerat med progressiv kognitiv försämring, levodopa-lyhörda parkinsonism, variationer av kognitiva och motoriska funktioner och audiovisuellt hallucinationer. Dessutom kan det vara en familjär sjukdom. Klinisk och positron utsläpp tomographic avgöranden som beskrivs i en patient med atypiska demens och rörlighet oordning och en sjukligt bevisade diagnos av diffusa Lewy organ sjukdom. ( info) |