1/271. Nefazodon-inducerad leversvikt: betänkande av tre fall. BAKGRUND: Levern är en sällsynt men förödande följd av narkotika toxicitet. SYFTE: för att beskriva tre fall av subfulminant leversvikt som orsakades troligen av Nefazodon, en nya antidepressiva är som ett syntetiskt härledda phenylpiperazine. DESIGN: Mål serie. INSTÄLLNING: Två universitet medicinska centra och ett barnsjukhus. patienter: Tre kvinnor 16-57 år. INLÄGG: Två patienter genomgick lever transplantation, tredje var som anges för transplantation, men därefter förbättrades. MÄTNING: Lever biopsi. RESULTAT: Nefazodon styrdes i 14-28 veckor innan symtomen. Varaktighet av gulsot innan uppkomsten av encefalopati varierade från 4 till 6 veckor. Samtliga fall av leversvikt hade liknande histologic utseende, med framstående nekros i de centrolobular områdena (zon 3). En patient hade framgångsrika lever transplantation, en genomgick transplantation men dog, och ett förbättrat utan transplantation. Den tidsmässiga sjukdomsutbrott efter Nefazodon terapi föreslog allvarliga indikerar skada som orsakats av drogen. SLUTSATSER: För Nefazodon verkar att orsaka allvarliga indikerar skada på idiosynkratiska sätt, rutinmässiga lever sig bör utföras innan du startar Nefazodon terapi och patienter bör kontrolleras regelbundet. Terapi bör avbrytas om lever enzym koncentrationer blir onormalt. ( info) |
2/271. Exacerbation av kronisk hepatit d under interferon alfa administration. Akuta och allvarlig försämring av leverfunktionen med gulsot och ascites uppstod i två av de sju patienter med kronisk hepatit d under interferon alfa administration (10 MU tre gånger i veckan). Båda av dem var unga kvinnor med histologiska diagnoser av måttlig till svår kronisk hepatit och cirrhos med några tecken på portalens högt blodtryck. Endast en långsam och partiell återhämtning observerades efter interferon tillbakadragande. autoantigener mot basalcellscancer lager testade positivt i dessa två patienter. De återstående fem patienter med hepatit d som inte drabbas lever nedskrivningar under interferon administration, konstaterades basalcellscancer lager antikroppar endast i ett fall. Vi avslutar denna allvarliga decompensation av lever cirrhos besläktade hepatit d kan uppstå under interferon administration. Positivitet basalcellscancer lager antikroppar kan associeras med risken att utveckla sådan negativ händelse men våra data är inte tillräckliga för att visa den här associeringen. ( info) |
3/271. Frekvensen av flutamide induced hepatotoxicity hos patienter med prostatacancer carcinom. Att identifiera och beskriva frekvensen och svårighetsgraden av hepatotoxicity för patienter som fått flutamide terapi för prostatacancer, behandlades 22 patienter med kombination av flutamide och goserilin eller orchiectomy. Efter diagnos och upplagan av prostatacancer erhölls originalplan resultat för en uppsättning fem leverfunktionen tester (LF Ts). Hepatotoxicity bedömdes enligt kriterierna som WHO. Efter inledande av flutamide terapi framfördes LF Ts 4, 8 och 12 veckor och därefter var 2 månad. Allvarliga hepatotoxicity medverkade i två av 22 (9%) patienter. Efter nedläggning av flutamide dog en patient på grund av att Akut leversvikt. Den andra patienten inträffade en förbättring av LF Ts efter upphörandet av flutamide. Den observerade allvarliga hepatotoxicity i två av 22 (9%) patienter inträffade oftare än förutspås i litteraturen. patienter som behandlats med flutamide, med symtomatisk eller asymtomatiska lever enzym höjder, bör tas bort terapi så snart som möjligt. ( info) |
4/271. Hantering av leversvikt i en haemophilic patient co-infected med mänskliga immunbrist och hepatit c virus. Vi presenterar ett fall av leversvikt i en haemophilic patient coinfected med transfusion förvärvade human immunodeficiency (hiv) och hepatit c (HCV) virus. Fallet visar samverkan mellan flera virus och påskyndad utveckling till slutet scenen lever sjukdom och slutligen döden. Vi rapportera inverkan på patientens förvaltningen av två lever tarmbiopsier, som diagnostiserats en inledande droger inducerad hepatit och därefter en atypisk HCV relaterad hepatit. ( info) |
5/271. Hemofagocyterande syndrom presenterar som akut lever misslyckande i två spädbarn: kliniska överlappar neonatal hemochromatosis. Två patienter med Hemofagocyterande lymfohistiocytos; som presenteras med Akut leversvikt rapporteras. Båda presenteras med feber, Hepatosplenomegali, förhöjd markant leverfunktionen tester, onormal koagulering profiler och en ökning av serum ferritin. Båda spädbarn diagnostiserades med neonatal hemochromatosis baserat på en klinisk bild av lever bristerna med hyperferritinemia och remitterades för lever transplantation. Första patienten dog av leversvikt och blodförgiftning före transplantation. Översyn av obduktionen material visade en hepatit-liknande mönster och omfattande inträngning av levern och andra organ inklusive benmärg av histiocytes, av vilka några var Hemofagocyterande. Andra patienten genomgick lever transplantation men dog 44 dagar därefter från progressiv Hemofagocyterande lymfohistiocytos;. Undersökning av resected levern visat ett hepatit-liknande mönster, spridning av histiocytes och hemophagocytosis, och benmärgen avslöjade Hemofagocyterande histiocytosis. Hemophagocytosis återkom i allograft. Lever manifestationer är vanliga i Hemofagocyterande lymfohistiocytos; och öppen lever fel kan uppstå, men inledande presentation som fulminant lever fel inte känns bra. Förhöjda serum ferritin kan göra skillnad från neonatal hemochromatosis och andra former av neonatal leversvikt svårt. Hemofagocyterande lymfohistiocytos; bör beaktas i differentialdiagnos av neonatal leversjukdom, särskilt när den åtföljs av cytopenias. ( info) |
6/271. Behandling av koppar associerade leversjukdom i barndomen. BAKGRUND / syftar: Åtföljs koppar associerade leversjukdom med höga lever koppar koncentrationer och progressiv leversjukdom i Linda eller barndom. Sjukdomen tros vara beror på alltför stora via kosten koppar överbelastning (koppar-berikade vattenförsörjning) och dessutom ska baseras på en genetisk predisposition. Behandling med penicillamine i indiska barndom sjukdom, vilken trolig har samma etiologin, är effektiv när det startas i tillräckligt god tid liksom i Wilson sjukdom. Vi som syftar till att beskriva de kliniska dragen i koppar associerade leversjukdom och rapportera våra erfarenheter med olika behandlingsalternativ i tyska barn. metoder / resultat: två pojkar som presenteras vid en ålder av 6 och 10 månader med buken distension beror på Hepatosplenomegali. diagnos av koppar associerade leversjukdom gjordes utifrån utfodring historia, standard leverfunktionen parametrar, lever biopsi och bedömning av torr vikt koppar koncentration och skattade utsöndring av koppar. Båda hade micronodular cirrhos, vecka lymfocyter och Mallory organ. I underordnade observerades en förbättring av leverfunktionen efter införandet av penicillamine terapi och koppar som är energireducerade kost. Behandlingen stoppades efter 18 månader, då normalisering av koppar koncentration i levern hade uppstod. Barn utvecklat B Akut leversvikt trots inledande behandling. Pojken var transplanterade framgångsrikt. Båda barn är närvarande friska 10 år efter transplantation och 4 år efter börjar av kelat terapi, respektive. SLUTSATSER: Vi avslutningsvis att tidigt kelat terapi med penicillamine kan vara framgångsrika i barn med koppar associerade leversjukdom. Vid fördröjd diagnos och Akut leversvikt är lever transplantation nödvändiga. Våra Ärenderapporter betona det brådskande behovet av snabb diagnos av koppar associerade leversjukdom för att inleda tidiga kelaterade terapi. koppar associerade leversjukdom bör naturligtvis beaktas i leversjukdomar av okänt ursprung. Möjliga orsaker till alltför stora koppar intaget bör säkerställas. ( info) |
7/271. Levande givare lever transplantation i kritiskt sjuka barn. Från December 1993, St Christophers sjukhus för barn, har philadelphia, PA, USA lämnat levande givare möjligheten att donera en del av deras levern till barn som är kritiskt sjuka. Denna rapport utvärderar resultaten från levande givare lever the transplants (LDLT) i kritiskt sjuka barn. Vi har efterhand ses över de första 22 LDLT vid vår institution och jämfört de nio kritiskt sjuka barn med 13 stabil barnen patienten och moderplantor överlevnad. 22 LDLT har utförts vid vår institution mellan December 1993 och oktober 1997. Nio av 22 transplantationer [Förenade nät för orgel delning (UNOS) Status jag] genomfördes i barn som var kritiskt sjuka. Tretton av LDLT (UNOS Status II och III) utfördes på stabila barn antingen på sjukhuset eller upptagna electively hemifrån. Fordonets vikt och ålder vid tiden för transplantation var 7 kg (variera 4.6-54,5 kg) och 16 månader (intervall 3 månader-12 år), respektive, och det var ingen statistisk skillnad mellan de två grupperna. I kritiskt sjuka barn var 1-års allograft och patienternas överlevnad 66% 89%, respektive överstiger publicerade resultaten från UNOS för patienter life support (59,5% graft och 69,7% patienternas överlevnad vid 1 års). Ett-års allograft och patienternas överlevnad i de stabila barn var 92,3 procent och 100 procent, respektive. Alla levande givare är levande och bra med normala leverfunktionen. Sammanfattningsvis visar våra resultat att LDLT är en genomförbar strategi för transplantation i kritiskt sjuka barn med leversvikt och bör erbjudas till potentiella givare. ( info) |
8/271. Dödlig leversvikt är associerad med valproat terapi hos en patient med Friedreichs sjukdom: översyn av valproat hepatotoxicity hos vuxna. SYFTE: Valproat (VPA)-associerade hepatotoxicity anses vanligtvis ett problem för små barn med polytherapy, utvecklingsstörning och underliggande metabola fel. metoder: En vuxen patient med dödlig utgång leversvikt under behandling med VPA presenteras, och en genomgång av litteraturen om andra vuxna patienter ges. RESULTAT: En 29-årig kvinnlig patient med friedreichs ataxi och partiell beslag med Akut leversvikt under VPA behandling rapporteras. De första symptomen på leversvikt (dvs., apati under febrile övre luftvägarna infektion) uppstod 2 månader efter inledandet av VPA terapi. VPA upphörde 10 dagar senare på sjukhuset upptagande, när hon hade lever encefalopati och allvarliga blödande diathesis. Patienten dog av allvarlig leversvikt och bronchopneumonia efter 4 veckor av stödjande behandling. SLUTSATSER: Tjugosex vuxna patienter (> 17 år) med VPA-associerade dödlig hepatotoxicity har rapporterats i litteraturen. Av de 26 vuxna patienterna, tre emot VPA yttrandet. Ålder varierade mellan 17 och 62 år. Behandlingstidens längd VPA före det första symtomet varierat mellan 7 dagar och 6 år. Tolv av de 26 drabbade vuxna hade ingen underliggande sjukdom eller en klart nonmetabolic och icke-hepatic sjukdom. Därför måste VPA-associerade allvarliga biverkningar anses hos vuxna patienter utan några bevis på en metabolisk defekt eller underliggande neurologiska sjukdomar. ( info) |
9/271. anorexia nervosa med allvarliga lever dysfunktion och efterföljande kritiska komplikationer. En 20-årig kvinna med anorexia nervosa (body mass index = 11) led av svår lever dysfunktion (aspartataminotransferas 5 000 IU/l, alaninaminotransferas 3,980 IU/l, prothrombin tid 32%), hypoglykemi (serum glukos 27 mg/dl), och bukspottskörteln dysfunktion (amylas 820 IU/l, lipas 558 IU/l). Hon föll i ett depressiva tillstånd med irritabilitet, som inte förbättrades genom intravenöst glukos. Trots behandling med plasmaferes för de lever dysfunktion, utvecklade hon därefter pulmonell ödem, akut njursvikt, mag blödning och spridas intravaskulära koagulering. Hemodialys, mekanisk ventilation och narkotika terapi inklusive prednisolon, prostaglandin E1 och grenade-kedjan aminosyra, förbättrade sitt kritiska tillstånd. Undernäring kan i detta fall ha varit orsaken till lever dysfunktion och efterföljande komplikationer. ( info) |
10/271. En snabbt progressiva Katarakt hos en patient med autoimmuna Hypoparathyreoidism och akut lever och njursvikt. Katarakt är en välkänd komplikation av Hypoparathyreoidism, men mekanismen är oklara. Av Katarakt är vanligtvis långsam hos patienter med idiopatisk Hypoparathyreoidism. Vi beskriver ett fall av en mycket snabb utveckling av typiska hypocalcemic Starr hos en patient med familjär autoimmun Hypoparathyreoidism under akut Idiopatisk lever- och renal fel, medan serum kalcium och fosfor var obalanserade. Läkare och ögonläkare måste vara medvetna om gudomar som utvecklas snabbt i inställningen av sådana metabolisk derangements. ( info) |