11/476. Fulminant Wilsonian hepatit avslöjade av sjukdomens förlopp: betänkande av ett ärende och genomgång av litteraturen. Bland olika lever manifestationer av Wilson sjukdom, fulminant lever misslyckande är den mest ovanliga enheten och kräver en detaljerad clinicopathological analys för korrekt diagnos. Vänster okända och går utan korrekt terapi i tid sjukdomen vidare snabbt till döden. Vi beskriva en 24-årig kvinna som avled inom fem veckor då Wilson sjukdom, som fram med en dramatisk kurs. Särskiljande särdrag sjukdomen diskuteras med litteraturen. ( info) |
12/476. Långsiktiga extrakorporeal bilirubin eliminering: en fallbeskrivning på cascade harts plasmaperfusion. Akut lever fel utvecklar som ett sjukdom med ganska olika ursprung. Med sjukdom progression medföra giftiga bilirubin nivåer svåra komplikationer AV rörligt forcerat blockering, hjärt arytmier, nedsatt medvetande, generaliserade beslag och status epilepticus. Behandling val kliniska försämring bestå av kostsamma och begränsade tillgängliga orthotopic lever transplantation, nyttjande av extrakorporeal bioartificial lever stöd enheter och haemoperfusion/plasmaperfusion behandling med aktivt kol/anjon exchange filter. Här presenterar vi en patient med akuta droginducerade cholestatic hepatit. Överdrivet förhöjda bilirubin nivåer åtföljdes av hjärt- och cerebrala komplikationer. Extrakorporeal kåda perfusion behandling (Plasorba, BR-350) framfördes framgångsrikt under en period på 50-dagar utan aktivering koagulering eller biverkningar. bilirubin nivåer sänktes till minst 225 micromol/l, med samtidiga klinisk förbättring. Sammanfattningsvis kanske extrakorporeal anjon exchange plasmaperfusion en livskraftig långvarig behandling för hyperbilirubinaemic biverkningar öppen cholestatic hepatit. ( info) |
13/476. Tre fall av allvarliga subfulminant hepatit i hjärtat-transplanterade patienter efter nosokomiala sändning av en mutant hepatit b-virus. Fulminant och allvarliga Virushepatit associeras ofta med mutanta hepatit b-virus (HBV) stammar. I studien, var den genetiska bakgrunden av en viral stammar som orsakar allvarliga subfulminant resultatet i hjärtat-transplanterade patienter studerade och jämfört med viral hepatit b stammar som inte var knutna till allvarlig leversjukdom i samma miljö. Sammanlagt 46 patienter infekterade nosocomially med HBV genotyp a studerades. Fem olika viral stammar upptäcktes, angriper 3, 9, 5, 24 och 5 patienter, respektive. Endast en viral stam konstaterades för att förknippas med subfulminant resultatet och 3 patientens dödsfall till följd av allvarlig leversjukdom. De återstående 43 patienterna med posttransplantation HBV-infektion visade inte denna dödlig utgång. I stället var symptom på hepatit allmänhet lindriga eller kliniskt oupptäckt. Jämförelse av denna virusgenom med de fyra andra stammar visade ett sammelsurium av mutationer i grundläggande kärna promotorn, en region som påverkar virusreplikation, utan också i hepatit B X protein (HBX) (7 mutanta motiv), kärna (10 mutant motiv), regionen preS1 (5 mutanta motiv) och HBpolymerase öppen behandlingen ram (17 motiv). Några av dessa variationer, exempelvis i kärnregionen, var belägen på spetsen av utskjutande insamling av viral kapsiden (kodoner 60 till 90), även känd delvis som en viktig HLA klass II-begränsat Epitop region. Dessa mutationer kan därför påverka immunförsvaret-medierad svaret. De virala stammar som orsakar subfulminant hepatit var dessutom den enda stammen med preCore stop kodon mutation och, således, hepatit b e antigen (HBeAg) uttryck observerades aldrig. Kombinationen av dessa särskilda viral faktorer tros vara ansvarig för dödlig resultatet i dessa immun-undertryckta hjärtat-transplantation mottagare. ( info) |
14/476. Polymorfa lätta utbrott inträffar endast i ett område med naevoid telangiectasia. Vi rapportera fallet med en 60-årig kvinna som presenterar med polymorf lätta utbrott inträffar endast i ett område med förvärvade naevoid telangiectasia. Vi har antagit att ökade blodflödet i telangiectatic huden får sänka tröskeln för uttryck för fotosensibilisering genom att tillåta utökade inflammatoriska celler handel till överliggande vävnaden. ( info) |
15/476. Möjliga associationer mellan serum GB virus C rna nivå och sjukdomen verksamhet i fulminant hepatit typ G. BAKGRUND/mål: Om GB virus c orsakar allvarliga sjukdomar som lever fortfarande kontroversiell. Syftet med föreliggande studien var att fastställa om det finns ett etiologiska förhållande mellan GB virus c och fulminant hepatit. metoder: GB virus C rna i serum av tre patienter med fulminant hepatit kvantitativt fastställdes detektionsmetod nyutvecklade realtid Polymeras-kedjereaktion, som bygger på Taq Man kemi. Regionen NS 3 i det virala genomet isolerad från serum var sekvenserade vid flera tidpunkter att bekräfta huruvida samma viruset var ansvarig för fulminant hepatit under patienternas kliniska kurser. RESULTAT: Känsligheten hos PCR var jämförbar med att cykeln av kapslade PCR och linjära förhållandet mellan rna kopienumret och tröskelvärden som har observerats för 10.1 och 10.6 rna kopior/ml (r = 0,99). serum nivån på GB virus C rna parallellt med ALT nära i alla patienter. Sequence analysis i regionen NS3 isolerad från patienternas serum visade att samma GB viruset stam c smittade patienterna under deras hela kliniska kurser, trots plasma exchange terapi. SLUTSATSER: Dessa observationer tyder på att GB virus c kanske etiologically associerad med fulminant lever fel, och inte bara en inaktiv åskådare införs i terapeutiska plasma exchange. ( info) |
16/476. Reversibiliteten av hyperintense globus pallidus på T 1-viktade MRI Följ-ing kirurgi för en portosystemic shunt i en 8-årig flicka. En 8-årig japansk flicka med en portosystemic shunt hade visat hyperammonaemia eftersom hon var 3 år. MRI av hennes hjärna visade bilaterala hyperintense globus pallidus. En portosystemic shunt var det uppenbart för oss och angiografi. Hon genomgick kirurgiska ränder av shunt, varefter lesion och kliniska symtom försvann. ( info) |
17/476. Kontroll av ensamma mag fundal varices och portosystemic encefalopati åtföljer lever cirrhos av ballong-ockluderas bakåtsträvande transvenous utplåning (B-RTO): en fallbeskrivning. Hos en patient som lever cirrhos kompliceras solitary mag fundal varices och portosystemic encefalopati, utfördes ballong-ockluderas bakåtsträvande transvenous utplåning (B-RTO) av varices. Mag varices sänktes i storlek 2 veckor efter behandling och hade inte återkommit efter 1 år. B-RTO ockluderas framgångsrikt portosystemic shunt (gastrorenal shunt). Följaktligen minskade patientens ammoniak i blodet, totala gallsyror nivå och 15 min lagring andelen indocyanine gröna och hans lever encefalopati förbättras. Men sedan på varandra följande höjningen blodflödet genom de portal säkerheter fartyg utom för gastrorenal shunt fartyg vid 6 månader och 1 år kan efter B-RTO noterades, ytterligare noggrann uppföljning krävas. ( info) |
18/476. Hepatit b virus sött antigen (HBsAg) och antikroppar (anti-HBs) som utgör immun komplex i fulminant hepatit. Detta papper rapporterar ett ovanliga mönster av serologiska HBV markörer och förekomsten av HBsAg/anti-HBs immun komplex i serumprov från två patienter med fulminant hepatit från brasilianska västra Amazonas flodområde. Diagnosen blev både serologiskt test och påvisande av antigen/antikropp komplex genom transmissionselektronmikroskopi. Samtidiga Delta virus superinfection behandlas också. ( info) |
19/476. Fulminant adenovirus hepatit följande icke-närstående bone marrow transplantation: fel på intravenös ribavirin terapi. Fulminant lever inte på grund av adenovirus infektion är en ovanlig komplikation efter stamcellstransplantation. Vi rapportera denna komplikation i en icke-närstående bone marrow transplantation mottagare 30 veckor post-transplant. Behandling med intravenös ribavirin startades inom 36 h önskvärda, men han gett efter för ovanligt fulminant lever misslyckande. adenovirus typ 2 var isolerat från avföring övervakning prover och postmortala lever prover. adenovirus dna upptäcktes av PCR i blod och sputum prover vid införsel och identifierades vid obduktion lever vävnad genom elektronmikroskopi. Konsekvenserna av misslyckandet med ribavirin terapi diskuteras. ( info) |
20/476. Dödlig leversvikt är associerad med valproat terapi hos en patient med Friedreichs sjukdom: översyn av valproat hepatotoxicity hos vuxna. SYFTE: Valproat (VPA)-associerade hepatotoxicity anses vanligtvis ett problem för små barn med polytherapy, utvecklingsstörning och underliggande metabola fel. metoder: En vuxen patient med dödlig utgång leversvikt under behandling med VPA presenteras, och en genomgång av litteraturen om andra vuxna patienter ges. RESULTAT: En 29-årig kvinnlig patient med friedreichs ataxi och partiell beslag med Akut leversvikt under VPA behandling rapporteras. De första symptomen på leversvikt (dvs., apati under febrile övre luftvägarna infektion) uppstod 2 månader efter inledandet av VPA terapi. VPA upphörde 10 dagar senare på sjukhuset upptagande, när hon hade lever encefalopati och allvarliga blödande diathesis. Patienten dog av allvarlig leversvikt och bronchopneumonia efter 4 veckor av stödjande behandling. SLUTSATSER: Tjugosex vuxna patienter (> 17 år) med VPA-associerade dödlig hepatotoxicity har rapporterats i litteraturen. Av de 26 vuxna patienterna, tre emot VPA yttrandet. Ålder varierade mellan 17 och 62 år. Behandlingstidens längd VPA före det första symtomet varierat mellan 7 dagar och 6 år. Tolv av de 26 drabbade vuxna hade ingen underliggande sjukdom eller en klart nonmetabolic och icke-hepatic sjukdom. Därför måste VPA-associerade allvarliga biverkningar anses hos vuxna patienter utan några bevis på en metabolisk defekt eller underliggande neurologiska sjukdomar. ( info) |