1/476. Ett fall av primära lymfom levercancer. Ett fall av primära maligna lymfom levercancer beskrivs. Presentera med näsblod, dog han lever encefalopati med en svårbehandlade blödande post-bulbar duodenal sjukdom. ( info) |
2/476. Resolution av vuxna respiratory distress syndrome efter återställning av fulminant lever misslyckande. vuxna respiratory distress syndrome (ARDS) komplicerar kursen fulminant lever fel är nästan alltid dödlig utan orthotopic lever transplantation. Vi rapportera fallet med en 50-årig kvinna med fulminant lever misslyckande och ARDS som matchas efter hennes återhämtning från den Akut leversvikt utan lever transplantation. Patogenes diskuteras, särskilt med avseende på levern-lung interaktioner. ( info) |
3/476. Möjliga svar av akut psykos hos lever encefalopati levodopa. En positiv reaktion på levodopa i två episoder av lever encefalopati, den sistnämnda presentera som akut psykos, beskrivs i en patient med Budd-Chiari syndrom. ( info) |
4/476. Lever encefalopati--en physostigmine-reaktivt centrala antikolinerg syndrom? Denna rapport beskriver en associering mellan lever encefalopati och centrala antikolinerg syndrom (CAS). En 60-årig blodfattig kvinna upptogs medvetslös och med en fördröjd reaktion på smärta men med några viktiga neurologiska underskott. Hon hade tecken på portalens högt blodtryck och en historia av alkoholfria lever cirrhos lönegrad barn B. misstänka övre gastro-intestinala avblodning, hon var intubated för gastro-duodenoscopy och ett Akutfasprotein-omfattas sjukdom avslöjades. Upphöjd intra-abdominal trycket från ascites orsakade cardiopulmonary fel, vilket krävde mekanisk ventilation för 24 h, men extubation var möjligt efter dränering av ascites och blod volym ersätter terapi. Hennes neurologiska tillstånd var dock oförändrad trots normal blod ammoniak koncentration och ingen premedicinering. CAS ansågs och physostigmine matas in med omedelbar verkan. Patienten öppnade hennes ögon omedelbart och var helt inriktade på personliga och medicinska historia. Vi föreslår att lever encefalopati kan utlösa CAS, även om betydelsen av physostigmine vid behandling av lever encefalopati är fortfarande åtgärdas genom kontrollerade undersökningar. ( info) |
5/476. Fulminant lever fel sekundärt till congestive hjärtsvikt. En äldre kvinna med en akut episod i congestive hjärtsvikt, åtföljs av alla perioder av hypotension, utvecklat fulminant lever fel med en medföljande coagulopathy. Försök att upprätta en etiologin för hennes akut lever otillräcklighet, andra än hjärt misslyckande, visat sig vara negativt. Fulminant lever fel till följd av congestive hjärtsvikt, utan utdragna perioder av hypotension före ändring i lever funktion, har hittills inte beskrivits. Leverfunktionen påverkas negativt i congestive hjärtsvikt. Lever ammoniak är nedsatt i hjärtats fel och kan minskas till en som resulterar i lever encefalopati. Coagulopathy är en frekvent komplementet av fulminant lever fel. Upprätta en tydlig etiologin för en coagulopathy inför den samtidiga leversjukdom är svårt, vilket gör varje terapeutisk intervention fyllda med fara. ( info) |
6/476. syskon fall av kronisk återkommande hepatocerebral sjukdom med hypercitrullinemia. Två syskon fall med kronisk återkommande hepato-cerebrala syndrom som motsvarar näringsmässiga form av hepato-cerebrala sjukdomen rätt genom Shikata et al. och uppgifter för plasma fria aminosyror analyser av dessa fall rapporterades. Ett fall är 27 år gammal hanen och det andra fallet är 36 år gammal kvinna. Deras föräldrar var kusiner. Båda fallen har haft obalanserad kost, särskilt gillade baljväxter ovanligt. Deras huvudsakliga symptom var återkommande störningar av conciousness och ryckiga beslag. Liten onormal av leverfunktionen test- och hyperammonemia har visat. Måste visade mönster av triphasic våg. Immunologiska angiografi inte avslöjade en portal-systemisk shunt. Lever biopsi förlagan avslöjade lever fibros med fet ändring i det ena fallet och milda fet ändring i det andra fallet. Analyser av plasma fria aminosyror visade particurally hög citrullin i båda fallen. Från resultaten av plasma fria aminosyror analyser, anses det att patogenes av dessa patienter är medfödd ärftlig karbamid cykel störningar. ( info) |
7/476. Oväntat svåra hypocalcemia under kontinuerlig venovenous hämodialys med regionala citrat anticoagulation. Citrat är känt att inducera akut hypocalcemia i patienter som genomgår lever transplantation under den anhepatic fasen. Vi beskriver fallet med en 71-årig kvinna med fulminant lever misslyckande sekundära till hepatit a, som startades på kontinuerlig venovenous hemodialys (CVVHD) för akut njursvikt. Eftersom anticoagulation med heparin var ohållbar, var regionala anticoagulation tillsatt av vattenlöst citrat (46,7%) infusion. Tyvärr utvecklas allvarliga hypocalcemia när citrat ackumulerats på grund av nedsatt lever metabolism. På grund av chelation av citrat sjönk den joniserade kalcium koncentrationen till värden så låg som 2,72 mg/dL (normal, 4.5-5.6 mg/dL), medan den totala kalcium koncentrationen förblev i det normala intervallet. Med en ovanligt hög kalciumklorid infusion kurs via en central linje (upp till 140 mL/h för 10 mEq/dL CaCl2) och ytterligare boli CaCl2 (för Totalt 190 mEq), kunde den joniserade kalcium koncentrationen bibehållas på målvärden. Dock den joniserade kalcium koncentrationen bibehölls i det normala intervallet, och totalt kalcium koncentrationen ökade till ett värde som är lika hög som 15 mg/dL. Således var totalen joniserad kalcium förhållande till 3.5:1. Efter 24 timmar efter behandling, vattenlöst citrat infusion sänktes gradvis från 15 mL/h 7 mL/h och kalciumklorid infusion var minskade till 50 mL/h. Persistens av den förhöjda totalen-joniserad kalcium förhållande (3: 1) anges dock citrat ackumulering sannolikt sekundärt till minskad lever metabolism. Med hjälp av denna metod, bibehölls patienten framgångsrikt på CVVHD med regionala citrat anticoagulation för sammanlagt 11 dagar utan någon ytterligare komplikationer. Kan vi konstatera att CVVHD med regionala citrat anticoagulation kan användas hos patienter med akut lever misslyckande om ökade CaCl2 krav förväntas och om citrat är getts sista med en lägre hastighet som är kompatibel med minskad citrat metabolism. Citrat ackumulering bör kunna misstänkas hos patienter med en förhöjd totalt joniserad Ca förhållande till under CVVHD med citrat anticoagulation. ( info) |
8/476. De Basala ganglierna och portal-systemisk encefalopati. Trots decennier av forskning fortfarande patogenesen vid portal-systemisk encefalopati (PSE) förbryllande. Aktuella hypoteser om Patofysiologi av PSE behandlar vanligtvis metabolisk toxiner som ammoniak eller störningar i signalsubstans system, särskilt glutamatergic eller GABA-ergic neurotransmission. Med avseende på kliniska, neuropatologiska, MRI och PET slutsatser avancerar denna översyn hypotesen att de kända ändringarna av neurotransmission och astrocytic funktion i PSE kan försämra Basala ganglierna funktion i cirrhotics. Symptomen på PSE - föreslås oavsett om kognitiva, känslomässiga eller motor - vara en följd av Basala ganglierna dysfunktion. ( info) |
9/476. Mål rapport: intrahepatic portal-hepatic venous shunts är associerad med en enorm bäckenhålorna myom. Vi presenterar ett fall av portal-systemisk encefalopati på grund av att intrahepatic flera portal-hepatic venous shunts. En 71-årig kvinna lades in på våra sjukhus på grund av återkommande episoder av störd medvetande. Hon visade några kliniska tecken på portalens högt blodtryck. Leverfunktionen var normala, utom för en indocyanine gröna lagring på 34% vid 15 min och ammoniak i blodet av 282 mikrog/dL. Portal venography avslöjade dilatation av portal vein och flera portal-hepatic venous shunts och ett lever biopsi exemplar visade nästan normal lever. Ytterligare visade klinisk undersökning en enorm bäckenhålorna tumör. Vid laparotomy sågs två Dilaterad vener uppstår på grund av den bäckenhålorna tumören med blodflödet till tarmkäxet. Tumören var resected framgångsrikt och en histologisk diagnos av myom gjordes. Blod ammoniak koncentrationen minskade postoperatively normala intervall. En uppföljande portal venogram visat minskad portal vein dilatation och mindre portal-hepatic venous shunts, anses vara medfödda ursprung. Slutsatsen är att lever encefalopati producerades i denna patienten på grund av att ett överskjutande portal blodflödet från den enorma bäckenhålorna myom via tarmkäxet, med portosystemic växling genom pre-existent (förmodligen medfödda) intrahepatic anastomoses. ( info) |
10/476. En pojke med dödlig utgång infektiös mononucleosis misstänks som det första japanska fallet av X-linked lymphoproliferative syndrom. Vi rapporterar om en 10-månader gammal pojke som dog av allvarliga lever fel efter en långvarig kurs av infektiös mononucleosis. Han presenterade också varvad pneumonitis, meningoencephalitis och Aplastisk anemi. Epstein - Barr virus (EBV)-särskilda cytotoxiska T Lymfocyt (CTL) verksamhet hade inte upptäckts i hans perifert blod under loppet av sjukdomen. Studier av hans mor avslöjade en allvarlig reaktivering mönster av anti-EBV antikroppar och minskade EBV-specifik CTL verksamhet. En X-linked familjär mottaglighet för EBV infektion som X-linked lymphoproliferative syndrom (XLP) kan vara associerad till hans dödliga EBV-infektion. ( info) |