1/429. Primär biliär cirrhos är associerade med Membranös glomerulonefrit. En 33-årig kvinna antogs till vår avdelning för utvärdering av lever dysfunktion och proteinuria. En lever biopsi förlaga visade ductular spridning och måttlig portal fibros som anger etapp II primär biliär cirrhos. Ett renal biopsi exemplar visade mild till måttlig systemet cellen spridning utan månskäran bildandet eller interstitiell nefrit. Immunofluorescens färgning avslöjade nedfallet av immunglobulin g (IgG), tredje delen av komplement (C3) och Clq på glomerular källaren membran. Resultaten anges steg I Membranös glomerulonefrit. Administration av ursodesoxycholic syra tillsammans med prednisolon, azathioprine och dipyridamole minskade proteinuria och förbättrade cholestatic lever dysfunktion. ( info) |
2/429. Negativa konvertering av antimitochondrial antikroppar i primär biliär cirrhos: ett fall av autoimmun kolangit. Autoimmun kolangit är en klinisk konstellation av kronisk gallstas, histologiska förändringar av kronisk nonsuppurative kolangit och förekomsten av autoantigener än antimitochondrial antikropp (AMA). det är osäkert om denna enhet är definitivt skiljer sig från AMA positiva primär biliär cirrhos (PBC), om det visar vissa skillnader. Vi rapporterar om autoimmuna kolangit i en 59-årig kvinna, som tidigare hade diagnostiserats som AMA-positiva PBC associerad med reumatoid artrit, har konverterats till en AMA-negativa och anticentromere antikropp-positiva PBC under uppföljning. Svar till ursodeoxycholic syra behandling är dålig utom under de första månaderna, men prednisolon att biokemiska laboratorium data. ( info) |
3/429. Primär biliär cirrhos är associerad med smärtfritt Sköldkörtelinflammation. Ett fall av anti-mitokondriell antikropp (AMA)-negativa primär biliär cirrhos (PBC) är associerade med smärtfritt Sköldkörtelinflammation rapporteras i en 47-årig kvinna som diagnostiseras som PBC baserat på hennes förhöjda serum gamma-glutamyl transpeptidas och immunglobulin m nivåer samt histologiska resultaten av förstörda gallgångarna omgiven av mononukleära infiltrates i biopsied levern. Hon var negativt för AMA och hade en deprimerad sköldkörtel - hormon tillsammans med ökad fri tyrosin, tyroxin och trijodtyronin nivåer och låg titers av anti-mikrosomalt och anti-thyroid peroxidaset antikroppar. Hennes sköldkörtel oordning korresponderade med smärtfritt Sköldkörtelinflammation. En associering mellan PBC och giftstruma är sällsynta. Dessutom har en associering mellan AMA-negativt PBC och giftstruma på grund av att smärtfritt Sköldkörtelinflammation tidigare rapporterats. ( info) |
4/429. Mål rapport: en sällsynt sammanslutning av primär biliär cirros och systemisk lupus erythematosus och genomgång av litteraturen. Vi rapporterar en sällsynt förekomst av systemisk lupus erythematosus hos en patient som känt hade väldokumenterade primär biliär cirrhos i 10 år. Presentationen var dramatiska med perikardvätska tamponad, men svarade bra på hög DOS Kortikosteroider. det finns bara fem sådana konkreta sammanslutningar som rapporteras i litteraturen. I förevarande fall togs andra orsaker, såsom droginducerade gallstas, droginducerade lupus, autoimmun kronisk aktiv hepatit och överlappning syndrom. ( info) |
5/429. Framgångsrika graviditet i en kvinna med sekundära biliär cirros med portal högt blodtryck från återkommande pyogenic kolangit. En fallbeskrivning. BAKGRUND: graviditet hos kvinnor med sekundära biliär cirros på grund av att återkommande pyogenic kolangit är ytterst sällsynta. Lite information finns tillgänglig på effekten av graviditet på sjukdomen och vice versa. FALL: En patient som hade sekundära biliär cirros på grund av att återkommande pyogenic kolangit kompliceras splenomegali och portal hypertension hade en framgångsrik graviditet. Även om hon haft en historia av esofagus variceal blödning före detta graviditet, fanns det inga sådana blödningar under graviditeten. Hon hade en primärdomänkontrollant prenatala kurs förutom att sin lever enzym nivå fluktuerade något. serum bilirubin nivå ökade under det tredje kvartalet av graviditet men återvände till prepregnant nivå efter leverans. SLUTSATS: Avbrytande av en graviditet får inte vara det enda alternativet för förvaltningen. Management protocol för patienter med primär biliär cirrhos komplicerar graviditet, som omfattar reguljära fetala övervakning och kontroll av moderns leverfunktionen, bör övervägas för gravida kvinnor med sekundära biliär cirrhos. ( info) |
6/429. Primära lever lymfom är associerad med primär biliär cirrhos. Vi rapportera ett fall av primära lever lymfom i 55-års-gamla kvinnliga patienten med primär biliär cirros och Sjogren syndrom. Den juli 1994 upptäcktes en tumör som mäter 11 mm i diameter i den högra LOB levercancer av buken ultrasonography. En nål biopsi förlaga visade lesion ska innehålla små - och medelstora lymfoida celler utan uppenbara atypia, och en preliminär diagnos av pseudolymphoma gjordes. Cirka 2 års senare, tumör ökat till 15 mm i diameter, vilket kan kräva en andra nål biopsi. Histologiska och genetiska undersökningar bekräftat non-hodgkins lymfom av diffusa, blandade små och stora celler, B-cellers typ. Storleken på tumör förblev dock nästan stabil (16 mm i diameter) under en period på 7 månader efter diagnos, utan någon behandling av lymfom, som anger en låg kvalitet malignitet. Vi dokumentera lever lymfom som en ytterligare komplikation av primär biliär cirrhos. ( info) |
7/429. Utveckling av autoimmun hepatit efter lever transplantation för primär biliär cirrhos. Två patienter som genomgår lever transplantation för klassiska slutet-scenen primär biliär cirrhos (PBC) beskrivs, som fortsatte med att utveckla de novo autoimmun hepatit (AIH) i den transplanterade levern. Presentationen, i båda fallen, var med obehag och slöhet. Påtagligt förhöjda serum transaminases konstaterades, tillsammans med en upphöjd serum IgG och/eller antimusglobulin bråk och histologiska funktioner på lever biopsi typiskt för AIH. Båda fallen hade förändringar i deras immunsuppressiva terapi innan AIH episoder, och båda svarade snabbt på reinstitution av steroid terapi. Efter konstaterandet, i varje enskilt fall av en slump flera HLA klass I allelen matchen mellan mottagaren och deras lever bidragsgivare föreslår att HLA klass I-begränsat mekanismer kan spela en viktig roll i patogenesen vid AIH. ( info) |
8/429. Ett fall av autoimmun hypophysitis är associerad med asymtomatiska primär biliär cirrhos. Vi rapporterar en 61 - årig manlig patient med panhypopituitarism komplicerat med asymtomatiska primär biliär cirrhos (PBC). T1-viktade magnetic resonance imaging visat hög intensitet av främre hypofysen. det fanns ingen massa lesion eller utvidgningen av hypofysen eller stjälken. immunoblot analys av patientens serum med rat pituitary antigener visade ett band med en molekylär storlek 22 kD. Anti-M2 mitokondriell antikroppar har varit genomgående positiv under fem år. Lever biopsi avslöjade portal hepatit med periportal infiltration av inflammatoriska celler. Detta är den första fallbeskrivning av autoimmun hypophysitis komplicerade med asymtomatiska PBC. ( info) |
9/429. hepatit c virus-relaterade fibrosing cholestatic hepatit efter hjärt transplantation: är azathioprine en bidragande faktor? Vi rapporterar en patient som fått infektion med hepatit c-virus (HCV) vid hjärt transplantation, utveckla fibrosing cholestatic hepatit (FCH) med tidiga leversvikt och en dödlig utgång. FCH är en nyligen beskrivna clinicopathological enhet som kännetecknas av ett cholestatic mönster av serum lever enzym avvikelser, en progressiv kurs som leder till leversvikt och en patologisk bild som definieras av periportal fibros, neutrophilic infiltrates och tecken på histologiska gallstas. Även om den beskrevs ursprungligen sekundärt till infektion med hepatit b-virus, har det också nyligen rört HCV-infektion. Vissa histopatologiska funktioner som överensstämmer med azathioprine hepatotoxicity som gallstas, perisinusoidal fibros, veno-subocclusive skador och matrissystem regenerativ hyperplasi observerades även i detta fall. En direkt cytopatisk effekt av HCV och den samtidiga patogena rollen som azathioprine hepatotoxicity får därför involveras i utvecklingen av denna komplikation av transplantation. ( info) |
10/429. Recanalization av en portal ventrombos och partiell upplösning av biliär cirros efter Cholecystektomi för cholelithiasis i ett spädbarn. Cholelithiasis med spädbarn och barn är ovanliga och rapporterats vara förknippad med underliggande hemolytisk störningar, total parenteral nutrition, ileal sjukdom och kongenitala anomalier i gallans trädet. Vi rapporterar om Gallblåseinflammation med pigmenterad stenar i en 3-månader gammal spädbarn som är associerade med portal vein tromboembolism (PVT) och biliär cirrhos utan de ovan nämnda orsakerna. Recanalization av PV och partiell resolution av cirrhos observerades efter Cholecystektomi. Att vår kunskap, har cholelithiasis som är associerade med PVT och cirrhos i spädbarn rapporterats i litteraturen. ( info) |