1/15. Akut basophilic leukemi presentation med onormala leverfunktionen tester och avsaknad av blast celler i perifert blod. Akut basophilic leukemi är en ovanlig form av akut leukemi, sällan inträffar som en de novo sjukdom. Vi beskriver ett fall av de novo akut basophilic leukemi förekommer i en 47-årig man som presenteras med onormala leverfunktionen tester i avsaknad av leukemic infiltration av levern. Vi postulatet att presentationen uppstod till följd av patofysiologiska funktioner maligna basophilic blast celler. ( info) |
2/15. Akut basophilic leukemi. Akut basophilic leukemi har nyligen införts i en reviderad klassificering av akut leukemias föreslås av panelen WHO. På grund av att sjukdomen sällsynthet saknas konsekvent diagnostiska kriterier. Vi rapporterar om två fall av akut basophilic leukemi som inträffade i vår avdelning under de sista 10 års. Vi fokuserar på deras kliniska, morfologiska och cytogenetiska presentation. Båda patienter var > 60 års ålder, och presenteras i goda kliniska tillstånd med ändringar av deras full blod count. Ingen hade testning symptom som hudrodnad eller urtikaria. Cytogenetiska analyser i den första patienten visade en normal Karyotyp, medan andra visas en flyttning t(2;6). (q23? 4; p22? 3), samt en del (12)(p11). Tidigare iakttagelser har länkat benmärg basophilia antingen till en strykning av den korta armen av kromosom 12 (p11-13), flyttningar med chomosome 6 vid 6q23 långa arm eller flyttning t(6,9). (p23; q34). Andra flyttningar som inbegriper kromosom 6 p 23 har dock inte beskrivits innan. Behandling av våra patienter bestod av stödjande behandling i med normala Karyotyp och aggressiva kemoterapi i andra patienten. Båda patienter dog inom ett år efter diagnosen på progressiv eller återkommande leukemi. ( info) |
3/15. Akut basophilic leukemi saknas Basofil-specifika antigen: betydelsen av cytokine receptor uttryck i differentialdiagnosen. De novo akut basophilic leukemi (ABL) är en sällsynt form av myeloisk leukemi. Den låga prevalensen av ABL gör det svårt att definiera dess kliniska egenskaper och att upprätta en effektiv terapeutisk protokoll. Här presenterar vi ett fall av de novo ABL i en 64-årig japanska man. diagnos av ABL berodde på följande: (1) metachromasia med toluidin blå fläcken, (2) intracytoplasmic theta granulat identifieras med elektronmikroskopi och (3) resultaten från omfattande immunophenotypic analys. Även om blast celler saknade Basofil-specifika antigener som CDw17, CD88 och FcepsilonRI, ett uttryck profilen av cytokine receptorer inklusive CD116 (GM-CSF receptor), CD117 (c-kit), och CD123 (IL-3 receptor alpha) bidragit till att definiera de cellulära härstamning i vårt fall. Patienten uppnått fullständig eftergift med intensiv kemoterapi består av idarubicin och cytosin arabinoside och var sjukdomsfria under de följande 30 månaderna. Vi föreslår att immunophenotyping, speciellt fokus på cytokine receptorer, är användbar för att diagnostisera ABL. ( info) |
4/15. Kronisk på leukemi: en distinkt clinico-pathologic enhet? MÅL: Vi försökt att bättre definiera en grupp av sällsynta och dåligt förstå myeloproliferative sjukdomar som kännetecknas av framstående kronisk basophilia i avsaknad av philadelphia kromosom (tel) eller dess molekylära motsvarighet. metoder: Vi skärmad vår institution elektronisk databas från 1975 och framåt, och identifierade fyra sådana fall. Kliniska data och benmärg patologi granskades noggrant för dessa patienter. RESULTS: Två patienter hade framträdande manifestationer av Basofil medlare-release och en annan presenteras med pituitary dysfunktion. Benmärg undersökning visade jämnt trilineage hyperplasi med basophilia och eosinofili, dysplastic megakaryocytic hyperplasi och avsaknad av Megakaryocyt klustring. En onormal mönster av atypiska mastceller noterades i två fall. Medan sjukdomen palliation uppnåddes effektivt med hydroxyurea för en patient, sågs så småningom omvandling till Akut myeloisk leukemi i detta fall. En annan patient har uppnått långsiktiga sjukdomsfri överlevnad efter genomgå allogen stamcellstransplantation. SLUTSATSER: Våra observationer avslöjar en slående pathologic likhet mellan alla fyra fall, och föreslå denna sjukdom, som kan vara aggressiva med potential att omvandla till akut leukemi, att möjligen representera en distinkt clinico-pathologic enhet (kronisk på leukemi). ( info) |
5/15. Akut på leukemi med t(8;21). Akut på leukemi (ABL) är en sällsynt form av leukemi. De diagnostiska kriterierna har nyligen redovisats. Morfologiska bevis för på stammen är nödvändiga för dess klassificering. Men kriterierna för eftergift status och vanlig terapi inte är etablerad. Här vi har beskrivit ett atypiska fall av ABL och ses över litteratur till hög lätta frågor om diagnos och förvaltning, som behöver ytterligare diskussion. ( info) |
6/15. Akut på leukemi: mål betänkande. Termen "på leukemi" har varit i 75 år. Dock saknas konsekvent diagnostiska kriterier. Detta beror på att sällsynthet av sjukdomen och den rutinmässiga arbetsbrist av särskilda undersökningar som ofta krävs för att bekräfta diagnosen. Vi rapporterar ett ovanligt fall av akut på leukemi i ett barn som överlämnades till våra Center, anländer med delvis behandlade akut lymfatisk leukemi. På differentiering på lätta mikroskopi var tydligt från de grova på granulat i bombattentat, en progressiv mognadslagring av sprängattentat mot basophils och toluidin positivitet på cytochemistry. Blasts visade en Myeloida immunophenotype (CD13 CD33 , CD117 ) med en karakteristisk dubbla positivitet för CD34 och CD25, mycket suggestiv av på arten av bombattentat. Konventionella Cytogenetiska studier visade flyttning t(8;21)(q22;q22). En diagnos av akut på leukemi med t(8;21) gjordes. Översyn av pre-therapy bilder visade funktioner överensstämmer med AML-M2 med basophilia. det fanns ingen på bombattentat. Med dessa funktioner gjordes en diagnos av akut på leukemi sekundärt till AML-M2. I vårt tålamod verkar på leukemi har utvecklats från selektiv klonurvalet spridning av "Basofil-begått minexplosioner" under loppet av sjukdomen i fall av AML-M2 med basophilia. ( info) |
7/15. Primära myelofibrosis avslutas i på leukemi och framgångsrika allogena benmärg transplantation. Omvandling av primära myelofibrosis (PMF) till på leukemi är mycket sällsynta. Vi rapportera fallet med en 44-årig man som hade haft PMF i 6 år. Hans hematopoiesis försämrats med markanta Splenomegali, kräver flera röd blodkropp och Trombocyt blodtransfusioner. Snart efter splenectomy, progressiv basophilia (32,3 x 10(9)/L) utvecklats, infiltrera huden samt benmärgen. Patienten genomgick allogena benmärg transplantation med celler från en HLA-matchade syskon. Trots förekomsten av hyperhistaminemia (99,1 ng/mL) efter konditionering med cyklofosfamid var den pregrafting och post-grafting perioder primärdomänkontrollant. Profylaktisk tillförsel av både H1 och H2 receptor antagonister och tillräcklig vätskesystem verkade vara viktigt. ( info) |
8/15. Imatinib resistenta kronisk myeloisk leukemi, BCR-ABL positivt av kromosom och FISH analyser men negativ med PCR, i ett barn utvecklas till akut på leukemi: Cytogenetiska uppföljning. Fallet med en 11-åriga barn med vuxen-typ kronisk myeloisk leukemi, philadelphia (BCR-ABL) positiva, omvänd transkription-polymerase chain reaction negativ för de större, mindre och mikroföretag brytpunkterna presenteras. I 3 år var barnet svarade på behandling med hydroxyurea, vägrade alla terapi för 6 månader, intoleranta till alfa-interferon och progressed, medan på imatinib, till akut på leukemi. Därefter genomgick han en framgångsrik benmärg transplantation. En sekundär cytogenetiska klonurvalet utveckling, i(17q), utvecklades under hydroxyurea behandling och en eftergymnasial klonurvalet utveckling, 8, upptäcktes under imatinib behandling. det är inte klart i vilken utsträckning de flera faktorerna (odefinierat BCR-ABL brytpunkt, behandling skatteundandragande och inledande behandling val, ensamt eller i kombination) spelat en roll i imatinib återfall och motstånd och i sjukdomens förlopp. Vi dra slutsatsen att nära uppföljning med täta benmärg provtagning är av avgörande betydelse för att övervaka sådana patienter för tidigt återfall och snabb referens för ben märg transplantation. ( info) |
9/15. Akut basophilic leukemi. En rapport från mål. Ett fall av akut nonlymphocytic leukemi (ANLL) med primitiva basophilic differentiering presenteras. Patienten hade ingen tidigare historia eller samtidiga förekomst av kronisk myeloisk leukemi. Leukemic sprängattentat utgjorde 83% av de perifera vita blodkropparna och mer än 90% av märg nucleated celler. Cytoplasmatisk vacuoles hittades i vissa leukemic celler. Ungefär hälften av de leukemic cellerna visade ett par azurophilic granulat färgas med Wrights fläck, medan uppvisade en svagt rosafärgad nyans runt celler utan cytoplasmiska korn (vattenlösliga granulat) genom Rius fläck. De cytoplasmiska korn misslyckades att färgas med peroxidas men färgas positivt med toluidin blå. Tidigare resultatet skulle kunna leda till gjort fallet som lymfoida leukemi, men det karakteristiska konstaterandet av basophilic celler i Rius fläck bör rikta en att ställa diagnos av ANLL med basophilic differentiering. Cytochemical resultaten av detta fall föreslog att basophilic differentiering bör övervägas när leukemic celler visar peroxidaset-negativa granulat. Rius fläck och toluidin blå fläck är användbart att ställa rätt diagnos. ( info) |
10/15. Ett fall av basophilic leukemi försedda med samtidig flyttningar t(8;21) och t(9;22). Vi rapporterar om basophilic leukemi med samtidig flyttningar av t(8;21) och t(9;22). Patientens kliniska och hematologic resultaten var egenskap endast av t(9;22) men inte t(8;21). Detta ovanliga cytogenetiska fenomen väcker en utmaning för de aktuella begrepp av primära kromosomal avvikelser i cancer. ( info) |