1/130. Leukoplakia du canal anal. Deux cas de leukoplakia du canal anal sont présentés, avec des illustrations de l'aspect brut et microscopique typique. Les lésions étaient asymptomatiques, et ont été découvertes par l'examen rectal courant. Les résultats histologiques ont inclus le cephalad de élargissement de hyperkeratosis et d'acanthosis du bord anal à la ligne dentelée. Le suivi après que 3 et 15 ans n'aient indiqué aucune évidence des changements dysplastic, et un examen de la littérature n'ont découvert aucun cas rapporté avec la dysplasie ou avec l'évolution documentée à la malignité. Il y a peu d'évidence que le leukoplakia du canal anal est premalignant mais des patients devraient être suivis soigneusement, puisque l'histoire naturelle de cette lésion rare est inconnue. ( info) |
2/130. Leukoplakia verrucous prolifératif avec la participation cutanée. Le leukoplakia verrucous prolifératif (PVL) est une variante distincte de leukoplakia oral caractérisée par un taux élevé de transformation maligne. Les dispositifs histologiques sont variables et gamme de la dysplasie épithéliale au carcinome de cellules squamous verrucous. À notre connaissance, il n'y a eu aucun rapport précédent de PVL cutané. Nous présentons un cas intéressant de PVL impliquant la peau. ( info) |
3/130. Le clonage des gènes multiples de la kératine 16 facilite le diagnostic prénatal du type 1 de congenita de pachyonychia. Le type 1 de congenita de Pachyonychia (PC-1) est une dysplasie ectodermique dominante autosomal caractérisée par la dystrophie grave d'ongle, le keratoderma palmoplantaire non-epidermolytic focal (FNEPPK) et les lésions orales. Nous avons précédemment prouvé que les mutations en kératine K16 causent la fragilité de l'epithelia spécifique ayant pour résultat des phénotypes seul de PC-1 ou de FNEPPK. Ceux-ci de premières analyses ont utilisé une approche de RT-PCR pour éviter l'amplification des pseudogenes de K16-like. Ici, nous avons copié le gène K16 (KRT16A) et deux pseudogenes homologues (psiKRT16B et psiKRT16C), permettant le développement d'une stratégie genomic de détection de mutation basée sur un ACP à longue portée, qui est spécifique pour le gène K16 fonctionnel. Nous rapportons une mutation hétérozygote originale de suppression de 3 points d'ébullition (388del3) dans K16 dans un cas sporadique de PC-1. La mutation a été détectée en adn genomic et confirmée au niveau d'adn messagère par RT-PCR, prouvant que notre système genomic d'ACP est fiable pour la détection de la mutation K16. Utilisant ce système, nous avons effectué le premier diagnostic prénatal pour PC-1 utilisant le matériel de CVS, prévoyant correctement un foetus normal. Ce travail améliorera considérablement l'analyse de la mutation K16 et permettra l'essai prédictif pour PC-1 et le phénotype relatif de FNEPPK. ( info) |
4/130. Leukoplakia verrucous prolifératif : rapport de deux cas et une discussion de clinicopathology. Le leukoplakia verrucous prolifératif (PVL) est une forme récemment tracée mais mal identifiée de leukoplakia multifocal qui est premalignant et d'origine non fondée. PVL présente généralement comme forme bénigne simple de hyperkeratosis qui tend à écarter et devenir diffus. Bien que de croissance lente, la maladie est persistante et irréversible. Médicalement, PVL présente souvent comme forme wart-like exophytic de leukoplakia qui semble être résistant à presque toutes les formes de thérapie. PVL de la cavité buccale meilleur-est défini comme continuum de la maladie épithéliale orale avec le hyperkeratosis à une fin d'un spectre clinique et microscopique et carcinome de cellules de carcinome ou squamous verrucous à l'autre. Les résultats microscopiques liés à PVL dépendent de l'étape de la maladie et de l'adéquation de la biopsie. Les résultats microscopiques peuvent être nettement variables. PVL est un désordre clinicopathologic qui inclut l'entité microscopique connue sous le nom de hyperplasia verrucous comme composant de sa progression histopathologique. Cet article rend compte de deux cas de PVL, décrit le clinicopathology du processus de la maladie, et présente des considérations thérapeutiques et étiologiques. ( info) |
5/130. Un cas de congenita de pachyonychia avec le leukoplakia oral et le steatocystoma multiplexent. Le congenita de Pachyonchia (PC) est un genodermatosis dominant autosomal rare affectant les ongles et d'autres tissus ectodermiques. Les dispositifs les plus saisissants sont les ongles dysmorphic symétriquement épaissis et les lésions de peau hyperkeratotic. Nous rapportons un cas de congenita de pachyonychia dans un patient masculin de 30 ans qui a eu la décoloration s'épaississante et gris-brune de tous les ongles et de beaucoup de nodules sur son dos et cou. Il a également eu les lésions de peau hyperkeratotic sur les deux pieds. Sa langue a eu les plaques de forme irrégulière et blanchâtres. L'histologie de ces nodules a indiqué les caractéristiques du multiplex de steatocystoma. Après traitement avec de l'acide retinoic oral, ses lésions de peau hyperkeratotic se sont améliorées. ( info) |
6/130. Telangiectases gingivaux : un signe physique sous apprécié de dermatomyositis juvénile. FOND : Recherches de medline (1966- le juin 1969) pour identifier les références qui donnent des descriptions détaillées des manifestations orales du dermatomyositis (DM). Cependant, plusieurs rapports antidatant des descriptions plus complètes fournies par medline des lésions orales liées au DM. OBSERVATIONS : Nous décrivons 5 cas de DM juvénile avec des manifestations orales, principalement sous forme de telangiectases gingivaux. Ces résultats sont comparés à ces descriptions trouvées dans des rapports plus tôt. CONCLUSIONS : Des lésions orales en DM juvénile ont été rarement rapportées. La participation de muqueuse liée au DM peut inclure des telangiectases, oedème, les érosions, ulcères, et leukoplakia-comme des secteurs. Dans les cas du DM, les telangiectases gingivaux représentent probablement un diagnostic sous apprécié trouvant analogue aux telangiectases de repli du derme. ( info) |
7/130. psoriasis de la gencive attachée. Rapport de cas. Le psoriasis de la gencive est une entité rarement diagnostiquée de la maladie. Un cas est présenté avec la documentation clinique et histologique qui remplit tous les critères de base. On lui suggère que le psoriasis oral ne contre-indique pas la gestion périodontique ou prosthétique. ( info) |
8/130. Cowden' ; syndrome de s (syndrome multiple de hamartome et de néoplasie) : dilemmes diagnostiques dans trois cas. Cowden' ; le syndrome de s est une maladie de système multiple héritée comme trait dominant autosomal avec le penetrance inachevé et l'expression variable. La maladie a les manifestations orales typiques qui précèdent souvent une participation plus systémique, et le professionnel dentaire est donc bon placé pour instituer un régime des contrôles réguliers pour assurer le traitement tôt de tous les néoplasmes qui peuvent se produire. Cependant, puisque non tous les signes classiques sont présents dans tous les patients, le diagnostic peut être difficile. Le rapport de cas d'un patient avec la plupart des dispositifs de Cowden' ; le syndrome de s est présenté et des dispositifs est comparés à deux autres cas possibles. ( info) |
9/130. Tarda de congenita de Pachyonychia. Un homme de 42 ans s'est présenté avec les ongles d'orteil douloureux qui overcurved transversalement et onycholytic. L'examen a indiqué que tous les ongles d'orteil, les pouces et les index étaient pareillement affectés. En outre, il a eu une petite superficie de leukokeratosis dans la bouche, de kystes épidermiques de la peau scrotal et d'un petit secteur de hyperkeratosis aux frontières ulnaires de ses mains. Ses changements caractéristiques d'ongle ont commencé dans les grands ongles d'orteil à l'âge de 20 ans. Après la transplantation rénale à l'âge 39, les autres ongles ont changé et il a développé les dispositifs décrits ci-dessus. Sa soeur a l'overcurvature des cinquièmes ongles d'orteil. Un diagnostic de tarda de congenita de pachyonychia a été fait. Son cas est comparé à 14 autres cas rapportés de ce syndrome rare. ( info) |
10/130. Congenita de Dyskeratosis : rapport d'un cas. Le congenita de Dyskeratosis est un état rare de système multiple impliquant principalement l'ectoderm. Il est caractérisé par une triade de pigmentation réticulaire de peau, la dystrophie d'ongle et le leukoplakia des muqueuses. Les anomalies orales et dentaires peuvent également être présentes. Les complications sont une prédisposition à la participation de moelle de malignité et avec le pancytopenia. Le cas d'une fille de 14 ans est décrit qui a présenté avec plusieurs des dispositifs systémiques caractéristiques de cette condition, ainsi que les dispositifs oraux suivants : hypodontia, incisives latérales maxillaires diminutives, éruption dentaire retardée, se serrant dans la région de prémolaire maxillaire, les racines courtes, l'hygiène buccale pauvre, l'inflammation et le saignement gingival, la perte alvéolaire d'os, la carie et une langue atrophique lisse avec le leukoplakia. Bien que cette condition soit rare, les chirurgiens dentaires devraient se rendre compte des anomalies dentaires qui existent et du risque de transformation maligne dans les secteurs du leukoplakia. ( info) |