11/51. Étude de cas : congenita de pachyonychia : un II-type du type mixte présentation d'IV. Un femme de 52 ans dans la bonne santé avec un négatif d'antécédents familiaux pour les maladies dermatologiques s'est présenté à notre département avec l'épaississement et la dystrophie de tous ses ongles et ongles d'orteil qui ont démarré quand elle était née. Elle a également eu le hyperkeratosis sur les paumes de ses mains et des semelles de ses pieds qui a été confiné aux emplacements de la pression et des boursouflures plantaires récurrentes qui ont commencé à apparaître à la puberté. Le patient s'est plaint de douleur marquée tout en marchant d'une telle participation plantaire. Ses antécédents médicaux ont indiqué un enrouement persistant ; hyperhidrosis palmoplantaire ; et l'aspect de nombreux kystes sur elle en arrière, le cou, et le cuir chevelu puisqu'elle était 20 années. Ces dernières lésions avaient été diagnostiquées en tant que steatocystoma multiple sur la base des dispositifs histologiques. Sur l'examen, tous ses ongles et les ongles d'orteil ont semblé raccourcis, épaissi, et dystrophique (les schémas 1-3). En outre, ils ont présenté le keratosis subungual et une couleur jaunâtre-grise. Le Hyperkeratosis et les petites ulcérations étaient présents sur le perionychium. Le keratoderma palmoplantaire était évident, particulièrement sur les semelles, en association avec des érosions superficielles (le schéma 4). Les pilaris de Keratosis étaient évidents sur les surfaces d'extenseur des avant-bras aussi bien que sur les surfaces antérieures des jambes. Des nodules multiples ont été détectées sur le patient' ; cou de s, tronc, et régions axillaires (le schéma 5). Ils se sont composés du steatocystoma multiplex et ont été caractérisés par une forme hémisphérique, une couleur de la peau normal-apparaissante, et par une uniformité élastique sur la palpation. Des changements oraux et dentaires n'ont pas été détectés, bien que les anomalies de cheveux aient été évidentes. Les paramètres de laboratoire ont révélé l'éosinophilie et ont augmenté les niveaux totaux d'IgE. Les résultats de l'électrophorèse de protéine sérique étaient normaux, de même que ceux au sujet des fonctions hépatiques et rénales. L'examen d'ophthalmologie n'a montré ni le dyskeratosis cornéen ni les cataractes. La visite neurologique-psychiatrique a indiqué le léger retardement mental. ( info) |
12/51. Un cas du planus de lichen du pénis imitant des lésions de leukoplakia : un examen de diagnostic différentiel. Nous décrivons un cas d'un homme de 50 ans avec des lésions localisées dans la région du méat uréthral et sur l'épithélium du foreskin. On a observé les lésions comme taches blanches avec l'appartement ou la surface légèrement diminuée, localement semblable au leukoplakia, à l'atrophicus de sclerosus de lichen ou à la cicatrice, sans aucun symptôme subjectif. Le Cystoscopy, l'urography de micturition et la biopsie ont été exécutés par l'urologiste. Le diagnostic du planus Wilsoni de lichen a été fait basé à l'examen de biopsie. Nous avons obtenu la grande amélioration des lésions par la thérapie locale appliquée ( info) |
13/51. Congenita de Dyskeratosis contre la greffe chronique contre la maladie de centre serveur : rapport d'un cas et un examen de la littérature. Le congenita de Dyskeratosis (C.C) est un syndrome hérité rare d'échec de moelle caractérisé par la triade de pigmentation réticulaire de la peau, de la dystrophie d'ongle, et du leukoplakia muqueux. Le C.C est souvent associé au pancytopenia grave, et l'échec de moelle est la cause principale de la mortalité tôt. La transformation maligne des leukoplakias muqueux peut également se produire. Rarement, l'anémie non plastique précède les autres manifestations cliniques de la maladie. Nous présentons un cas d'un garçon de 13 ans qui a été diagnostiqué à l'âge quatre avec l'anémie non plastique idopathic, avons été traités avec succès avec une greffe allogeneic de moelle, puis avons plus tard développé la peau, l'ongle, et les lésions de langue. Tandis que l'impression initiale était la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur, la manoeuvre additionnelle a confirmé le diagnostic du C.C. ( info) |
14/51. Exacerbation de planus érosif oral de lichen par combinaison de thérapie d'interféron et de ribavirine pour l'hépatite chronique C. Le virus de l'hépatite C (HCV) induit des manifestations extrahepatic telles que le planus oral de lichen (OLP) aussi bien que des affections hépatiques chroniques. Le traitement de l'affection hépatique chronique HCV-connexe a évolué de l'utilisation d'un agent simple, principalement l'interféron (IFN), à la combinaison d'IFN et de ribavirine. Nous présentons un cas d'OLP érosif, de planus cutané de lichen (le CLP), et de leukoplakia de la corde vocale chez un homme avec l'infection chronique de l'hépatite C traitée avec IFN et ribavirine. Un homme de 65 ans a souffert d'OLP avant de subir la combinaison d'IFN et la thérapie de ribavirine pour l'hépatite chronique C. Il a été au commencement traité avec IFNbeta (6 millions d'unités (MU) /day pendant 2 semaines), puis une combinaison d'IFNalpha-2b (6 MU/day pendant 2 semaines et 3 fois par semaine pendant 14 semaines) et de ribavirine (400-600 mg/jour). La lésion d'OLP n'a pas été aggravée par l'application des stéroïdes pendant les 7 semaines après le traitement, mais après 18 semaines, la combinaison d'IFN et de ribavirine a été arrêtée en raison de l'aggravation de l'OLP. Les niveaux élevés d'aminotransferase sont revenus à la normale pendant la thérapie. Mais pendant 7 semaines après discontinuation, les niveaux d'aminotransferase ont atteint 10 fois la gamme normale. Pendant cinq mois après discontinuation, les papules du CLP sont apparues. Pendant huit mois après discontinuation, l'érosion d'OLP avait graduellement réduit, mais de l'érosion est demeurée. Des niveaux d'aminotransferase ont été diminués, mais l'arn du sérum HCV n'avait pas disparu. L'attention devrait être exercée quand IFN ou thérapie de ribavirine est donné aux patients chroniques de l'hépatite C avec OLP érosif antérieur. ( info) |
15/51. Leukoplakia de la cornée présentant comme lignes épithéliales d'empreinte digitale : un rapport de cas. Opacities en association avec des modèles d'empreinte digitale de l'épithélium ont été vus dans la moitié supérieure de la cornée droite de se plaindre patient de 52 ans de la vision diminuée. Le déplacement de l'épithélium cornéen du secteur impliqué a eu comme conséquence l'amélioration et la normalisation visuelles de l'aspect cornéen. L'examen histologique de l'épithélium enlevé n'a pas indiqué la formation intraépithéliale typique des invaginations de membrane de sous-sol même dans les secteurs correspondant aux modèles d'empreinte digitale. Le Moderate au degré grave d'atypia ont été vus dans les cellules épithéliales. On n'a observé aucune anomalie dans 3 spécimens conjonctivaux excisés à l'heure du déplacement épithélial. Le diagnostic de la dysplasie cornéenne (leukoplakia) a été fait. Notre rapport est la première description des modèles épithéliaux d'empreinte digitale de la cornée liée au leukoplakia. ( info) |
16/51. Un cas de leukoplakia vésical. Une femme de 54 ans qui plus tôt avait été traitée pour la dysplasie cervicale s'est plainte de la cystite, de l'urgence et de la fréquence récurrentes, mais sans signes de prolapsus génital. Au cystoscopy avec des biopsies, le leukoplakia du réservoir souple a été diagnostiqué. Nous décrivons comment la condition est distinguée du metaplasia squamous du trigone comme vu dans les femmes premenopausal normaux. Une association entre le leukoplakia et le cancer est largement acceptée. Dans cette perspective, un programme de suivi est décrit. La possibilité de leukoplakia comme désordre multicentric de la région génito-urinaire est brièvement discutée. ( info) |
17/51. Épithélium squamous desquamatif keratinizing congénital de l'appareil urinaire entier. Nous rapportons les résultats cliniques et pathologiques d'une caisse d'épithélium squamous desquamatif congénital de l'appareil urinaire entier lié au dysmorphism de corps. Cette entité n'a pas été décrite précédemment dans la littérature. ( info) |
18/51. Congenita de Dyskeratosis (syndrome de Zinsser-Cole-Engman). Un cas d'autopsie présentant avec le carcinome rectal, l'hypertension portique non-cirrhotic, et la pneumonie du carinii de pneumocystis. Des 24 hommes japonais d'ans se sont présentés avec le congenita de dyskeratosis (C.C, syndrome de Zinsser-Cole-Engman) compliqué par hypertension portique non-cirrhotic, carcinome d'anneau de signet de la pneumonie de rectum et de carinii de pneumocystis. À l'âge de 9 ans, il a été diagnostiqué en tant qu'ayant le C.C sur la base des manifestations cliniques typiques comprenant les papilles linguales atrophiques, le hyperpigmentation de la peau, la thrombocytopénie, et les anomalies ophthalmologiques. Quelques ans après pancytopenia et splénomégalie développés. À 24 ans, le carcinome d'anneau de signet du rectum a été détecté mais n'a pas pu être réséqué en raison de la sévérité du pancytopenia. La mort était due à l'échec respiratoire de la pneumonie de carinii de P. À l'autopsie le cas a illustré plusieurs résultats uniques pour le C.C, y compris l'hypertension portique non-cirrhotic, atrophie de lobe frontal et veinule nettement mince du cervelet et a superposé des infections avec le virus de zoster d'herpès et le carinii de P. L'épuisement de lymphocyte et l'atrophie saisissants du parenchyme lymphoïde dans les ganglions lymphatiques, les amygdales, la rate, l'appareil gastro-intestinal, ou le thymus ont été vus histologiquement. L'image morphologique appuie la suggestion qu'il y a un défaut dans le système immunitaire communiqué par les cellules dans les patients présentant le C.C, bien que les niveaux d'immunoglobuline dans le sang soient normaux. L'insuffisance cellule-immunisée est un facteur important dans le pronostic pauvre. ( info) |
19/51. ' thermiquement induit ; nicotine' ; stomatite. Un rapport de cas. Une lésion palatale ressemblant au " ; nicotine" ; la stomatite a été trouvée dans un femme qui n'a pas fumé. Cependant, le patient a fréquemment bu les boissons extrêmement chaudes. Après qu'elle ait été chargée de réduire la température des boissons, la lésion presque totalement résolue. Ceci suggère que la chaleur ait été la cause primaire de cette lésion et implique également la chaleur comme cause principale de la stomatite de nicotine. ( info) |
20/51. Leukoplakia dyskeratotic acquis. Une femme de 36 ans a développé le leukoplakia dyskeratotic progressif du palais, des lèvres, de la gencive jointe, et des surfaces labiales des organes génitaux. À l'examen au microscope, des faisceaux des cellules dyskeratotic ont été trouvés dans tout l'épithélium, à moins que dans la couche de cellules basiques. Le diagnostic différentiel clinique et histologique a inclus la candidiase, leukoplakia velu oral, planus de lichen, l'acuminatum de condyloma, Darier' ; la maladie de s, dyskeratosis intraépithélial bénin héréditaire, et naevus d'éponge blanche. Ses résultats cliniques et histologiques ne permettent pas la classification dans quelconque d'entre ces entités well-recognized. ( info) |