1/130. leucoplasia verrucosa proliferativa con la implicación cutánea. La leucoplasia verrucosa proliferativa (PVL) es una variante distinta de la leucoplasia oral caracterizada por una alta tasa de transformación mala. Las características Histologic son variables y gama de la displasia epitelial al carcinoma de célula squamous verrucoso. A nuestro conocimiento, no ha habido informes anteriores de PVL cutáneo. Presentamos un caso interesante de PVL que implica la piel. ( info) |
2/130. La reproducción de los genes múltiples de la queratina 16 facilita la diagnosis prenatal del tipo 1 del congenita del pachyonychia. El tipo 1 del congenita de Pachyonychia (PC-1) es una displasia ectodérmica dominante de un autosoma caracterizada por distrofia severa del clavo, el keratoderma palmoplantar non-epidermolytic focal (FNEPPK) y las lesiones orales. Hemos demostrado previamente que las mutaciones en la queratina K16 causan fragilidad del epithelia específico dando por resultado fenotipos de PC-1 o de FNEPPK solamente. Éstos análisis anteriores emplearon un acercamiento de RT-PCR para evitar la amplificación de los pseudogenes de K16-like. Aquí, hemos reproducido el gene K16 (KRT16A) y dos pseudogenes homólogos (psiKRT16B y psiKRT16C), permitiendo el desarrollo de una estrategia genomic de la detección de la mutación basada en una polimerización en cadena de largo alcance, que es específica para el gene funcional K16. Divulgamos una mutación heterozigótica nueva de la canceladura de 3 puntos de ebullición (388del3) en K16 en un caso esporádico de PC-1. La mutación fue detectada en la DNA genomic y confirmada en el nivel del mRNA por RT-PCR, demostrando que nuestro sistema genomic de la polimerización en cadena es confiable para la detección de la mutación K16. Usando este sistema, realizamos la primera diagnosis prenatal para PC-1 usando el material de CVS, prediciendo correctamente un feto normal. Este trabajo mejorará grandemente análisis de la mutación K16 y permitirá la prueba profética para PC-1 y el fenotipo relacionado de FNEPPK. ( info) |
3/130. leucoplasia verrucosa proliferativa: informe de dos casos y una discusión del clinicopathology. La leucoplasia verrucosa proliferativa (PVL) es una forma recientemente delineada pero mal reconocida de leucoplasia multifocal que sea premaligna y de origen sin probar. PVL presenta generalmente como forma benigna simple de hiperqueratosis que tienda a separarse y a llegar a ser difusa. Aunque sea de crecimiento lento, la enfermedad sea persistente e irreversible. Clínico, PVL presenta a menudo como forma wart-like exophytic de leucoplasia que aparezca ser resistente a casi todas las formas de terapia. PVL de la cavidad bucal mejor-se define como serie continua de enfermedad epitelial oral con hiperqueratosis en un final de un espectro clínico y microscópico y carcinoma del carcinoma o squamous de célula verrucoso en el otro. Los resultados microscópicos se asociaron a PVL son dependientes en la etapa de la enfermedad y la suficiencia de la biopsia. Los resultados microscópicos pueden ser marcado variables. PVL es un desorden clinicopathologic que incluye la entidad microscópica conocida como hiperplasia verrucosa como componente de su progresión histopatológica. Este artículo divulga sobre dos casos de PVL, describe el clinicopathology del proceso de la enfermedad, y presenta consideraciones terapéuticas y etiológicas. ( info) |
4/130. Un caso del congenita del pachyonychia con leucoplasia oral y el steatocystoma multiplexan. El congenita de Pachyonchia (PC) es un genodermatosis dominante de un autosoma infrecuente que afecta a los clavos y a otros tejidos ectodérmicos. Las características más llamativas son clavos dysmorphic simétricamente espesados y lesiones de piel hyperkeratotic. Divulgamos un caso del congenita del pachyonychia en un paciente masculino de 30 años que tenía descoloración de espesamiento y gris-marrón de todos los clavos y de muchos nódulos en su parte posterior y cuello. Él también tenía lesiones de piel hyperkeratotic en ambos pies. Su lengüeta tenía placas de forma irregular, blanquecinas. La histología de estos nódulos reveló las características del múltiplex del steatocystoma. Después del tratamiento con el ácido retinóico oral, sus lesiones de piel hyperkeratotic mejoraron. ( info) |
5/130. Telangiectases gingivales: una muestra física infravalorada del dermatomyositis juvenil. FONDO: Búsquedas de medline (1966- el junio de 1969) no podidas para identificar las referencias que dan descripciones detalladas de las manifestaciones orales del dermatomyositis (DM). Sin embargo, varios informes que preceden descripciones más completas proporcionadas medline de las lesiones orales asociadas al DM. OBSERVACIONES: Describimos 5 casos de DM juvenil con manifestaciones orales, sobre todo bajo la forma de telangiectases gingivales. Estos resultados se comparan con esas descripciones encontradas en informes anteriores. CONCLUSIONES: Las lesiones orales en el DM juvenil se han divulgado raramente. La implicación de la membrana mucosa asociada al DM puede incluir los telangiectases, edema, erosiones, úlceras, y leucoplasia-como áreas. En casos del DM, los telangiectases gingivales representan probablemente un diagnóstico infravalorado que encuentra análogo a los telangiectases del repliegue del dermis. ( info) |
6/130. Cowden' síndrome de s (síndrome múltiple de la amartoma y de la neoplasia): dilemas de diagnóstico en tres casos. Cowden' el síndrome de s es una enfermedad del multisistema heredada como rasgo dominante de un autosoma con penetrance incompleto y la expresión variable. La enfermedad tiene manifestaciones orales típicas que precedan a menudo una implicación más sistémica, y el profesional dental está por lo tanto bien colocado para instituir un régimen de cheques regulares para asegurar el tratamiento temprano de cualquier neoplasma que puedan ocurrir. Sin embargo, puesto que no todas las muestras clásicas están presentes en todos los pacientes, la diagnosis puede ser difícil. El informe del caso de un paciente con la mayor parte de las características de Cowden' se presenta el síndrome de s y las características se comparan con dos otros casos posibles. ( info) |
7/130. Tarda del congenita de Pachyonychia. Un hombre de 42 años presentó con los uñas del dedo del pie dolorosos que overcurved transversalmente y onycholytic. La examinación reveló que todos los uñas del dedo del pie, los pulgares y los dedos índices eran semejantemente afectados. Además, él tenía una pequeña área del leukokeratosis en la boca, de quistes epidérmicos de la piel escrotal y de una pequeña área de la hiperqueratosis en las fronteras cubitales de sus manos. Sus cambios característicos del clavo comenzaron en los grandes uñas del dedo del pie en la edad de 20 años. Después del trasplante renal en la edad 39, los otros clavos cambiaron y él desarrolló las características descritas arriba. Su hermana tiene overcurvature de los quintos uñas del dedo del pie. Una diagnosis del tarda del congenita del pachyonychia fue hecha. Su caso se compara con 14 otros casos divulgados de este síndrome raro. ( info) |
8/130. Congenita de Dyskeratosis: informe de un caso. El congenita de Dyskeratosis es una condición rara del multisistema que implica principalmente el ectodermo. Es caracterizado por una tríada de pigmentación reticular de la piel, distrofia del clavo y la leucoplasia de membranas mucosas. Las anormalidades orales y dentales pueden también estar presentes. Las complicaciones son una predisposición a la implicación de la médula de la malignidad y con pancitopenia. El caso de una muchacha de 14 años se describe quién presentó con varias de las características sistémicas características de esta condición, junto con las características orales siguientes: hypodontia, incisivos laterales maxilares diminutas, erupción dental retrasada, apretando en la región de premolar maxilar, las raíces cortas, la higiene oral pobre, la inflamación y la sangría gingival, la pérdida alveolar del hueso, la carie y una lengüeta atrófica lisa con leucoplasia. Aunque esta condición sea rara, los cirujanos dentales deben ser conscientes de las anormalidades dentales que existen y del riesgo de transformación mala dentro de las áreas de la leucoplasia. ( info) |
9/130. Síndrome de Olmsted. El síndrome de Olmsted es un desorden heredado infrecuente de la queratinización que presenta la mutilación de keratoderma palmoplantar, de hiperqueratosis perioral, de leukokeratosis y de alopecia. Divulgamos un caso de este síndrome raro diagnosticado en una mujer de 48 años y confirmamos la existencia de una anormalidad generalizada en la expresión de la queratina. Immunoreactivity en nuestro caso sugiere una expresión anormal de las queratinas 5 y 14 similares al observado en otros desordenes hyperproliferative. ( info) |
10/130. Planus de la mucosa oral del liquen en niños. Aunque el planus del liquen sea un desorden mucocutáneo relativamente común en adultos, se ha descrito solamente raramente en niños. Por otra parte, incluso menos datos se han publicado con respecto a lesiones de la mucosa en niños. Seis informes del caso del planus oral del liquen de la niñez se presentan y se repasa la literatura disponible. Se cree que este los documentos de papel la serie más grande de casos del planus de la mucosa oral del liquen de la niñez que se divulgará en la literatura hasta la fecha. El planus del liquen se debe considerar en la diagnosis diferenciada de remiendos blancos de la mucosa orales en los niños, particularmente ésos del origen asiático. ( info) |