1/51. Encéphalite hémorragique aiguë (la maladie de Hurst) liée à la dystrophie de neuroaxonal. Deux cas qui remplissent les critères cliniques et neuropathological de l'encéphalite hémorragique aiguë sont décrits. L'examen histologique a indiqué en plus les changements focaux de la matière blanche caractéristique pour la dystrophie de neuroaxonal. Les différences dans le cours clinique et l'image morphologique observés dans les deux cas sont discutées. ( info) |
2/51. Encéphalopathie et macrocephaly de nécrose avec l'insuffisance mitochondrique du complexe I. Un nouveau-né s'est présenté en les premières semaines après naissance avec le vomissement. Il était insensible, avec le hypotonia, macrocephaly, et acidose lactique. Le balayage tomographique calculé crânien a indiqué un cerveau de hypodense, avec le volume accru de cerveau et l'oedème cérébral étendu. Il est mort à 6 semaines d'âge ; l'autopsie a indiqué l'encéphalopathie de nécrose avec l'oedème marqué de cerveau, le spongiosis, la nécrose thalamic, et les calcifications de ganglions basiques. Les études d'enzymes de la chaîne respiratoire mitochondrique ont indiqué l'insuffisance du complexe I dans le muscle et le foie. ( info) |
3/51. Diversité clinique en encéphalopathie de nécrose aiguë. L'encéphalopathie de nécrose aiguë est une entité originale de la maladie, proposée par Mizuguchi et autres en 1995, qui montre une participation sélective et symétrique caractéristique du thalamus, de la tige de cerveau, et du cervelet. Elle laisse habituellement des conséquences. L'étiologie de l'encéphalopathie de nécrose aiguë est inconnue. Nous décrivons ici six patients âgés 6 mois à 5 ans (quatre garçons et deux filles). Quatre cas étaient typiques, et les patients' ; les balayages tomographiques calculés crâniens et la formation image de résonance magnétique ont montré la participation symétrique irréversible du thalamus, de la tige de cerveau, et du cervelet. Trois des patients sont morts, et un a été laissé avec des conséquences graves. Dans les deux autres patients, qui ont eu la participation thalamic réversible sélective, la maladie était douce ; un également montré la participation thalamic unilatérale passagère. Ces patients récupérés complètement. Nous considérons la maladie dans ces deux patients adapter les critères de la forme douce d'encéphalopathie de nécrose aiguë. Nous croyons que l'encéphalopathie de nécrose aiguë a une certaine diversité clinique, comme est vus dans d'autres désordres neurologiques, et qu'une forme douce pourrait exister. ( info) |
4/51. Vérification à microscope électronique et immunohistochemical de diagnostic dans deux cas archivistiques identifiés en tant qu'acuta de necroticans d'encéphalite (ENA) aux examens courants. Deux cas archivistiques ont diagnostiqué il y a 20 ans sur des méthodes neuropathological courantes pendant que l'encéphalite Necroticans Acuta (ENA) étaient étudiées à la fin de support et par des méthodes immunohistochemical. Le diagnostic précédent a été confirmé seulement dans un cas parce que le virus d'herpès simplex a été trouvé. Dans le deuxième cas les inclusions intracellulaires évidentes dans MOI ont correspondu au virus de rougeole le diagnostic que précédent a été changé ainsi en SSPE. ( info) |
5/51. Encéphalopathie de nécrose aiguë d'enfance après subitum d'exanthème en dehors du Japon ou de taiwan. L'encéphalopathie de nécrose aiguë de l'enfance (ANE) est une maladie rare qui affecte principalement des enfants en bas âge et des enfants en bas âge habitant au Japon et à taiwan. Une encéphalopathie multifocale avec les lésions symétriques dans le thalamus, le tegmentum de la tige de cerveau, la matière blanche periventricular cérébrale et la médulle cérébelleuse est caractéristique. Nous présentons les dispositifs de formation image dans un garçon japonais de 4 ans qui avait habité en Allemagne pour 2 1/2 des ans avant présentation. ( info) |
6/51. Thérapie interventriculaire de methotrexate pour la méningite carcinomateuse due au cancer du sein : un cas avec leukoencephalopathy. Une femme de 46 ans s'est présentée avec le paraplegia et le lumbago grave. Elle avait eu une mastectomie radicale pour le cancer du sein gauche 10 ans de plus tôt, et 6 mois avant la présentation qu'elle a accompli la chimiothérapie de CMF pour le traitement de la métastase retroperitoneal. Le CT et le MRI pour identifier des causes potentielles du paraplegia et du lumbago ont montré le carcinomatosis leptomeningeal dû à la diffusion de la répétition invahissante de la tumeur retroperitoneal. Un réservoir d'Ommaya a été inséré, et infusion du methotrexate intrathecal (MTX ; mg 5 deux fois par semaine) a commencé. Ses symptômes cliniques se sont améliorés après réception 53 de mg MTX. Cependant, après réception 83 de mg MTX, le patient est devenu étourdi de leukoencephalopathy. Bien que l'administration du prednisolone ait la plupart du temps résolu son symptôme, le patient est mort pendant 9 mois après le diagnostic de la méningite carcinomateuse. ( info) |
7/51. Leukoencephalitis hémorragique aigu : rapport de trois cas et examen de la littérature. L'attention est dirigée vers le diagnostic du leukoencephalitis hémorragique aigu et la possibilité de son identification clinique est discutée. Trois antécédents, deux diagnostiqués à l'autopsie et un médicalement, sont présentés. Ce dernier a été traité avec les doses très généreuses de stéroïdes et spectaculairement récupéré. Sur l'omission des stéroïdes, une répétition clinique douce et provisoire s'est produite. Des aspects cliniques, clinico-pathologiques, et pathologiques de la maladie sont discutés, et des facteurs étiologiques sont mentionnés. Quelques pensées sur la relation de cette maladie à l'encéphalomyélite allergique expérimentale sont mentionnées. Le diagnostic différentiel est considéré et l'utilisation de la biopsie pour la confirmation du diagnostic particulièrement de l'encéphalite d'herpès considérée. Une réclamation est faite pour l'épreuve du traitement avec de grandes doses de stéroïdes. ( info) |
8/51. encéphalopathie de nécrose aiguë Varicella-associée avec un bon pronostic. Un patient présentant l'infection suivante (ANE) encephalophathy de nécrose aiguë de varicella avec un bon pronostic est rapporté. Une étude évoquée somatosensory du champ magnétique (SEF) utilisant un système de 37 canal-magnéto-encéphalographies a démontré la latence et la force normales du premier composant (N20m) obtenu par stimulation médiane de nerf, en dépit des lésions thalamic symétriques bilatérales sur MRI. Les résultats normaux de SEF et le bon pronostic ont suggéré une panne réversible de la barrière hématoméningée, et un processus de l'oedème comme pathologie de cerveau. En outre, nos résultats soutiennent l'idée des générateurs distincts pour les trois premiers composants corticaux de SEF (N20m, P30m, N45m). ( info) |
9/51. Leucoencephalitis hémorragique aigu compliquant le sepsis. Un cas du leucoencephalitis hémorragique aigu présentant en tant qu'encéphalopathie septique mortelle est rapporté. Les dispositifs cliniques de cette condition sont passés en revue et le potentiel pour un diagnostic plus tôt est considéré. ( info) |
10/51. Encéphalopathie de nécrose aiguë présentant comme syndrome de ganglions basiques. L'encéphalopathie de nécrose aiguë est une maladie relativement nouvelle. Les résultats cliniques caractéristiques sont de la maladie fébrile suivie de détérioration rapide dans le statut et les saisies mentaux. Le cachet de la maladie est les lésions symétriques bilatérales multifocales affectant le thalamus, l'hypothalamus, le tegmentum de tronc cérébral, la matière blanche cérébrale, et le cervelet. L'étiologie est inconnue, mais le mécanisme immunisé-négocié a été suggéré. Nous présentons une fille précédemment en bonne santé de 12 ans qui a développé la somnolence accrue progressant à la stupeur et au coma. La formation image de résonance magnétique (MRI) du cerveau a montré les résultats caractéristiques précédemment décrits en encéphalopathie de nécrose aiguë. Son statut mental s'est amélioré spectaculairement avec le traitement stéroïde, et les résultats de MRI ont résolu complètement dans les 6 mois. Après la maladie aiguë, elle a développé un désordre neuropsychiatrique complexe compatible au syndrome de ganglions basiques. ( info) |