1/361. Leukostasis ha seguito dall'emorragia che complica l'inizio della chemioterapia in pazienti con la leucemia mieloide acuta e il hyperleukocytosis: un rapporto clinicopathologic di quattro casi. PRIORITÀ BASSA: Il leukostasis polmonare e cerebrale, o l'emorragia parenchimatica in questi organi, è complicazioni iniziali ben note che si sviluppano nei pazienti con la leucemia mieloide acuta (AML), specialmente quando caratteristiche myelomonocytic, hyperleukocytosis e/o un disordine di coagulazione è inizialmente presente. Comunemente, queste complicazioni presentano durante i conteggi aumentanti del leucocita (WBCs). metodi: Gli autori descrivono quattro pazienti con AML e il hyperleukocytosis che hanno sviluppato il leukostasis seguito dall'emorragia parenchimatica. RISULTATI: Sanguinando in tutti i pazienti si è presentata mentre il loro WBCs stava facendo diminuire la seguente chemioterapia dell'citosina-arabinoside ed in assenza di coagulazione intravascolare diffusa o di trompocitopenia severa. I risultati radiologici ed istopatologici che sottolineano i meccanismi possibili sono presentati nell'articolo. CONCLUSIONI: Le alterazioni di adesione delle cellule connesse con lisi chemioterapia-indotta di scoppio o differenziazione cellulare sono fattori possibili che contribuiscono a questa sequenza particolare (chemioterapia arabinoside-basata citosina, leukostasis ed emorragia successiva). Le misure profilattiche per il controllo della questa complicazione iniziale del trattamento di AML includono il leukapheresis per ridurre il WBC prima dell'inizio della chemioterapia. ( info) |
2/361. Presentazione leucemica linfoma anaplastic variabile delle cellule delle piccole cellule di grande: un rapporto di quattro casi. Segnaliamo quattro casi di un sottotipo raro linfoma anaplastic delle cellule di CD30-positive di grande (ALCL) con una piccola componente predominante delle cellule (piccola variante delle cellule di ALCL) che presenta con una caratteristica leucemica. La biopsia di linfonodo ha mostrato le cellule maligne del formato variante con una popolazione predominante delle cellule maligne piccole e medie connesse con le grandi cellule anaplastic forte positive per CD30 e l'antigene epiteliale della membrana (AME). Sia le grandi che piccole cellule erano reattive con l'anticorpo ALK1, che riconosce la proteina chimaeric di NPM-ALK connessa con la t (2; 5) (p23; q35). Tutti i pazienti hanno presentato con il hyperleucocytosis con i piccoli linfociti atipici. La partecipazione del midollo osseo è stata rilevata su entrambe il trephine ed aspirato del midollo osseo in cui le cellule maligne sparse sono state dimostrate soltanto immunostaining per la proteina di ALK e di CD30. Le cellule atipiche nell'anima, nel linfonodo e nelle biopsie periferici della pelle hanno mostrato T o un fenotipo nullo delle cellule. L'analisi citogenetica di anima, del midollo osseo e/o del linfonodo ha rivelato la t (2: 5) (p23; ) caratteristica q35 di ALCL. I pazienti hanno risposto alla chemioterapia ma hanno mostrato la ricaduta iniziale senza cellule anormali nell'anima periferica. Questo rapporto indica che la piccola variante delle cellule di ALCL può avere una presentazione leucemica con la partecipazione periferica di anima dai linfociti atipici e fornisce la prova che, nella piccola variante delle cellule di ALCL, la piccola componente delle cellule è una parte del clone maligno. ( info) |
3/361. edema cerebrale e priapism in un adolescente con la leucemia linfoblastica acuta. Il Priapism e la pressione intracranica aumentata sono entrambe il raro, ma riconosciuto, manifestazioni della leucemia. Tuttavia, non sono stati segnalati mai nello stesso paziente. Segnaliamo un maschio di 15 anni con la leucemia linfoblastica acuta che ha presentato con il hyperleukocytosis, il priapism e la pressione intracranica aumentata. Il leukostasis del sistema nervoso centrale e l'edema cerebrale possono essere rilevati più presto, la sua storia di priapism erano stati conosciuti. L'amministrazione del hyperleukocytosis complicata da priapism e da pressione intracranica aumentata è discussa. ( info) |
4/361. Una chiara differenza in un'espressione clinica di due fratelli germani con la sindrome di Aicardi-Goutieres. Due sibs con un'encefalopatia, compreso la calcificazione intracerebral e una malattia della materia bianca, sono segnalati. Nella più giovane sorella, il liquido cerebrospinale la ha mostrata la pleocitosi cronica e clinicamente rigorosamente misure alla diagnosi della sindrome di Aicardi-Goutieres. Entrambe le sorelle sono state influenzate da un tetraplegia spastico, da una ipotonia del tronco e da un posturing distonico, ma il decorso clinico ed i risultati neuroradiological erano più delicati nella sorella più anziana e non ha mostrato pleocitosi del liquido cerebrospinale. I casi del presente ed i rapporti recenti della variabilità intrafamilial della sindrome di Aicardi-Goutieres possono sollevare le funzioni interessanti quanto ai limiti ed ai test di verifica di questa sindrome. ( info) |
5/361. asma neutrophilic professionale. L'asma professionale è associata tipicamente con una bronchite eosinofila. Il caso di una donna di 41 anno che ha sviluppato i sintomi di asma dopo che l'esposizione professionale ai fluidi operanti del metallo è segnalata. La diagnosi di asma è stata confermata da un volume espiratorio forzato in 1 s (FEV1) di 1.7 (59% preveduto), con reversibilità di 11% dopo che broncodilatatore inalato e una concentrazione in provocazione del methacholine per causare una caduta in FEV1 di 20% (PC20) di 0.4 mg/ml. L'esame indotto dell'espettorato ha mostrato un neutrophilia contrassegnato. Durante i sei mesi prossimi, le analisi di serie dell'espettorato hanno confermato la presenza di profonda bronchite neutrophilic sterile durante i periodi di esposizione professionale ai fluidi operanti del metallo, che hanno risolto quando il paziente era a partire da lavoro e ricorso quando ha rinviato a lavoro. I risultati dell'espettorato sono stati rispecchiati dai cambiamenti corrispondenti nella spirometria e in methacholine PC20. I risultati indicano l'avvenimento di asma professionale connesso con una bronchite neutrophilic intensa e sterile dopo l'esposizione ai fluidi operanti del metallo. ( info) |
6/361. tularemia: un caso trasmesso da una pecora. La tularemia è una malattia infettiva artropodo-sopportata causata dal tularensis del francisella, un microorganismo gram-negativo che risiede normalmente in una vasta gamma degli animali selvaggi e domestici. La malattia è caratterizzata da un inizio improvviso con alta febbre, l'emicrania, il malessere, i freddi, la mialgia e l'artralgia. Un periodo ridotto dopo l'esposizione, una lesione inflamed ed ulcerata compare velocemente al luogo dell'entrata. Una linfadenopatia regionale segue la presentazione cutanea. Le colture dalle lesioni o l'anima forniscono generalmente risultati negativi. L'esame istopatologico rivela l'uno o l'altro che un infiammatorio non specifico si infiltri in o un granuloma contagioso. La procedura di laboratorio più utile nella diagnosi di tularemia è prove sierologiche. La streptomicina, la gentamicina e la tetraciclina sono le droghe della scelta nel trattamento. Quinolones è inoltre efficace. La tularemia è ragionevolmente rara in turchia. Presentiamo un caso tipico di tularemia ulceroglandular trasmesso da una pecora ad un giovane. ( info) |
7/361. Cryocrystalglobulinemia nella leucemia di cellule pelose. Un paziente con la leucemia di cellule pelose (reticuloendotheliosis leucemico) è stato notato per fare causare una leucocitosi spuria da un cryoglobulin spontaneamente di cristallizzazione. Il cryoprotein è stato identificato come IgG lambda. Un'immunoglobulina intracitoplasmica dimostrabile all'interno della cellula pelosa era inoltre IgG lambda. Il cryoglobulin è sparito spontaneamente su un periodo di quattro giorni. Un conteggio automatizzato certo sul modello S del coltro ha potuto essere ottenuto prewarming l'esemplare di anima a 37 C. ( info) |
8/361. Dose eccessiva di Lamotrigine che presenta come sindrome di ipersensibilità dell'anticonvulsivo. OBIETTIVO: Per per descrivere il laboratorio e le manifestazioni fisiche di tossicità di lamotrigine che presentano come sindrome di ipersensibilità dell'anticonvulsivo. SOMMARIO DI CASO: Un uomo bianco di 49 anni ha presentato alla nostra istituzione con una storia di due giorni di febbre, di eritema e dell'edema di qualità inferiore che interessa il settore periorbital. I cinque giorni più presto, era stato disposto sul trattamento di lamotrigine per disordine bipolare. Ha ricevuto involontariamente quattro dosi quotidiane di mg di lamotrigine 2700 ciascuna. L'esame fisico era significativo per l'edema periorbital e macules rossi d'imbiancamento discreti e confluenti e papule che coinvolgono il fronte, il tronco e le estremità. Le prove di laboratorio hanno rivelato la leucocitosi, l'epatite e l'indebolimento renale acuto. Con normalizzazione dei risultati del laboratorio, le eruzioni e l'edema hanno risolto gradualmente. DISCUSSIONE: La tossicità di Lamotrigine può condurre all'edema periorbital, all'eruzione ed alle anomalie multiorgan del sistema. Questa presentazione ha somiglianze del laboratorio e cliniche con la sindrome di ipersensibilità dell'anticonvulsivo, che suggerisce che ad una certa concentrazione della soglia la quantità di lamotrigine possa sopraffare il body' capacità di s di metabolizzare la droga, conducente ad una simile reazione di ipersensibilità. Lamotrigine è un agente relativamente nuovo e questo rapporto può fornire le comprensioni utili sulla valutazione della tossicologia clinica di questo agente. CONCLUSIONI: I fornitori di cure mediche dovrebbero essere informati che la dose eccessiva di lamotrigine può presentare con la partecipazione multiorgan, simile alla sindrome di ipersensibilità dell'anticonvulsivo. ( info) |
9/361. Le sindromi di Paraneoplastic della leucocitosi, del thrombocytosis e del hypercalcemia si sono associate con carcinoma di cellule squamous. Le sindromi di Paraneoplastic compreso la leucocitosi, il thrombocytosis e il hypercalcemia sono vedute occasionalmente in pazienti che soffrono dai disordini maligni progressivi. Gli studi recenti hanno rivelato la produzione di parecchi fattori umorali dalle cellule del tumore e dalle cellule spleniche normali dei pazienti del tumore-cuscinetto per essere la causa principale di queste reazioni. il fattore distimolazione del Granulocyte-macrofago (GM-CSF), il fattore di stimolazione della granulocyte-colonia (G-CSF), il peptide, il interleukin (IL) - 1, IL-6 ed il fattore di necrosi di tumore ormone-relativi paratiroidali (TNF) sono stati implicati. Descriviamo un uomo giapponese di 58 anni con carcinoma di cellule squamous (SCC) sulla suola di sinistra, che si è sviluppata in una cicatrice lineare profonda dopo un arresto di treno. Ha sviluppato le metastasi e polmonare di linfonodo, quindi la leucocitosi (57,110/mm3 con il neutrophilia di 95%), thrombocytosis (86.3 x 10 (4)/mm3) e hypercalcemia (7.0 mEq/1) ed infine cachessia, seguita dalla morte. Il siero G-CSF, IL-1 alfa, IL-1 beta e TNF-beta era risoluto; i beta livelli rivelanti G-CSF e IL-1 erano sopra i limiti superiori delle loro gamme normali a 39.2 pg/ml e a 4.63 pg/ml, rispettivamente. È probabile che questi fattori umorali erano parzialmente responsabili delle sindromi paraneoplastic indotte dallo SCC cutaneo con la metastasi nel caso attuale. ( info) |
10/361. Correlazione dello pseudohypoxemia e della leucocitosi nella leucemia linfocitaria cronica. Pseudohypoxemia è stato segnalato in pazienti leucemici con la leucocitosi estrema ed è caratterizzato da una saturazione bassa dell'ossigeno sull'analisi di gas del sangue arterioso malgrado saturazione normale sull'impulso oximetry. Segnaliamo il caso di un uomo di 51 anno con la leucemia linfocitaria cronica e un conteggio bianco elevato dopo lo splenectomy, il suo pseudohypoxemia postoperatorio progressivo del globulo (WBC) migliore gradualmente come la leucocitosi è stata abbassata dalla chemioterapia. Crediamo che questo sia il primo rapporto per mostrare una correlazione statisticamente significativa fra il conteggio di WBC ed il grado di pseudohypoxemia in un paziente con la leucemia. ( info) |