1/432. Rivesta di ferro lo svuotamento dal phlebotomy con l'eritropoietina recombinant prima di trapianto allogeneic per impedire la tossicità del fegato. Il sovraccarico del ferro può indurre la tossicità del fegato dopo trapianto ematopoietico della cellula formativa (HSCT), ma non è conosciuto se lo svuotamento del ferro prima di HSCT può ridurre il rischio di tossicità severa in questa regolazione. Abbiamo usato l'eritropoietina recombinant sottocutanea (OEB) (25 UI/kg) tre volte una settimana e un phlebotomy una volta alla settimana, per impedire la tossicità del fegato in un paziente con la leucemia acuta avanzata e l'affezione epatica dovuto sovraccarico severo del ferro, la tossicità precedente della droga e l'infezione virale di epatite c. Durante i 9 mesi prima di HSCT allogeneic, 34 phlebotomies sono stati effettuati. La ferritina del siero è caduto da 2964 a 239 microg/l e l'alt è caduto ai valori quasi normali. A HSCT allogeneic nessuna tossicità del fegato è stata osservata, suggerente che lo svuotamento del ferro nel periodo pretransplant potesse contribuire a ridurre la tossicità trapiantare-relativa nei casi selezionati. ( info) |
2/432. Leucemia promyelocytic acuta. Nuovi metodi nella diagnosi e nel trattamento. La leucemia promyelocytic acuta (APL) è un sottotipo distinto della leucemia mieloide acuta caratterizzata dalle cellule leucemiche hypergranular, dalla diatesi d'emorraggia e dalla t (15; ) spostamento 17. La t (15; ) lo spostamento 17 conduce alla produzione di alfa proteina di fusione di PML-RAR che svolge un ruolo vitale nella patogenesi di APL arrestando la differenziazione normale dei precursori mieloidi. Tuttavia, in presenza di alte concentrazioni di acido tutto-trasporto-retinoic (ATRA), l'alfa proteina di fusione di PML-RAR servisce a stimolare la differenziazione delle cellule. La diagnosi di APL e la rilevazione della malattia residua sono basate sulla t (15; ) spostamento 17. Il trattamento con una combinazione di ATRA e di chemioterapia del anthracycline-AraC ha indicato un più alto tasso di remissione completa nell'APL. Segnaliamo il caso di un maschio di 71 anno con la variante microgranular rara di APL per illustrare questi risultati. Il paziente è stato curato con una combinazione di chemioterapia di Daunorubicin-AraC e di ATRA ed ha realizzato la remissione completa. Ha sviluppato la sindrome acida retinoic come complicazione della terapia con ATRA. I metodi per la diagnosi, i meccanismi molecolari nell'oncogenesi di APL, la spiegazione razionale del trattamento di APL con ATRA, le complicazioni della terapia ed i nuovi concetti nel trattamento di APL ATRA-resistente sono discussi. ( info) |
3/432. Sviluppo della leucemia promyelocytic acuta con 17q isochromosome dopo la leucemia mieloide cronica positiva di BCR/ABL. Descriviamo un caso pediatrico della leucemia promyelocytic acuta con una i (17q) dopo il trattamento della leucemia mieloide cronica positiva di BCR/ABL (CML) per 3.5 anni. Il paziente è stato curato con Busulphan, l'interferone di alpha-2a, il hydroxyurea e l'arabinoside della citosina ai vari tempi nel corso della fase cronica di CML, perché non ha avuto donatore HLA-identico per trapianto del midollo osseo. La remissione ematologica è stata realizzata per un breve periodo, ma la remissione citogenetica non era mai possibile. Quando la crisi promyelocytic di scoppio è stata diagnosticata secondo la classificazione Francese-Americano-Britannica, gli studi citogenetici hanno rivelato una i (17q) come nuova caratteristica nel nostro paziente. La trasformazione promyelocytic era collegata in seguito all'apparizione di una i (17q) CML precedente è discussa alla luce di letteratura recente. ( info) |
4/432. Acidemia isovalerica con la sindrome myeloproliferative promyelocytic. L'acidemia isovalerica, un disordine recessivo autosomal, è dovuto la mancanza della deidrogenasi del isovaleryl-coenzima a ed è uno dei aminoacidopathies a catena ramificata. L'acidemia isovalerica può presentare nel periodo neonatale con un episodio acuto dell'acidosi, del ketosis e di vomito metabolici severi e può condurre al coma ed alla morte in primi 2 mesi di vita. Questo rapporto interessa un infante che ha presentato ai 10 giorni dell'età a causa della letargia, alimentazione difficile, l'ipotermia, colestasi e la trompocitopenia, leucopenia e pancytopenia profondo. La morte si è presentata ai 19 giorni dell'età. L'analisi ha mostrato il cambiamento grasso delicato nel fegato e nell'ematopoiesi extramedullary, il sepsis generalizzato di escherichia coli e il myelodysplasia del midollo osseo con l'arresto della serie mieloide nella fase promyelocytic. L'apparenza ha assomigliato alla leucemia promyelocytic, ma lo spostamento diagnostico di 15:17 non era assente. L'arresto di maturazione in granulopoiesis nell'acidemia isovalerica sembra essere molto probabilmente dovuto un effetto metabolico diretto sulle cellule del precursore del granulocyte. ( info) |
5/432. Leucemia promyelocytic acuta dopo il trattamento per non-Hodgkin' linfoma di s con le droghe che designano topoisomerase come bersaglio II. Segnaliamo un paziente che ha sviluppato la leucemia promyelocytic acuta (APL) simultaneamente con una seconda ricaduta di non-Hodgkin' linfoma di s (NHL), grado intermedio, tipo E. di WF. Alla diagnosi ed al primo NHL ricade, il paziente aveva ricevuto lo stesso regime di chemioterapia, che ha incluso le droghe che designano il topoisomerase come bersaglio II del dna, cioè, etoposide (mg della dose totale 5.760) e idarubicin (mg della dose totale 180). Trentotto mesi dopo il trattamento iniziale, il pancytopenia indicato paziente si è associato con la ricorrenza di linfoma. L'esame di midollo osseo ha rivelato la presenza di promyelocytes atipici con i coni retinici di Auer; la citogenetica ha mostrato la t (15; 17) e l'analisi molecolare hanno rilevato la riorganizzazione acida leucemia-retinoic promyelocytic dell'alfa del ricevitore. L'APL ha raggiunto la remissione completa dopo tutta la terapia acida retinoic del trasporto, mentre il NHL non ha risposto ad ulteriore chemioterapia. Nella letteratura, altri cinque pazienti hanno sviluppato l'APL dopo il trattamento per linfoma, da complessivamente 59 pazienti che sviluppano il sAPL dopo il trattamento per qualunque tipo di neoplasia. ( info) |
6/432. malattia Extramedullary nella leucemia promyelocytic acuta. Tutto-trasporto l'acido retinoic (ATRA) attualmente è suggerito come trattamento standard per la leucemia promyelocytic acuta (APL). Per quanto ci è stato preoccupazione aumentare che ATRA è associato con i luoghi insoliti della ricaduta. Anche se ci è finora prova insufficiente per convalidare questo, esaminiamo i meccanismi potenziali da cui ATRA può aumentare l'incidenza della ricaduta del sistema nervoso extramedullary e, in particolare, centrale (SNC). ( info) |
7/432. Identificazione della t (15; 17) nei tipi FAVOLOSI di AML tranne il M3: valutazione del ruolo di selezione molecolare per la riorganizzazione di PML/RARalpha in AML recentemente diagnosticato. Il gruppo di lavoro adulto medico di leucemia del Consiglio di ricerca (MRC). La leucemia promyelocytic acuta (APL) è caratterizzata dalla t (15; 17) che conducono alla formazione geni di fusione di RARalpha-PML e di PML-RARalpha; questa riorganizzazione è stata considerata entrambe sistema diagnostico per ed è stata limitata, a questo sottotipo della leucemia mieloide acuta (AML M3 FAVOLOSO). Descriviamo due casi di AML con la t (15; 17) connessi con una riorganizzazione di PML/RARalpha che difettava della morfologia tipica di APL, classificata come M1 FAVOLOSO e m2 rispettivamente. In entrambi i casi la revisione morfologica ha rivelato le piccole popolazioni delle cellule che hanno esibito alcune caratteristiche connesse con APL. Nel caso classificato come M1, gli studi di immunofluorescenza di PML hanno rivelato il modello di macchiatura nucleare del microparticulate classico come osservato nei casi tipici di APL con la t (15; 17). Similmente, gli scoppi da questo caso sono risultati sensibili a ATRA in vitro come determinati dalla prova di riduzione di NBT e tramite normalizzazione del corpo nucleare di PML che macchia il modello. Per determinare la frequenza delle riorganizzazioni di PML/RARalpha nei sottotipi FAVOLOSI tranne il M3, 530 pazienti dalle prove di MRC AML sono stati selezionati usando RT-PCR annidato. Soltanto un individuo, inizialmente classificato come M5 con un karyotype normale, è stato trovato per avere una riorganizzazione di PML/RARalpha. La diagnosi è stata modificata alla variante M3 sulla revisione morfologica successiva. In conclusione, questo studio dimostra che, nei casi rari, la t (15; 17) non si limitano ai pazienti con la morfologia M3 come definiti dai test di verifica FAVOLOSI correnti. Di conseguenza, anche se consideriamo l'analisi citogenetica delle casse recentemente diagnosticate di AML come obbligatoria, i nostri dati suggeriscono che la selezione molecolare sistematica per le riorganizzazioni di PML/RARalpha non sia giustificata e dovrebbe essere riservata per quei casi che visualizzano le caratteristiche che possono essere sospettose di APL anche se tali cellule contengono soltanto una minoranza la popolazione totale. ( info) |
8/432. Variante complessa 15; 17 spostamenti nella leucemia promyelocytic acuta. Un rapporto di caso e una rassegna degli spostamenti a tre vie. Variante complessa 15; i 17 spostamenti sempre più sono riconosciuti nella leucemia promyelocytic acuta (APL). Segnaliamo uno spostamento a tre vie novello nell'APL che coinvolge i cromosomi 15, 17 e X sotto forma di la t (X; 17; 15) (q13; q12; q21). L'analisi del sud della macchia ha mostrato che l'alfa (RARA) riorganizzazione di gene del ricevitore acido retinoic all'introne risultati clinici e morfologici di 2. è tipica di APL e una remissione completa è stata raggiunta con un corso della chemioterapia convenzionale. Una rassegna delle varianti complesse a tre vie di 15; lo spostamento 17 nella letteratura rivela 21 caso pubblicato oltre che il nostro. La fusione di PML/RARA è stata osservata in tutti e 8 i casi in cui l'analisi genetica molecolare era stata effettuata. Più casi devono essere analizzati per determinare se ragruppare alle fasce cromosomiche particolari si presenta negli spostamenti variabili e se l'APL mette harboring il complesso 15; 17 varianti differiscono clinicamente da quelle con 15 classici; spostamento 17. ( info) |
9/432. Occlusione arteriosa periferica nella leucemia promyelocytic acuta. Un adolescente caucasico di 16 anni ha sviluppato l'affaticamento, il dolore addominale, la polmonite e successivamente l'occlusione vascolare acuta dell'arteria femorale superficiale di sinistra. La terapia vascolare dell'eparina e di valutazione conduce all'aspirazione del midollo osseo e ad una diagnosi della leucemia promyelocytic acuta. Il trattamento con la chemioterapia ha impedetto la perdita di membro ed ha evitato ulteriore ambulatorio vascolare. I giovani pazienti con l'occlusione vascolare acuta richiedono una valutazione approfondita compreso l'attenzione ai disordini ematologici. I grumi ottenuti su thromboembolectomy dovrebbero essere trasmessi per la valutazione patologica e non essere scartati, particolarmente in un paziente di insolito-età per l'embolo arterioso. ( info) |
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