1/1051. Leucemia transitoria con basophilia estremo in un infante fenotipico normale con le cellule di scoppio che contengono un clone dello pseudodiploid, 46, i DI X-Y (21) (q10). SCOPO: La leucemia transitoria ed il basophilia estremo si sono presentati in un appena nato fenotipico normale con l'espressione di isochromosome (21) (q10) nella popolazione di scoppio. pazienti E metodi: Un ragazzo appena nato è stato trovato per avere un conteggio bianco elevato del globulo di 120.800 con gli scoppi di 33%. L'anima periferica inoltre ha contenuto i numeri elevati delle cellule basofile e dei neutrofili con le proprietà di macchiatura insolite. Gli scoppi, valutati da microscopia elettronica cytometry e chiara e di flusso, hanno avuti le proprietà dei megakaryoblasts. Gli studi citogenetici hanno rivelato 46, karyotype DI X-Y nei linfociti periferici di anima; tuttavia, l'analisi delle cellule di scoppio dal midollo osseo ha mostrato un cromosoma anormale 21. RISULTATI: Le cellule di scoppio nell'anima periferica sono sparito di giorno 42 senza chemioterapia. Il conteggio rosso del globulo e conteggio delle piastrine normalizzato entro 2 mesi. L'analisi cromosomica dei fibroblasti della pelle e del midollo osseo dopo la scomparsa delle cellule di scoppio nell'anima periferica ha mostrato i 46, fenotipo DI X-Y. CONCLUSIONI: La cellula leucemica della leucemia transitoria ha il potenziale di formazione delle cellule degli stirpi del megacariocita e di cellula basofila. Trisomy del braccio di q del cromosoma 21 contiene le informazioni genetiche sufficienti per lo sviluppo della leucemia transitoria in un appena nato fenotipico normale. ( info) |
2/1051. Leucemia acuta con il fenotipo di un assassino naturale/precursore bipotential a cellula T. Una leucemia acuta con un immunophenotype insolito si è sviluppata in una ragazza di 17 anni. Alla presentazione iniziale, la partecipazione extramedullary non era evidente, ma con la malattia d'avanzamento, lo splenomegaly voluminoso e un tumore osteolitico della nervatura si sono sviluppati. La malattia era aggressiva e refrattario ai regimi chemioterapeutici intensi per le malignità mieloidi e linfoidi ed il paziente è morto 3 mesi dopo la presentazione iniziale. Le cellule leucemiche erano di figura irregolare e del formato variabile; profondamente avévano rientrato o nuclei bi-lobed e granelli relativamente fini e azurophilic in loro citoplasma. Erano positive per la fosfatasi acida e beta-glucuronidase nella macchiatura granulare, ma erano negative per il myeloperoxidase. Le cellule leucemiche hanno avute un immunophenotype unico: era positivo per gli antigeni a cellula T (CD1a, CD2, CD3 citoplasmico, CD4), gli antigeni mieloidi (CD13 e CD33), l'antigene della NK-cellula (CD56), CD19 e CD30. L'analisi del dna non ha rivelato riorganizzazione di gene nel ricevitore a cellula T beta, gamma e delta, o geni della catena pesante dell'immunoglobulina. Le cellule leucemiche del nostro paziente sono pensate per risultare dalla trasformazione di una cellula presunta del precursore comune sia alla t che allo stirpe della NK-cellula nel midollo osseo. La letteratura corrente su malignità della NK-cellula del precursore è esaminata e la relativa caratteristica clinicopatologica è discussa. ( info) |
3/1051. Predisposizione antifungosa della specie dell'aspergillo isolata dall'infezione orale dilagante in pazienti neutropenic con le malignità ematologiche. OBIETTIVO: Lo scopo di questo studio era di valutare l'attinenza di predisposizione antifungosa in vitro alla risposta clinica in pazienti neutropenic con l'aspergillosi orale dilagante. DISEGNO DI STUDIO: Nove isolati delle specie dell'aspergillo sono stati ottenuti dalle infezioni orali dilaganti in 9 pazienti con le malignità ematologiche e sono stati provati a loro predisposizione in vitro ad anfotericina B, a fluconazole, a miconazole, al fluorocytosine 5 e al itraconazole. I valori inibitori minimi di concentrazione delle 5 droghe sono stati ottenuti per ogni fungo con uso di un metodo del brodo di microdilution. I pazienti sono stati curati con anfotericina endovenosa la B (30-50 mg/giorno) congiuntamente 5 al fluorocytosine orale (3000-6000 mg/giorno) e/o al itraconazole orale (200 mg/giorno). RISULTATI: L'anfotericina B e il itraconazole sono stati trovati per essere molto attivi, con i valori inibitori minimi di concentrazione di 0.861 e 0.194 microg/mL, rispettivamente. Miconazole e il fluorocytosine 5 hanno mostrato i valori inibitori minimi di concentrazione di 1.72 e 3.56 microg/mL, rispettivamente. Da un lato, il fluconazole FCZ ha mostrato di poca attività, con un valore inibitorio minimo di concentrazione al di sopra di 64.0 microg/mL. Durante la neutropenia, la chemioterapia antifungosa unita ha stabilizzato l'aspergillosi orale ed ha impedetto la diffusione delle lesioni orali in 8 pazienti in quale i conteggi del neutrofilo finalmente hanno recuperato. CONCLUSIONI: I risultati implicano che la prova in vitro di predisposizione possa servire da parametro informativo riguardo all'efficacia di questi antifungals nel trattamento dell'aspergillosi orale dilagante, inducente lo stasis fungoso fino a che i neutrofili non recuperino. ( info) |
4/1051. Risultato clinico in tre pazienti con la sindrome myelodysplastic che mostra ematopoiesi policlonale. Il risultato clinico di 3 pazienti myelodysplastic di sindrome (MDS) con ematopoiesi policlonale è segnalato. Tutti i pazienti erano eterozigotici per il gene della chinasi del phosphoglycerate (PGK). La presenza di ematopoiesi policlonale è stata determinata con il metodo X-cromosoma-collegato di polimorfismo-metilazione di lunghezza del frammento di limitazione usando il gene del PGK come indicatore. I pazienti inizialmente sono stati diagnosticati come avendo l'anemia refrattaria (RA), il RA con i sideroblasts dell'anello (RARS) e RA con un eccesso di scoppi (RAEB), rispettivamente. Il loro pancytopenia ha persistito durante il periodo di follow-up di 11.4 anni per il paziente del RA, 19.5 anni per gli anni pazienti e 0.8 dei RARS per il paziente di RAEB. Anche se il paziente dei RARS continua ad essere nella buona salute, la trasformazione leucemica si è presentata negli altri 2 pazienti. Un cambiamento del karyotype da 46, XX - 45, XX, t (3; 21), - 7 sono stati osservati ai tempi della progressione di malattia nel paziente del RA. La coesistenza dell'MDS monoclonali clona e le cellule normali del midollo osseo è probabilmente il motivo più probabile per l'ematopoiesi policlonale di questi pazienti. ( info) |
5/1051. Induzione della malattia dell'innesto-contro-ospite del hyperacute dopo le infusioni erogarici del leucocita. PRIORITÀ BASSA: Le infusioni dei leucociti ottenuti dal donatore originale del midollo osseo è un nuovo metodo per curare i pazienti che hanno una ricaduta della leucemia dopo trapianto allogeneic del midollo osseo. Fino a 90% dei pazienti che hanno realizzato la remissione ha sviluppato la malattia dell'innesto-contro-ospite (GVHD). Tuttavia, tutta la descrizione delle caratteristiche cliniche ed istologiche in questi casi sta difettando di. OSSERVAZIONI: Descriviamo 2 pazienti in quale un severo, particolare, hyperacute, GVHD mortale sviluppato dopo il trattamento con le infusioni del leucocita e l'alfa erogarici dell'interferone. I pazienti non avévano ricevuto alcuna chemioterapia supplementare o la profilassi di GVHD. In entrambi i pazienti, l'eruzione ha cominciato in seguito all'apparizione delle piastre erythematous ai luoghi dell'iniezione dell'alfa dell'interferone e un'eruzione maculopapular generalizzata successivamente si è sviluppata. Le lesioni cliniche si sono evolute da acuto a lichenoid in parecchi giorni. L'esame istologico inoltre ha dimostrato i risultati insoliti ed ha mostrato le caratteristiche sia di GVHD lichenoid acuto che cronico. CONCLUSIONI: Le infusioni erogarici del leucocita senza profilassi di GVHD possono provocare un hyperacute mortale severo GVHD. Nei casi presentati qui, discutiamo l'importanza dello sviluppo clinico veloce da acuto a lichenoid e la combinazione di caratteristiche istologiche sia di GVHD acuto che cronico negli esemplari di biopsia. ( info) |
6/1051. Spostamenti di salto che coinvolgono cromosoma 1q in un paziente con la malattia di Crohn e la leucemia monocytic acuta: una rassegna della letteratura sugli spostamenti di salto nelle malignità e nella malattia di Crohn ematologiche. Un uomo di 36 anni con una storia di dieci anni della malattia di Crohn (CD) ha presentato con ematuria e gli scoppi lordi nella sua anima periferica. Un'analisi del cromosoma ha rivelato una cellula normale e 33 cellule anormali. La linea del gambo era 47, DI X-Y, 8. Le linee laterali multiple inoltre hanno avute uno spostamento di salto fra il cromosoma 1q31-32 e 4, 8, 10, 17 e 18 regioni terminali. Un'analisi citogenetica, morfologica e immunophenotypic di un midollo osseo aspirato e della biopsia ha dimostrato la leucemia mieloide acuta di stirpe monocytic, AML-M5b. In questo articolo sono esaminati (a) il fenomeno insolito e raro degli spostamenti di salto nelle malignità ematologiche e (b) leucemia in CD. ( info) |
7/1051. Calcificazione intracranica che imita la sindrome di sturge-weber: una conseguenza della mancanza cerebrale dell'acido folico? La calcificazione corticale cerebrale identica a quella della sindrome di sturge-weber è stata osservata in due bambini. In un bambino la calcificazione è comparso dopo amministrazione intrathecal di irradiazione del cranio e del methotrexate a causa della leucemia che coinvolge il sistema nervoso centrale. Nell'altro bambino, che ha avuto la malattia celiaca ed epilessia, la calcificazione è comparso dopo il trattamento con gli anticonvulsivi. Questo trattamento inoltre stava contribuendo allo sviluppo dell'anemia megaloblastic profonda. Il unspecificity della calcificazione di Sturge-Weber è sollecitato e l'ipotesi è proposta che la calcificazione può essere secondaria alla mancanza dell'acido folico che interferisce con il matabolism nel sistema nervoso centrale. ( info) |
8/1051. Livelli espressione di gene solubile di FasL e di FasL durante lo sviluppo della malattia dell'innesto-contro-ospite in pazienti DLT-trattati. Tre pazienti con differenti sintomi clinici della malattia dell'innesto-contro-ospite (GVHD) che avévano ricevuto la trasfusione erogatrice del linfocita (DLT) per il trattamento della leucemia ricaduta dopo che un trapianto allogeneic del midollo osseo (BMT) dai donatori HLA-abbinati del fratello germano è stato analizzato Fas per la presenza di FasL solubile (sFasL) nei sieri e per l'espressione del gene del ligand (FasL) nelle cellule mononucleari di anima periferica (PBMNC). Due pazienti che hanno dimostrato il danno di fegato con i livelli aumentati di bilirubina del siero indicati significativamente hanno aumentato i livelli di sFasL del siero. L'aumento nel livello dello sFasL è stato osservato prima dell'aumento nella bilirubina durante i decorsi clinici di entrambi i pazienti. La dose elevata del predonisolone metilico amministrata ad uno di questi pazienti notevolmente ha ridotto i livelli di sFasL nel siero. I livelli della bilirubina inoltre sono stati ridotti da allora in poi. Il terzo paziente (senza danno di fegato) non ha mostrato alcun aumento nel livello dello sFasL del siero. L'espressione del gene di FasL nel PBMNC di questi tre pazienti è stata esaminata. Tutti e tre i pazienti indicati hanno aumentato i livelli dell'espressione di gene di FasL durante i loro decorsi clinici. Tuttavia, soltanto un paziente ha mostrato un'alterazione parallela dell'espressione di gene di FasL con sFasL nel siero. Questi casi forniscono la prova che il sistema FasL/Fas è associato molto attentamente con GVHD umano, particolarmente nello sviluppo di fegato GVHD. ( info) |
9/1051. Descrizione del virus di Epstein-Barr (EBV) - proliferazione naturale infettata delle cellule dell'assassino (NK) in pazienti con l'allergia severa della zanzara; istituzione di un IL-2-dependent NK-come la varietà di cellula. La prova clinica di un rapporto fra ipersensibilità severa al morso di zanzara (HMB) ed espansione clonale delle cellule EBV-infettate di NK è stata raccolta. Per chiarire il meccanismo di proliferazione EBV-indotta delle cellule di NK e del relativo rapporto con l'alta incidenza delle leucemie o dei linfomi nei pazienti di HMB, abbiamo studiato le cellule clonally ampliate di NK da tre pazienti di HMB e siamo riuscito a stabilire EBV-infettate NK-come KAI3 indicato varietà di cellula. immunoblotting e le analisi d'inversione di reazione a catena della transcriptase-polimerasi (RT-PCR) hanno rivelato che le cellule KAI3 come pure le cellule infettate di NK hanno esibito un tipo latente II di infezione di EBV, dove l'espressione di gene di EBV è stata limitata a EBNA 1 e a LMP1. Mentre KAI3 è stato stabilito da coltura con IL-2, la risposta IL-2 delle cellule periferiche di anima NK dai pazienti è stata esaminata. I risultati hanno rappresentato l'alfa espressione contrassegnato aumentata di IL-2-induced IL-2R in cellule di NK. Questa proprietà caratteristica può contribuire all'espansione persistente delle cellule infettate di NK. Tuttavia, le cellule KAI3 così come le cellule di NK dai pazienti non sono state protette dal apoptosis indotto da un anti-Fas anticorpo o dalle cellule NK-sensibili K562. La sensibilità conservata al apoptosis ha potuto spiegare i numeri relativamente regolati delle cellule di NK nell'anima periferica dei pazienti. A nostra conoscenza, KAI3 è in primo luogo segnalato NK-come la varietà di cellula stabilita dai pazienti dell'infezione cronica severa del active EBV (SCAEBV) prima dell'inizio delle leucemie o dei linfomi. Le cellule KAI3 contribuiranno allo studio sulla persistenza di EBV nell'ambiente delle cellule di NK e sul relativo rapporto con l'alta incidenza delle leucemie o dei linfomi nei pazienti di HMB. ( info) |
10/1051. Leucemia delle cellule del manto di Blastic: una forma non ancora documentata. La fase leucemica di linfoma delle cellule del manto (leucemia delle cellule del manto) è definita come conteggio assoluto del linfocita di maggior di 4,000/microliter ed è caratterizzata dalla presenza di linfociti relativamente piccoli e un po'irregolari nell'anima periferica. Anche se una variante di linfoma delle cellule del manto con il morphsology blastic esiste ed è stata descritta precedentemente buona, una variante morfologica blastic della leucemia delle cellule del manto non è stata descritta. Segnaliamo un tal caso in un maschio di 74 anni che ha presentato con la rottura splenica e un conteggio bianco elevato del globulo (WBC). La diagnosi è stata basata immunophenotyping cytometric di flusso e sul cytomorphology dell'anima periferica. ( info) |