1/1051. Leucémie passagère avec le basophilia extrême dans un enfant en bas âge phénotypique normal avec des cellules de souffle contenant un clone de pseudodiploid, 46, I DE X/Y (21) (q10). BUT : La leucémie passagère et le basophilia extrême se sont produits dans un nouveau-né phénotypique normal avec l'expression d'isochromosome (21) (q10) dans la population de souffle. PATIENTS ET MÉTHODES : Un garçon nouveau-né s'est avéré pour avoir un compte élevé de globule sanguin blanc de 120.800 avec des souffles de 33%. Le sang périphérique a également contenu des nombres élevés de basophiles et de neutrophiles avec les propriétés de souillure peu communes. Les souffles, évalués par microscopie électronique cytometry et légère d'écoulement et, ont eu les propriétés des megakaryoblasts. Les études cytogénétiques ont indiqué 46, karyotype DE X/Y dans les lymphocytes périphériques de sang ; cependant, l'analyse des cellules de souffle de la moelle a montré un chromosome anormal 21. RÉSULTATS : Les cellules de souffle dans le sang périphérique ont disparu par le jour 42 sans chimiothérapie. Le compte de globule rouge et compte de plaquette normalisé par 2 mois. L'analyse chromosomique des fibroblastes de peau et de la moelle après la disparition des cellules de souffle dans le sang périphérique a montré des 46, phénotype DE X/Y. CONCLUSIONS : La cellule leucémique de la leucémie passagère a le potentiel de former des cellules des lignées de basophile et de megakaryocyte. Trisomy du bras de q du chromosome 21 contient l'information génétique suffisante pour le développement de la leucémie passagère dans un nouveau-né phénotypique normal. ( info) |
2/1051. Leucémie aiguë avec le phénotype d'un tueur normal/de précurseur bipotential à cellule T. Une leucémie aiguë avec un immunophenotype peu commun s'est développée dans une fille de 17 ans. À la présentation initiale, la participation extramedullary n'était pas évidente, mais avec la maladie de avancement, la splénomégalie massive et une tumeur ostéolytique de nervure se sont développées. La maladie était agressive et réfractaire aux régimes chimiothérapeutiques intensifs pour des malignités myéloïdes et lymphoïdes, et le patient est mort pendant 3 mois après la présentation initiale. Les cellules leucémiques étaient de forme irrégulière et de taille variable ; elles avaient profondément dentelé ou les noyaux bi-lobed et les granules relativement fins et azurophilic en leur cytoplasme. Elles étaient positives pour la phosphatase acide et bêtas-glucuronidase dans la souillure granulaire, mais elles étaient négatives pour le myeloperoxidase. Les cellules leucémiques ont eu un immunophenotype unique : il était positif pour les antigènes à cellule T (CD1a, CD2, CD3 cytoplasmique, CD4), les antigènes myéloïdes (CD13 et CD33), l'antigène de NK-cellule (CD56), le CD19 et le CD30. L'analyse d'adn n'a indiqué aucun réarrangement génétique dans le récepteur à cellule T bêta, gamma et delta, ou gènes de chaîne lourde d'immunoglobuline. On pense les cellules leucémiques de notre patient pour avoir résulté de la transformation d'une cellule putative de précurseur commune au t et à la lignée de NK-cellule dans la moelle. La littérature courante sur la malignité de NK-cellule de précurseur est passée en revue, et son dispositif clinicopathologique est discuté. ( info) |
3/1051. Susceptibilité antifongique des espèces d'aspergille d'isolement dans l'infection orale invahissante dans les patients neutropenic présentant des malignités hématologiques. OBJECTIF : Le but de cette étude était d'évaluer la pertinence de la susceptibilité antifongique in vitro à la réponse clinique dans les patients neutropenic présentant l'aspergillose orale invahissante. CONCEPTION D'ÉTUDE : Neuf isolats des espèces d'aspergille ont été obtenus à partir des infections orales invahissantes dans 9 patients présentant des malignités hématologiques et examinés pour leur susceptibilité in vitro à l'amphotéricine B, au fluconazole, au miconazole, au fluorocytosine 5, et à l'itraconazole. Des valeurs inhibitrices minimales de concentration des 5 drogues ont été obtenues pour chaque mycète par l'utilisation d'une méthode de bouillon de microdilution. Les patients ont été soignés avec de l'amphotéricine intraveineuse B (30-50 mg/jour) en combination avec le fluorocytosine 5 oral (3000-6000 mg/jour) et/ou l'itraconazole oral (200 mg/jour). RÉSULTATS : L'amphotéricine B et l'itraconazole se sont avérés très en activité, avec des valeurs inhibitrices minimales de concentration de 0.861 et 0.194 microg/mL, respectivement. miconazole et fluorocytosine 5 ont montré des valeurs inhibitrices minimales de concentration de 1.72 et 3.56 microg/mL, respectivement. D'une part, le fluconazole FCZ a montré d'activité réduite, avec une valeur inhibitrice minimale de concentration au-dessus de 64.0 microg/mL. Pendant la neutropénie, la chimiothérapie antifongique combinée a stabilisé l'aspergillose orale et a empêché la diffusion des lésions orales dans 8 patients dans qui les comptes de neutrophile ont par la suite récupéré. CONCLUSIONS : Les résultats impliquent que l'essai in vitro de susceptibilité peut servir de paramètre instructif en ce qui concerne l'efficacité de ces antifungals dans le traitement de l'aspergillose orale invahissante, induisant le stasis fongique jusqu'à ce que les neutrophiles récupèrent. ( info) |
4/1051. Résultats cliniques dans trois patients présentant le syndrome myelodysplastic montrant l'hématopoïèse polyclonale. Les résultats cliniques de 3 patients myelodysplastic du syndrome (DM) présentant l'hématopoïèse polyclonale sont rapportés. Tous les patients étaient hétérozygotes pour le gène de la kinase de phosphoglycerate (PGK). La présence de l'hématopoïèse polyclonale a été déterminée par la méthode X-chromosome-liée de polymorphisme-méthylation de longueur de fragment de restriction utilisant le gène de PGK comme marqueur. Les patients ont été au commencement diagnostiqués en tant qu'ayant l'anémie réfractaire (RA), le RA avec les sideroblasts d'anneau (RAR), et le RA avec un excès des souffles (RAEB), respectivement. Leur pancytopenia a persisté au cours de la période de suivi de 11.4 ans pour le patient de RA, 19.5 ans pendant l'année patientes et 0.8 de RAR pour le patient de RAEB. Bien que le patient de RAR continue à être dans la bonne santé, la transformation leucémique s'est produite dans les 2 autres patients. Un changement de karyotype de 46, XX à 45, XX, t (3 ; 21), - 7 ont été observés à l'heure de la progression de la maladie dans le patient de RA. La coexistence de l'des DM monoclonales copient et les cellules normales de moelle est vraisemblablement la raison la plus probable de l'hématopoïèse polyclonale de ces patients. ( info) |
5/1051. Induction de la maladie de greffe-contre-centre serveur de hyperacute après les infusions de distributeur de leucocyte. FOND : Les infusions des leucocytes obtenus à partir du donateur original de moelle est une nouvelle approche pour soigner les patients qui ont une rechute de leucémie après la transplantation allogeneic de moelle. Jusqu'à 90% de patients qui ont réalisé la remise a développé la maladie de greffe-contre-centre serveur (GVHD). Cependant, n'importe quelle description des dispositifs cliniques et histologiques dans ces cas manque. OBSERVATIONS : Nous décrivons 2 patients dans qui un grave, particulier, le hyperacute, GVHD mortel développé après traitement avec les infusions de leucocyte et l'alpha de distributeur d'interféron. Les patients n'avaient reçu aucune chimiothérapie additionnelle ou prophylaxie de GVHD. Dans les deux patients, l'éruption a commencé à la suite de l'apparition des plaques erythematous aux emplacements d'injection d'alpha d'interféron, et une éruption maculopapular généralisée s'est plus tard développée. Les lésions cliniques ont évolué d'aigu à lichenoid dans plusieurs jours. L'examen histologique a également démontré des résultats peu communs et a montré des dispositifs de GVHD lichenoid aigu et chronique. CONCLUSIONS : Les infusions de distributeur de leucocyte sans prophylaxie de GVHD peuvent provoquer un hyperacute mortel grave GVHD. Dans les cas présentés ci-dessus, nous discutons la signification de l'évolution clinique rapide d'aigu à lichenoid et la combinaison des dispositifs histologiques de GVHD aigu et chronique dans les spécimens de biopsie. ( info) |
6/1051. Translocations sautantes impliquant le chromosome 1q dans un patient de la maladie de crohn et de la leucémie monocytic aiguë : un examen de la littérature sur des translocations sautantes dans des malignités et la maladie de crohn hématologiques. Un homme de 36 ans avec une histoire de dix ans de la maladie de crohn (CD) s'est présenté avec l'hématurie et les souffles bruts dans son sang périphérique. Une analyse de chromosome a indiqué une cellule normale et 33 cellules anormales. La ligne de tige était 47, DE X/Y, 8. Les lignes latérales multiples ont également eu une translocation sautante entre le chromosome 1q31-32 et 4, 8, 10, 17, et 18 régions terminales. Une analyse cytogénétique, morphologique, et immunophenotypic d'une moelle aspirée et de biopsie a démontré la leucémie myéloïde aiguë de la lignée monocytic, AML-M5b. Dans ce document sont passés en revue (a) le phénomène peu commun et rare des translocations sautantes dans des malignités hématologiques et (b) leucémie en CD. ( info) |
7/1051. Calcification intra-crânienne imitant le syndrome de sturge-weber : une conséquence d'insuffisance cérébrale d'acide folique ? On a observé la calcification corticale cérébrale identique à celle du syndrome de sturge-weber dans deux enfants. Dans un enfant la calcification est apparue après administration intrathecal d'irradiation de methotrexate et de crâne en raison de la leucémie impliquant le système nerveux central. Dans l'autre enfant, qui a eu la maladie coeliaque et l'épilepsie, la calcification est apparue après traitement avec des anticonvulsanux. Ce traitement contribuait également au développement de l'anémie megaloblastic profonde. L'unspecificity de la calcification de Sturge-Weber est soumis à une contrainte et l'hypothèse est proposée qui la calcification peut être secondaire à l'insuffisance d'acide folique interférant le matabolism dans le système nerveux central. ( info) |
8/1051. Niveaux expression de gène soluble de FasL et de FasL pendant le développement de la maladie de greffe-contre-centre serveur dans les patients DLT-traités. Trois patients présentant les différents symptômes cliniques de la maladie de greffe-contre-centre serveur (GVHD) qui avaient reçu la transfusion de distributeur de lymphocyte (DLT) pour le traitement de la leucémie rechutée après qu'une transplantation allogeneic de moelle (BMT) des donateurs HLA-assortis d'enfant de mêmes parents aient été analysées pour la présence de FasL soluble (sFasL) dans les sérums et l'expression FLB du gène de ligand (FasL) dans les cellules mononucléaires de sang périphérique (PBMNC). Deux patients qui ont démontré des dommages de foie avec les plus grands taux de la bilirubine de sérum montrés sensiblement ont augmenté des niveaux de sFasL de sérum. On a observé l'augmentation au niveau de sFasL avant l'augmentation de la bilirubine pendant les cours cliniques des deux patients. La dose élevée du predonisolone méthylique administrée à un de ces patients a considérablement réduit les niveaux du sFasL dans le sérum. Les niveaux de bilirubine ont été également réduits ensuite. Le troisième patient (sans dommages de foie) n'a montré aucune augmentation au niveau de sFasL de sérum. L'expression du gène de FasL dans le PBMNC de ces trois patients a été examinée. Chacun des trois patients montrés a augmenté des niveaux de l'expression de gène de FasL pendant leurs cours cliniques. Cependant, seulement un patient a montré un changement parallèle d'expression de gène de FasL avec le sFasL dans le sérum. Ces cas fournissent l'évidence que le système FLB/FasL est étroitement associé à GVHD humain, particulièrement dans le développement du foie GVHD. ( info) |
9/1051. Caractérisation du virus d'Epstein-Barr (EBV) - prolifération normale infectée de cellules du tueur (NK) dans les patients présentant l'allergie grave de moustique ; établissement d'un IL-2-dependent NK-comme la variété de cellule. L'évidence clinique d'un rapport entre l'hypersensibilité grave à la morsure de moustique (HMB) et l'expansion clonale des cellules EBV-infectées de NK a été accumulée. Afin de clarifier le mécanisme de la prolifération EBV-induite de cellules de NK et de son rapport avec l'incidence élevée des leucémies ou des lymphomes dans des patients de HMB, nous avons étudié les cellules clonally augmentées de NK de trois patients de HMB et avons réussi à établir EBV-infectées NK-comme KAI3 indiqué par variété de cellule. Immunoblotting et analyses renversées de la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase (RT-PCR) ont indiqué que les cellules KAI3 comme les cellules infectées de NK ont montré un type latent II d'infection d'EBV, où l'expression de gène d'EBV a été limitée à EBNA 1 et à LMP1. Pendant que KAI3 était établi par la culture avec IL-2, la réponse IL-2 des cellules périphériques du sang NK des patients a été examinée. Les résultats représentés ont nettement augmenté l'alpha expression d'IL-2-induced IL-2R en cellules de NK. Cette propriété caractéristique peut contribuer à l'expansion persistante des cellules infectées de NK. Cependant, les cellules KAI3 aussi bien que les cellules de NK des patients n'ont pas été protégées contre l'apoptosis induit par un anti-FLB anticorps ou les cellules k562 NK-sensibles. La sensibilité préservée à l'apoptosis pourrait expliquer les nombres relativement réglés de cellules de NK dans le sang périphérique des patients. À notre connaissance, KAI3 est d'abord rapporté NK-comme la variété de cellule établie des patients de l'infection chronique grave de l'active EBV (SCAEBV) avant le début des leucémies ou des lymphomes. Les cellules KAI3 contribueront à l'étude de la persistance d'EBV dans l'environnement de cellules de NK et de son rapport avec l'incidence élevée des leucémies ou des lymphomes dans des patients de HMB. ( info) |
10/1051. Leucémie de cellules de manteau de Blastic : une forme non documentée jusqu'ici. La phase leucémique du lymphome de cellules de manteau (leucémie de cellules de manteau) est définie comme compte absolu de lymphocyte de plus grand que 4,000/microliter et caractérisée par la présence des lymphocytes relativement petits et légèrement irréguliers dans le sang périphérique. Bien qu'une variante de lymphome de cellules de manteau avec le morphsology blastic existe et ait été décrite précédemment bonne, une variante morphologique blastic de leucémie de cellules de manteau n'a pas été décrite. Nous rapportons un tel cas dans un mâle de 74 ans qui s'est présenté avec la rupture splénique et un compte élevé du globule sanguin blanc (WBC). Le diagnostic a été basé sur immunophenotyping cytometric d'écoulement et le cytomorphology du sang périphérique. ( info) |