1/96. Leucémie prolymphocytic à cellule T avec une translocation de roman (6 ; 11) (q21 ; q23). La leucémie prolymphocytic à cellule T (T-PLL) est un désordre lymphoproliferative chronique rare caractérisé par la lymphadénopathie, la splénomégalie, et la lymphocytose. Les cellules leucémiques ont l'aspect des prolymphocytes et habituellement un immunophenotype des cellules de T-aide (CD3 CD4 CD8-). Inv (14q), del (11q), I (8q), et Xq28 réarrangés sont les anomalies chromosomiques nonrandom les plus communes dans T-PLL. Récemment, on lui a montré que le gène (atmosphère) subi une mutation par ataxie-telangiectasia situé à 11q23 est souvent supprimé dans T-PLL, suggérant un rôle de dispositif antiparasite de tumeur du gène d'atmosphère sur le tumorigenesis de T-PLL. Nous rapportons un cas de T-PLL avec t (6 ; 11) (q21 ; q23) comme anomalie chromosomique unique et suggèrent que la translocation cytogénétiquement identifiée implique également le gène d'atmosphère. ( info) |
2/96. Leucémie prolymphocytic de cellules de B (B-PLL) avec le karyotype complexe et les anomalies concourantes du gène de p53 et de c-MYC. Nous rapportons la caractérisation cytogénétique, moléculaire et biologique d'un cas de B-PLL avec un karyotype complexe et des anomalies concourantes sur les gènes de p53 et de c-MYC. La cytogénétique conventionnelle a suggéré que les deux bras 17q aient été transférés aux chromosomes 1q et 14p, respectivement, tandis que les deux bras 17p n'ont pas été identifiés. En outre, un Burkitt' ; s-comme la translocation variable t (2 ; 8) a été trouvé. L'étude de la perte d'hétérozygotie à 17p13 et les p53 dirigent l'ordonnancement ont démontré la présence de seulement une copie du gène p53. Une suppression de 27 points d'ébullition dans l'exon 8 qui a résulté en expression d'une protéine p53 manquant de neuf acides aminés de la région obligatoire d'adn a été également trouvée. Pour confirmer la présence d'une copie du gène p53 et la localiser, des études in situ fluorescentes d'hybridation (POISSON) utilisant une sonde du gène p53 ont été réalisées. Seulement un signal de p53 a été visualisé. D'ailleurs, le profil de DAPI du chromosome contenant la tache d'hybridation pour la sonde p53 a correspondu au marqueur cytogénétique identifié comme der (14) t (14 ; 17). La peinture du chromosome 14, centromère-spécifiques entiers pour le chromosome 17 et des sondes du gène p53 cohybridized aux préparations. Ceci a démontré que le der (14) a contenu le centromère 17 et d'une manière distale le gène p53 suggérant que le der (14) ait contenu le bras court du chromosome 17 avec le point de rupture se produisant dans le long bras. Les études de poissons ont confirmé la participation du c-MYC et du KAPPA dans le t (2 ; 8) translocation. À notre connaissance, c'est le premier cas de B-PLL avec l'inactivation du gène p53 par mutation ainsi qu'un Burkitt' ; s-comme t (2 ; 8) translocation impliquant le gène de c-MYC. La coopération de ces gènes a pu avoir conféré un avantage de croissance qui était critique dans le développement de cette forme agressive de B-PLL. ( info) |
3/96. Leucémie prolymphocytic à cellule T : l'expression du phénotype de CD8 justifie-t-elle l'identification d'un nouveau sous-type ? Description de deux cas et examen de la littérature. La leucémie lymphocytique chronique à cellule T (T-CLL) a été récemment reclassifiée sous le titre de la leucémie prolymphocytic à cellule T (T-PLL) en raison de son cours clinique défavorable, indépendamment des dispositifs morphologiques. Ce néoplasme rare montre habituellement le phénotype de CD4 /CD8-. Ci-dessus nous rendons compte de deux cas de T-PLL avec l'expression CD8 qui correspondent à une variante possible de la maladie d'abord proposée par Hui et autres en 1987. Ces cas ont présenté avec les cellules malignes montrant les dispositifs immunophenotypic qui peuvent être facilement identifiés et distingués d'autres leucémies à cellule T périphériques. Cependant, tout le nombre de cas étudiés est insatisfaisant pour définir une entité clinico-pathologique discrète avec les configurations cliniques caractéristiques et les anomalies cytogénétiques. Une collaboration internationale en laquelle le tissu des cas semblables est mentionné un pathologiste central pour l'étude immunophenotyping et cytogénétique, et des données cliniques sont centralement compilées, peut aider à définir cette maladie rare comme entité clinico-pathologique discrète. ( info) |
4/96. Amélioration de qualité de vie après splenectomy dans un porteur de HTLV-I avec la leucémie prolymphocytic à cellule T. Un femme de 34 ans de porteur de HTLV-I avec T-PLL, dont la qualité de vie s'est améliorée et la survie a été prolongée après splenectomy, est décrit. Le patient avait marqué la splénomégalie, la lymphadénopathie généralisée et la prolifération marquée des lymphocytes anormaux dans le sang périphérique avec un noyau irrégulier, le cytoplasme profondément basophile et un nucleolus en avant simple, qui étaient positifs pour CD2, CD3, CD5, CD7, CD4 et CD8. Bien que le patient ait eu l'anticorps de sérum contre HTLV-I, l'intégration proviral d'adn de HTLV-I n'a pas été détectée. Elle a été diagnostiquée comme porteur de HTLV-I avec T-PLL et a reçu la chimiothérapie de combinaison et l'irradiation 15.1 splénique de la GY. Cependant, la lymphadénopathie et la splénomégalie généralisées ne se sont pas améliorées. Le patient a subi le splenectomy pour pallier la distension et le hypersplenism abdominaux. Après l'opération, ses symptômes améliorés spectaculairement et dans une semaine sa concentration en hémoglobine et compte de plaquette ont normalisé. Elle a été déchargée de l'hôpital pendant deux semaines après le splenectomy, toutefois pendant 11 mois plus tard, elle a rechuté et en dépit du traitement avec la chimiothérapie et l'alpha-interféron, elle est morte pendant deux mois après la deuxième admission. Les résultats d'autopsie ont indiqué que les cellules de PLL avaient envahi la moelle, les ganglions lymphatiques, le foie, les poumons, les reins, l'utérus, les ovaires et les glandes surrénales. ( info) |
5/96. Leucémie de T-prolymphocytic avec la remise spontanée. La leucémie de T-prolymphocytic (T-PLL) est un désordre rare avec un pronostic pauvre. Un homme de 69 ans a été diagnostiqué en tant qu'ayant une variante de petit-cellule de T-PLL selon la classification Français-Américain-Britannique par des études hématologiques, immunologiques et d'ultrastructure, bien que les cellules n'aient eu un phénotype de CD7- et aucune anomalie chromosomique. Il n'a eu aucun symptôme ou organomegaly. Le nombre de ses lymphocytes, 53.7 x 109/l à l'heure du diagnostic, graduellement diminué sans thérapie, et lui était dans la remise complète 39 mois plus tardif. Une bande réarrangée dans le récepteur-bêta gène d'antigène à cellule T, qui a été détecté à l'heure du diagnostic, diminué ou disparu. C'est le premier rapport d'un cas de T-PLL avec la remise complète spontanée. ( info) |
6/96. Manifestations séropositives de polyarthritis et de peau dans la variante de leucémie de leucémie de T-prolymphocytic/cellules de Sezary. La leucémie de cellules de Sezary (câble coaxial) est une néoplasie à cellule T rare qui a été suggérée pour être une variante de la leucémie de T-prolymphocytic (T-PLL). Les deux désordres ont un cours clinique agressif, la lymphocytose avec la morphologie caractéristique, la lymphadénopathie, l'hépatomégalie, les anomalies cytogénétiques caractéristiques et les phénotypes à cellule T mûrs. Des lésions de peau, cependant, sont principalement trouvées dans T-PLL. Nous décrivons un patient avec T-PLL/SCL, qui a atypiquement présenté avec les lésions séropositives graves de polyarthritis et de peau, réagissant au traitement avec de l'anticorps CD52 humain, CAMPATH-1H et pentostatin. La leucémie méningitique et une infiltration myocardique assumée se sont plus tard développées. Le Polyarthritis est commun dans la grande leucémie granulaire de lymphocyte de T et la lymphome-leucémie à cellule T d'adulte, mais les deux entités pourraient être éliminées dans le cas actuel. Dans le rhumatisme articulaire, une expansion des lymphocytes de CD4 et/ou de CD8 T est bien documentée et on pense que ce phénomène est d'importance pathogénétique. Nous spéculons que le clone à cellule T dans le cas actuel a eu les propriétés ou les effets voyageurs spéciaux de cytokine ayant pour résultat le synovitis. ( info) |
7/96. Traitement de leucémie de T-prolymphocytic avec la transplantation allogeneic nonmyeloablative de cellules de tige. BUT : La leucémie de T-prolymphocytic (T-PLL) est une maladie rare des personnes âgées caractérisées par un compte élevé de globule sanguin blanc et organomegaly, et est actuellement incurable. Notre but était d'obtenir des réactions de greffe-contre-leucémie dans un patient avec T-PLL. MÉTHODES : Une femme de 52 ans avec T-PLL réfractaire a subi un régime nonmyeloablative suivi de la transplantation périphérique allogeneic de cellules de tige de sang (un " ; minitransplant" ;) de son enfant de mêmes parents HLA-assorti. RÉSULTATS : Il n'y avait aucune toxicité connexe par traitement autre que la neutropénie. Engraftment était réussi. Le patient n'a éprouvé aucune maladie de greffe-contre-centre serveur (GVHD) à tout moment mais, le jour 84 après la transplantation, a eu une rechute dans le système nerveux central. En dépit de l'infusion des lymphocytes de distributeur et de la chimiothérapie intralombaire, elle est morte le jour 157 de la maladie systémique. CONCLUSION : Les raisons pour lesquelles le traitement a pu avoir échoué sont discutées (nature de la maladie, de progression de la maladie, de programme de traitement). ( info) |
8/96. survie prolongée dans deux cas des leucémies de T-prolymphocytic avec des anomalies chromosomiques de hypodiploid complexe. Nous avons rencontré deux cas des leucémies de T-prolymphocytic (T-PLL) avec des anomalies chromosomiques de hypodiploid complexe. Les deux cas ont montré doux organomegaly et le leukocytosis marqué (144.5 x 10 (9)/L, 102.6 x 10 (9)/L, respectivement). Bien que les deux cas se soient développés en maladies progressives réfractaires à l'étape terminale, l'administration par voie orale du dexamethasone était très efficace pour le leukocytosis et la thrombocytopénie dans l'affaire 1 et cyclophosphamide oral étaient efficaces pour réduire les leucocytes élevés et organomegaly dans le cas 2. En dépit du pronostic pauvre de T-PLL, nos cas ont prouvé que les thérapies moins toxiques telles que le dexamethasone ou le cyclophosphamide oral peuvent être le traitement du choix pour des patients présentant une phase nonchalente de T-PLL. Notre étude et résultats précédemment rapportés suggèrent que les anomalies chromosomiques de hypodiploid complexe soient caractéristiques dans T-PLL. ( info) |
9/96. Hodgkin' concourant ; la maladie de s (type mélangé de technique des cellules) et leucémie lymphocytique chronique à cellule T/leucémie prolymphocytic. Nous décrivons un patient présentant la leucémie lymphocytique chronique à cellule T leukopenic/leucémie prolymphocytic (T-CLL/PLL), selon la classification Européen-Américaine révisée des néoplasmes lymphoïdes. Ce patient Hodgkin' classique simultanément développé ; la maladie de s (HD), une combinaison précédemment non rapportée. Les cellules leucémiques étaient petites et mûrissent, n'ont pas eu la granulation cytoplasmique, et ressemblé à la leucémie lymphocytique chronique de B-cellule. Immunophenotyping des cellules de moelle-infiltration d'os a indiqué un dispositif antiparasite postthymic/phénotype cytotoxique de CD2 , CD3 , CD4, CD5 , CD8 , CD25-, TCR-alpha bêta. Une biopsie de ganglion lymphatique a montré les dispositifs histologiques de HD (technique des cellules mélangée) avec infiltrer des lymphocytes de CD8 , et l'examen immunohistochemical a indiqué le phénotype suivant des cellules de Roseau-Sternberg : LeuM1/CD15 , BerH2/CD30 , L26/PanB-, UCHL-1/CD45RO-, cyCD3-, CD4, CD8-, CD20-, CD79a-, AME, EBER-1 , LMP-1 . L'analyse méridionale de tache de la moelle et du ganglion lymphatique a indiqué la même remise en ordre des bandes des gènes de T-cellule-récepteur. Bien que le HD ait été traité avec la chimiothérapie qui a eu comme conséquence la remise complète, le T-PLL/CLL a pris un cours nonchalent. Ce cas peut suggérer l'existence d'un sous-type de T-CLL/PLL avec le leukopenia et un cours clinique nonchalent. On n'a pensé que les deux maladies sont indépendantes et pas une transformation d'une à l'autre. ( info) |
10/96. Leucémie de cellules de manteau, type de prolymphocytoid : une forme rarement décrite. Des manifestations leucémiques du lymphome de cellules de manteau sont vues dans une minorité de cas, habituellement associée à la tumeur étendue. Habituellement les cellules néo-plastiques dans le sang périphérique ressemblent à des cellules de manteau avec un modèle mûr de chromatine et des découpes nucléaires irrégulières, ou à moins fréquemment avec plus de " ; blastic" ; modèle de chromatine. Une leucémie prolymphocytic avec t (11 ; 14) (q13 ; q32) a été précédemment rapporté ; cependant, un profil immunophenotypic cytometric d'écoulement complet manquait. Enveloppez la leucémie de cellules, le type de prolymphocytoid avec des données cytometric d'écoulement complet n'a pas été précédemment décrit et est le but de ce rapport. Nous rapportons un tel cas dans une femelle de 90 ans qui s'est présentée avec un compte élevé de globule sanguin blanc. Le diagnostic a été basé sur immunophenotyping cytometric d'écoulement et le cytomorphology du sang périphérique combiné avec la souillure immunohistochemical du cyclin D1 de la moelle. Nous décrivons nos résultats et son cours clinique afin d'intensifier la conscience de cette entité précédemment rarement décrite. ( info) |